Spina Bifida - Klimmendaal

Commentaren

Transcriptie

Spina Bifida - Klimmendaal
Spina Bifida
Tijdens de zwangerschap ontstaat vanuit één cel via meerdere cellen uiteindelijk een kindje. En een
mens bestaat uit heel veel cellen die allemaal een eigen vorm, inhoud, plaats en functie hebben. In
dat proces van één cel naar een georganiseerd systeem van vele verschillende cellen kan veel fout
gaan. En de medische wetenschap is steeds beter in staat om dit al op een vroeg moment (voor de
geboorte) vast te stellen. Dit wordt gedaan bijvoorbeeld door echo-onderzoek, vruchtwaterpunctie of
vlokkentest. Eén van de aandoeningen die met een echo en verder onderzoek vastgesteld kan
worden is spina bifida.
Wat is Spina Bifida?
Spina bifida (of open rug) is een ontwikkelingsstoornis van de wervelkolom. Deze ontstaat doordat de
wervelkolom niet goed sluit op het moment dat deze vanuit een plaat omgevormd wordt tot een buis.
In de wervelkolom ligt het ruggenmerg dat de zenuwverbinding is van de hersenen naar de armen,
benen en romp. Er zijn verschillende vormen en gradaties van spina bifida. Spina bifida kan ook op
verschillende hoogten in de wervelkolom voorkomen. Afhankelijk van de ernst en de locatie van de
afwijking zijn er verschillende problemen te verwachten.
Spina bifida occulta
De mildste vorm van spina bifida is dat alleen de wervelboog, hetgeen de achterzijde van de
wervelkolom vormt, op een bepaalde plek niet sluit. Dit wordt de spina bifida occulta (=verborgen)
genoemd omdat de huid gesloten is en je alleen bij goed onderzoek ziet dat er een probleem is. Vaak
wordt op de plek van de afwijking een tufje haar gezien. De spina bifida occulta treedt meestal laag in
de rug op en de uitvalsverschijnselen kunnen meevallen.
Spina bifida aperta
Een andere vorm van spina bifida is de spina bifida aperta (=open). Dit is een ernstigere vorm van de
spina bifida en vereist een multidisciplinaire behandeling in het ziekenhuis na de geboorte. Hierbij is,
naast dat 1 of meerdere wervelbogen niet gesloten zijn, de huid niet gesloten. Hierdoor kan het
ruggenmerg of de vochtzak waarin het ruggenmerg zich bevindt uitstulpen.
Bij een meningocele stulpen alleen de vliezen (=meningen) rondom het ruggenmerg uit en ligt het
ruggenmerg nog gewoon in het wervelkanaal. Bij een meningomyelocele stulpt naast de vliezen ook
het ruggenmerg zelf uit. In het ziekenhuis zal door het multidisciplinaire team van dokters besloten
worden wat er moet gebeuren. In principe moet het defect in de huid gesloten worden om het
ruggenmerg te beschermen.
Verschijnselen van spina bifida
De symptomen van spina bifida kunnen erg divers zijn. De meeste rugdefecten zitten laag in de rug bij
de lendenwervels (lumbaal) of ter hoogte van het heiligbeen (sacrum). Maar het kan ook hoger in de
rug voorkomen bij de borstwervels (thoracaal). Hoe hoger in de rug en hoe ernstiger de afwijking, hoe
meer uitval er te verwachten is.
Bewegen
Er zijn problemen met het bewegen. De problemen worden veroorzaakt enerzijds omdat de spieren op
zich niet (goed) worden aangestuurd, anderzijds omdat het gevoel in de benen niet goed is.
Afhankelijk van het niveau van het defect betreft het alleen de benen of ook de romp. Hoe lager het
niveau (van hoog naar laag: thoracaal, lumbaal, sacraal en cijfers van klein naar groot), hoe minder
problemen er zullen zijn.
Kinderen met een laesie op sacraal niveau hebben meestal niet al te veel bewegingsproblemen. Met
een laesie op lumbaal niveau wisselt de mogelijkheid van lopen van redelijk goed kunnen lopen tot
veel moeite hebben met lopen maar zich in huis toch redelijk redden. Het lopen gebeurt vaak met een
loophulpmiddel en voor langere afstanden is er een rolstoel. Kinderen met een spina bifida op
thoracaal niveau kunnen in principe niet lopen en moeten zich leren voortbewegen in een rolstoel.
Gevoel
Ook het gevoel is aangetast bij kinderen met een spina bifida. Zenuwen regelen namelijk niet alleen
het bewegen, maar ook het voelen. Kinderen met een spina bifida voelen daardoor onder het niveau
van het defect (laesie) niet of minder. Dit kan alle vormen van gevoel betreffen: koud/warm, fijne tast
of grove tast, beweging en/of pijn.
Plassen en ontlasting
De zenuwen van het sacrale ruggenmerg zijn ook erg belangrijk voor het plassen en de ontlasting.
Kinderen met een spina bifida kunnen vaak moeilijk hun plas reguleren. Een blaas kan zich vullen
zonder zich te legen totdat hij gaat overlopen en dan steeds kleine beetjes urine laat lopen. Deze
grote hoeveelheid urine in de blaas kan ook problemen aan de nieren veroorzaak. Anderzijds, bij een
hoge spina bifida, kan er een spastische blaas ontstaan. Dit is een blaas die continue, als er een klein
beetje urine in de blaas zit, zich samentrekt waardoor deze kinderen zeer vaak naar het toilet moeten.
Veel kinderen met spina bifida zijn incontinent. Met betrekking tot de ontlasting ontstaat er vaak een
verstopping waardoor behandeling nodig is met voeding, medicatie of darmspoelen.
Afwijkingen
Bij spina bifida kunnen ook andere afwijkingen voorkomen. Veel kinderen met een spina bifida hebben
een waterhoofd (hydrocephalus). Een andere afwijking kan zijn dat een klein deel van de kleine
hersenen door het achterhoofdsgat naar beneden zakt (Chiari malformatie). Bij kinderen met een
hydrocephalus komen vaker leerproblemen en epilepsie voor.
Andere verschijnselen bij spina bifida kunnen zijn leerstoornissen, epilepsie, scoliose (verkromming
van de rug), voetstandafwijkingen (b.v. klompvoeten, hamertenen), beenlengteverschil of korte benen
door veranderde groei.
Hoe start de behandeling?
Kinderen met een spina bifida worden in principe medisch behandeld door een spina-bifidateam in
een academisch ziekenhuis. Meestal is bij de controles ook een revalidatiearts betrokken. Voor
verwijzing naar een revalidatiearts buiten dit spina-bifidateam is dan ook een behandelindicatie nodig.
De revalidatiearts in het spina-bifidateam zal degene zijn die hier een advies over geeft en dan zorgt
voor de verwijzing. Als de arts het kind naar ons doorverwijst, zal er eerst een eerste onderzoek plaats
vinden door een revalidatiearts, of arts-assistent met supervisie van een revalidatiearts. Naar
aanleiding van dit onderzoek, het advies van de revalidatiearts uit het spina bifida team en de wensen
van ouders, zal dan een vervolgbeleid worden bepaald.
Wat is het doel van de behandeling?
Doel van een revalidatiebehandeling is iemand zo optimaal mogelijk laten functioneren. Bij kinderen
geldt extra dat het kind zich zo optimaal mogelijk kan ontwikkelen en dan wel op alle terreinen:
bewegen, leren, communiceren, dagelijkse activiteiten en sociaal-emotioneel. Niet alles hoeft/moet
tegelijkertijd aan bod komen, maar kan wel in de gaten gehouden worden. De behandeling wordt dan
gestart als er problemen op een bepaald gebied worden ervaren.
Wie zijn de behandelaars van uw kind?
Wie de behandelaars zijn is afhankelijk van de vragen die er spelen. Ieder lid van het multidisciplinaire
behandelteam onderzoekt uw kind vanuit zijn eigen invalshoek. Ligt het gebied op het grove bewegen
(zitten, staan, lopen, rennen etc.) dan wordt de fysiotherapeut ingeschakeld. Voor een goede
zithouding kan ook de ergotherapeut worden ingeschakeld om een advies met betrekking tot een
goede stoel te geven. Daarnaast kan de ergotherapeut meedenken over spelvaardigheden, schoolse
vaardigheden en dagelijkse activiteiten zoals aan- en uitkleden, douchen. De logopedist wordt
ingeschakeld als er problemen zijn met praten en eten en drinken. De psycholoog kan op een
gegeven moment een kind onderzoeken m.b.t. de leermogelijkheden (intelligentie) en checken wat op
cognitief gebied de sterke en zwakke kanten zijn van uw kind. Dit helpt namelijk bij het goed
benaderen van bepaalde problemen en een kind dit leren problemen op te lossen. Als het nodig is (en
het kind vaak al ouder is) kan een psycholoog ook een kind begeleiden wanneer er sociaal-emotionele
problemen zijn zoals acceptatieproblemen. Een maatschappelijk werkende kan ouders begeleiden
bij alles wat zij doormaken m.b.t. het krijgen van een kind met een beperking, maar ook handige
praktische tips geven (bv. waar evt. hulp te krijgen is, hoe dingen geregeld kunnen worden).
Ook kunnen er afspraken zijn op het gezamenlijk spreekuur van de revalidatiearts met de
orthopedisch schoenmaker of orthopedisch instrumentmaker om te zorgen voor schoenen en/of
spalken om het staan en lopen te verbeteren of de voetstand te corrigeren.
Hoe ziet het behandelprogramma eruit?
Het behandelprogramma wordt op de specifieke behoeften afgestemd. In principe zal het een
poliklinische behandeling zijn waarbij u met uw kind komt voor therapie. Tijdens de behandeling
verblijft uw kind gewoon thuis. Eén keer per drie tot zes maanden zal er een teamoverleg. Het team
zal samen met u bepalen hoe we verder gaan.
Wat gebeurt er na de behandeling?
Indien de behandeling afgesloten kan worden zal in overleg met u een controle bij de revalidatiearts
worden gepland. Er zijn op dit moment nog geen standaard afspraken met betrekking tot de keuze
van revalidatiearts waarbij de controles plaats zullen vinden. Dit kan de revalidatiearts van het
centrum en/ of de revalidatiearts van het spina-bifidateam van het ziekenhuis zijn. Daarom zullen deze
controles in overleg met u worden gepland.
Hoe verloopt de verwijzing?
Uw kind wordt in principe door de revalidatiearts van het spina-bifidateam in het academisch
ziekenhuis doorverwezen. Verwijzing kan ook plaats vinden door andere leden van het spinabifidateam, andere specialisten of uw huisarts. Wanneer wij de verwijzing met de benodigde gegevens
hebben ontvangen zal de afspraak voor het eerste onderzoek gepland worden.
Waar kan ik terecht voor nadere informatie?
RMC Groot Klimmendaal
Expertisecentrum Kinderen & Jongeren
Heijenoordseweg 5
Postbus 9044
6800 GG Arnhem
Telefoon (026) 352 61 00
Fax (026) 352 64 99