Folder IPF Proprio Ndls

Commentaren

Transcriptie

Folder IPF Proprio Ndls
Editorial
Geachte,
Met dit schrijven willen we uw aandacht vestigen op idiopathische long fibrose (ILF), een complexe, weinig begrepen
aandoening dei zowel mensen als dieren treft. Vooral de
West Highland White Terriër blijkt gevoelig te zijn aan deze
ziekte.
Wij zouden graag een beter inzicht krijgen over deze ziekte
waarvan de onderliggende processen onbekend zijn, de
diagnose nog steeds moeilijk te stellen is, en de vooruitzichten voor de patiënt voorlopig nog steeds somber zijn. Daarom hebben we een onderzoeksproject opgestart aan de Faculteit Diergeneeskunde te Luik, in samenwerking met enkele rashondenverenigingen en diergeneeskundige partners
uit verschillende Europese landen.
Onze doelstellingen zijn de volgende:
•
Het identificeren van molecules (biomarkers) die we
in het bloed kunnen bepalen en ons toelaten om de
diagnose te stellen zonder behoefte aan een longbiopt.
•
Het gen opsporen dat verantwoordelijk is voor het
ontstaan van deze ziekte, om zo dragers van dit gen te
onderscheiden en de verspreiding ervan binnen een ras
tegen te gaan.
•
Een verbeterd inzicht krijgen in de ontwikkeling van
de fibrose, in de hoop om nieuwe behandelingen te
ontdekken voor deze voorlopig ongeneeslijke ziekte.
Om dit project tot een goed einde te brengen hebben we nood
aan de medewerking van zo veel mogelijk honden met ademhalingsproblemen die compatiebel zijn met een longfibrose, en
bij dewelke we de nodige onderzoeken kunnen uitvoeren om
een diagnose met zekerheid te kunnen stellen. We hebben
echter ook nood aan controle-dieren, in het bijzonder rashonden ouder dan drie jaar van wie we graag een bloedstaal zouden nemen. De resultaten van het klinisch onderzoek en van de
bloedonderzoeken zullen u vanzelfsprekend medegedeeld
worden.
Aarzelt u niet om ons te contacteren als u nog vragen heeft of
bijkomende informatie wenst te verkrijgen. Wij danken u bij
voorbaat voor u zeer gewaardeerde medewerking.
In naam van het team uit Luik,
Professor Clercx C.
?
?
☻
CLINIQUE VÉTÉRINAIRE
UNIVERSITAIRE
DE LIEGE
Boulevard de Colonster 20
Bâtiment B44, Parking 71
4000 Liège
Contacts: : Pr. Clercx C., Dr. Krafft E., Dr. Roels E.
Téléphone : +324366.42.43, +324366.42.01
Fax : +324366.44.41
e-mail : [email protected], [email protected]
Site web : www.cvu.ulg.ac.be
Idiopathishe Long FIbrose (lLF) : een onbegrepen ziekte…
CONTEXT
KLINISCH BEELD
Longfibrose wordt gekenmerkt door een geleidelijke
omvorming van longweefsel tot verhard bindweefsel,
waardoor er zich geleidelijk ademhalingsproblemen/
benauwdheid ontwikkeld.
Ook in de humane geneeskunde wordt ILF beschreven, en
naar schatting 1 mens op 2500 à 7000 (prevalentie) zou
met deze aandoening geconfronteerd worden. Getroffen
personen zijn vaak ouder dan 50 jaar wanneer de diagnose gesteld wordt, en helaas vordert deze ziekte steeds
verder met uiteindelijk enkele jaren later het overlijden
van de patiënt tot gevolg.
Bij honden vindt men ILF voornamelijk bij terriërs, de
West Highland White Terriër in het bijzonder. In mindere
mate, schijnt er ook een voorbestemdheid te zijn voor de
Staffordshire Bull Terriër (SBT), de Bull Terriër, de
Cairn Terriër, de Yorkshire Terriër, en de Schotse Terriër,
maar de ziekte werd ook bij nog andere terriërs beschreven. Bij de WHWT ziet men dat de symptomen van ILF
voor de eigenaar zichtbaar worden vanaf middelbare leeftijd, maar de ziekte kan zich ook eerder manifesteren
(zoals bij de SBT).
Mensen met ILF vertonen meestal steeds erger wordende
kortademigheid, inspanningsintoleratie en hoesten. Bij
sommige mensen is er sprake van een langzaam progressieve ziekte, terwijl bij anderen een uiterst snelle evolutie
plaats vindt.
Honden met ILF vertonen progressieve kortademigheid/
benauwdheid, inspanningsintoleratie en soms ook hoesten,
en goede momenten wisselen zich vaak af met slechtere.
De klinische tekens bij inspanning zijn in het begin niet
altijd herkenbaar, aangezien oudere dieren zowiezo al een
minder uithoudingsvermogen hebben, en de eigenaar dit
dus ook als een logische evolutie beschouwt. Bij gevorderde gevallen, lijden dieren sterk tijdens inspanningen, en
beginnen zij te hoesten, vertonen zij uitgesproken vermoeidheid en kan zelfs cyanose (blauwverkleuring van de
slijm-vliezen) opgemerkt worden. Deze cyanose is een
ernstig teken van een slechte gasuitwisseling ter hoogte van
de longen. De ziekte wordt vaak verward met hartaandoeningen, aangezien het geluid gehoord op longauscultatie
vergelijkbaar is met hetgeen gehoord wordt bij longoedeem
(crepitaties). Bij gevorderde longfibrose kunnen ook nog
andere grote complicaties optreden zoals pulmonaire arteriële hypertensie (gestegen bloeddruk in de longcirculatie),
waardoor men nog sneller buiten adem raakt en hartfalen
kan ontwikkelen.
bevestigen, en ILF van andere interstitiële longziekten te
kunnen onderscheiden.
De definitieve diagnose wordt gesteld mits de analyse van
een longbiopt, hetgeen kan verkregen worden via het uitvoeren van een biopsie bij het levende dier of door middel
van een autopsie met aanvullend histologisch onderzoek na
het overlijden van het dier.
BEHANDELING
De ziekte verloopt progressief; de prognose op langere termijn is dus jammer genoeg somber. Tot op heden is er helaas geen enkele efficiënte behandeling gekend , noch bij de
mens, noch bij de hond.
Bij de mens is er nu een een antifibrotisch geneesmiddel
(Pirfenidone) beschikbaar, maar zijn doeltreffendheid wordt
nog in twijfel getrokken. Voorts heeft een recente studie
aangetoond dat N-acétycysteine, een natuurlijk antioxydant,
een zekere verbetering van de longfunctie tot gevolg zou
hebben. Bij de mens, hebben sommige patiënten zuurstoftherapie nodig in afwachting van een longtransplantatie,
hetgeen momenteel niet realiseerbaar is bij onze dieren.
Wij zijn echter hoopvol dat wij ook voor de hond binnen
afzienbare tijd over nieuwe medicijnen zullen beschikken
waarvan uw dier kan profiteren!
OORZAAK
Deze longfibrose noemt men “idiopathisch” omdat men
de onderliggende andoening die deze ziekte veroorzaakt
nog niet heeft kunnen identificeren
Bij de mens wordt de ziekte in gang gezet door omgevingsfactoren (roken, inhalatie van stof of zware metalen,
virale infecties…) bij individuen met een genetische predispositie. Sommige families lijken inderdaad meer voorbestemd te zijn en in 10 tot 15% van de patiënten wordt
de ziekte in verband gebracht met een genetische mutatie.
Bij de hond is het niet geweten hoe vaak deze ziekte
exact voorkomt, al was het maar door het feit dat deze
ziekte zo moeilijk aan te tonen valt. Hoewel de onderliggende oorzaak niet bekend is, doet de voorbestemdheid
van de WHWT voor deze ziekte een genetische basis
vermoeden.
HOE KAN MEN DE DIAGNOSE?
OPVOLGIND
Een diagnose van ILF stellen is lastig en moeilijk, wat
meteen ook verklaart waarom de ziekte waarschijnlijk ondergediagnosticeerd is. Men moet vooreerst vele andere
oorzaken van hoesten, ademhalingsmoeilijkheden en inspanningsintolerantie uitsluiten, zoals andere chronische
longziekten en hartaandoeningen. Bijkomende onderzoeken, zoals een radiografie van de thorax, bronchoscopie
(onder narcose) en analyse van bronchoalveolaire lavage
vloiestof, of bloedonderzoeken zijn overwegend teleurstellend. Meer informatief en gevoeliger zijn non-invasieve
testen van de longfunctie (zoals bloedgas analyse, of de «6min-walk test ») of een scanner (CT-Scan ) van de thorax
(onder narcose). Toch is de enige sluitende diagnose van
ILF mogelijk via een histopathologisch onderzoek van het
longweefsel. Dit onderzoek wordt zelden uitgevoerd in
onze patienten, ten gevolge van de financiële meerkost en
het meer invasieve karakter maar een longbiopsie dient
altijd geadviseerd te worden om de diagnose te kunnen
Bij zowel mens als hond is een goeie opvolging essentieel.
Een regelmatige medische controle is er voornamelijk op
gericht om de symptomen zo goed mogelijk te controleren
en de levenskwaliteit van de hond te verzekeren. Zoals bij
een chronische hoest, kan het aangewezen zijn om een
symptomatische behandeling in te stellen of ook ontstekingsremmers te geven. In geval van een arteriële pulmonaire hypertensie is echter ook een specifieke behandeling
vereist. Wij adviseren dus om uw dier alle 4 tot 6 maanden
door een dierenarts te laten controleren. Bij deze controles
kunnen verschillende niet belastende onderzoeken zoals een
echocardiographie, bloedonderzoek of prestatietest (6-minwalk-test) uitgevoerd worden.
De Faculteit Diergeneeskunde van de Universiteit te Luik
biedt u deze onderzoeken en opvolging gratis aan in het
kader van het voorgestelde onderzoeksprogramma.

Vergelijkbare documenten

Artikel IDIOPATHISCHE LONGFIBROSE

Artikel IDIOPATHISCHE LONGFIBROSE Longfibrose wordt gekenmerkt door een geleidelijke omvorming van longweefsel tot verhard bindweefsel, waardoor er zich geleidelijk ademhalingsproblemen/ benauwdheid ontwikkeld. Ook in de humane gen...

Nadere informatie

Idiopathisch: onbekende oorzaak Pulmonaal: ter hoogte van de

Idiopathisch: onbekende oorzaak Pulmonaal: ter hoogte van de meteen ook verklaart waarom de ziekte waarschijnlijk ondergediagnosticeerd is. Men moet vooreerst vele andere oorzaken van hoesten, ademhalingsmoeilijkheden en inspanningsintolerantie uitsluiten, z...

Nadere informatie