Kwaliteitskoepel - Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen

Commentaren

Transcriptie

Kwaliteitskoepel - Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
Loopvaardigheid van
kinderen en adolescenten
met Spina Bifida
INITIATIEF
Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
IN SAMENWERKING MET
Nederlandse Orthopaedische Vereniging
Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Nederlandse Vereniging voor Neurologie
Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie
Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
Vereniging van mensen met spina bifida (BOSK)
MET ONDERSTEUNING VAN
Orde van Medisch Specialisten
FINANCIERING
De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch
Specialisten (SKMS)
1
Colofon
RICHTLIJN LOOPVAARDIGHEID VAN KINDEREN EN ADOLESCENTEN MET SPINA BIFIDA
© 2013 Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
Postbus 9696
3506 GR Utrecht
Tel: 030-2739696
Email: [email protected]
Alle rechten voorbehouden.
De tekst uit deze publicatie mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een
geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt in enige vorm of op enige
wijze, hetzij elektronisch, mechanisch door fotokopieën of enige andere manier, echter
uitsluitend na voorafgaande toestemming van de uitgever. Toestemming voor gebruik
van tekst(gedeelten) kunt u schriftelijk of per e-mail en uitsluitend bij de uitgever
aanvragen. Adres en e-mailadres: zie boven.
2
Samenvatting van de aanbevelingen
Onderstaande is een samenvatting van de aanbevelingen uit de multidisciplinaire
evidence based richtlijn Loopvaardigheid bij kinderen en adolescenten met Spina Bifida.
In deze samenvatting ontbreken het wetenschappelijk bewijs en de overwegingen die
tot de aanbevelingen geleid hebben. Lezers van deze samenvatting worden voor deze
informatie verwezen naar de volledige richtlijn.
Meetinstrumenten
Met welke meetinstrumenten kan het lopen bij kinderen met Spina Bifida valide en
betrouwbaar geclassificeerd worden?
De werkgroep adviseert voor de classificatie van het niveau van de neurologische uitval
de International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord
Injury, gepubliceerd door de American Spinal Injury Association, te gebruiken bij
kinderen vanaf vier tot zes jaar die in staat zijn om de test instructies te volgen.
De werkgroep adviseert voor de classificatie van het ambulantieniveau de aangepaste
classificatie van Hoffer te gebruiken.
De werkgroep geeft ter overweging om naast de aangepaste classificatie van Hoffer,
gebruik te maken van de Functionele Mobiliteit Schaal om de mobiliteit meer
gedetailleerd in kaart te brengen, hierbij rekening houdend met het gebruik van
loophulpmiddelen.
Met welke meetinstrumenten kan het lopen bij kinderen met Spina Bifida valide en
betrouwbaar geëvalueerd worden?
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SB vanaf de leeftijd van vijf jaar die in staat zijn
om de test instructies te volgen spierkracht van spieren in de onderste extremiteiten
met minstens een MRC vier graad (op de manuele spierkrachttest) en waarbij er geen
tekenen zijn van een spastische parese, te meten met hand-held dynamometrie.
De werkgroep geeft ter overweging om bij kinderen tussen de vijf en twaalf jaar die in
staat zijn om de test instructies te volgen de spierkracht van de kuitmusculatuur te
screenen met de “unilaterale heelrise test” indien de manuele spierkracht van de
kuitmusculatuur MRC graad vier of hoger is.
De werkgroep adviseert om voor een inspanningstest door te verwijzen naar een
gespecialiseerd centrum.
De werkgroep is van mening dat een biomechanische benadering van het gangpatroon
met een tweedimensionale video observatie in het frontale en sagittale vlak met
projectie van de grondreactiekracht in de videobeelden een optie is. Deze
gangbeeldanalyse dient plaats te vinden in een centrum met expertise en vaste
protocollen voor de beoordeling van het gangpatroon bij SB.
Aanbevolen wordt om bij buitenshuis lopende kinderen vanaf zes jaar de zes minuten
wandeltest te gebruiken voor het meten van het vermogen tot lopen.
3
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SB (leeftijd van zes maanden tot zeven en een
half jaar) het domein “mobiliteit” van de PEDI-NL te gebruiken om de dagelijkse
uitvoering van vaardigheden op activiteiten- en participatieniveau en de mate van
verzorgingsassistentie te evalueren.
Prognostische factoren
Welke prognostische factoren dienen in kaart te worden gebracht om een onderbouwde
uitspraak te kunnen doen of een kind met SB zal gaan lopen, over het te verwachten
(maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind gaat lopen?
Prenataal
De werkgroep adviseert om terughoudend te zijn met uitspraken betreffende
loopprognose op lange termijn op basis van het prenataal vastgestelde niveau van
anatomische afwijking.
Postnataal
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SBA uitspraken betreffende het te verwachten
(maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind gaat lopen te doen op basis
van het neurologische uitvalsniveau.
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SBA uitspraken betreffende de loopprognose
pas dan te doen wanneer het neurologische uitvalsniveau betrouwbaar te bepalen is.
Welke prognostische factoren kunnen bijdragen aan het behoud of verlies van het
bereikte ambulantieniveau en op welke leeftijd wordt het zelfstandig lopen het meest
bedreigd?
De werkgroep beveelt aan om uitspraken betreffende de prognose ten aanzien van het
behoud en verlies van het lopen bij kinderen met SB te doen op basis van het
neurologische uitvalsniveau.
Er is terughoudendheid geboden bij het doen van uitspraken betreffende de prognose
ten aanzien van het behoud en verlies van het lopen bij kinderen met SB op basis van
andere factoren dan het neurologische uitvalsniveau.
De werkgroep adviseert om, in het geval van een verandering in het gangpatroon of een
achteruitgang in het ambulantieniveau die niet verklaard kan worden op basis van het
natuurlijke beloop passend bij het neurologische uitvalsniveau, een symptomatisch
tethered cord als oorzaak van deze verslechtering te overwegen. Met name tijdens een
periode waarin het kind een groeifase doormaakt. Indien een tethered cord syndroom
wordt overwogen, dienen ook orthopedische en urologische uitingen van een TC te
worden onderzocht.
De werkgroep adviseert om kinderen en ouders/verzorgers te informeren over de
leeftijd waarop het zelfstandig lopen het meest bedreigd wordt.
4
Conservatieve behandeling
Welke conservatieve therapie is bij kinderen met SB geïndiceerd om het lopen te
verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
Fysiotherapie en training
De werkgroep adviseert behandelaars om de keuze voor het op jonge leeftijd starten
van intensieve training met sta- en loophulpmiddelen, naast het gebruik van een
rolstoel, voor kinderen met een hoog uitvalsniveau (thoracaal of hoog lumbaal), in
samenspraak met ouders te maken.
Indien gekozen wordt voor sta- en looptraining en het leren omgaan met sta- en
loophulpmiddelen, dan adviseert de werkgroep om dit vooral in de eerste vijf tot zes
levensjaren te stimuleren.
De werkgroep beveelt gestandaardiseerde loopbandtraining aan (volgens het
trainingsprotocol van De Groot et al., 2011) voor buitenshuis lopende kinderen en
jongeren die bij het lopen in het dagelijkse leven snel vermoeid raken.
Loophulpmiddelen/ortheses/schoeisel
De werkgroep adviseert om afwijkingen in het gangpatroon bij kinderen met SB te
behandelen door toepassing van een loophulpmiddel, schoen of
orthese/schoencombinatie die de ongunstige uitlijning van de grondreactiekracht tijdens
het lopen verbetert.
De werkgroep adviseert om bij twijfel over het effect van deze voorziening op het
gangpatroon, dit te objectiveren middels een gangbeeldanalyse.
De werkgroep adviseert om bij kinderen met midden lumbaal uitvalsniveau, die met
krukken leren lopen, het ‘swing through’ gangpatroon niet af te raden.
De werkgroep adviseert om bij het voorschrijven van een loophulpmiddel, schoen of
orthese/schoencombinatie, de korte en lange termijndoelstellingen zorgvuldig met het
kind en de ouders/verzorgers te bespreken.
Chirurgische behandeling
Welke neurochirurgische therapie is bij kinderen met SB geïndiceerd om het lopen te
verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
De werkgroep geeft ter overweging om, indien bij de 20-weken echo SBA vastgesteld
wordt, de ouders te informeren over het bestaan van de mogelijkheid van prenataal
sluiting van de myelomeningocele.
De werkgroep adviseert om bij achteruitgang van het lopen door progressieve
neurologische uitval ook orthopedische en urologische diagnostiek te verrichten om de
diagnose tethered cord syndroom correct te stellen.
Indien radiologisch een progressieve hydrocefalus is uitgesloten en er een radiologische
“tethered cord” bestaat, dient een untethering te worden overwogen teneinde het
lopen zo goed mogelijk te behouden.
5
Welke orthopedisch chirurgische therapie is bij kinderen met SB geïndiceerd om het
lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
De werkgroep adviseert om, wanneer een scoliosecorrectie bij lopende kinderen met
SBA is geïndiceerd, het kind en de ouders/verzorgers te informeren dat scoliosecorrectie
het lopen negatief kan beïnvloeden.
De werkgroep adviseert om terughoudend te zijn met repositie van de geluxeerde heup
indien het doel is om het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden.
De werkgroep adviseert om de patiënt en zijn ouders/verzorgers te informeren dat
heupluxatie geen contra-indicatie voor het staan en lopen is.
De werkgroep geeft ter overweging om bij lopende kinderen met SB met een
toegenomen knieflexie in de standfase dat niet verbetert bij het lopen met een
orthese/schoencombinatie, een chirurgische behandeling van de knieflexie contractuur
uit te voeren. Dit betreft een knieflexie contractuur van >20 graden in aanwezigheid van
een quadriceps kracht MRC graad ≥4.
De werkgroep geeft ter overweging om bij zelfstandig lopende kinderen met SB met
lumbaal of sacraal uitvalsniveau met een toegenomen exotorsie van de tibia
(dijvoethoek ≥20 graden) bij wie een EVO onvoldoende effect heeft op correctie/
afname van de knieflexie in de standfase een interne derotatie osteotomie van het
onderbeen uit te voeren om de loopefficiëntie te verbeteren.
Er is terughoudendheid geboden om bij lopende kinderen met SB een valgus correctie
van de enkel uit te voeren om het lopen te verbeteren.
Er is terughoudendheid geboden om bij kinderen met een L5-S1 uitvalsniveau en een
hakvoet deformiteit een tibialis anterior transpositie naar de calcaneus uit te voeren om
het lopen te verbeteren.
De werkgroep geeft ter overweging om bij lopende kinderen met SB
voetstandafwijkingen die orthese gebruik belemmeren chirurgisch te corrigeren om
problemen met orthese fitting te verminderen. Er dient er naar gestreefd te worden om
ossale procedures zo beperkt mogelijk te houden.
Maatschappelijke participatie
Is er een (ervaren) verschil in maatschappelijke participatie tussen kinderen en jongeren
met Spina Bifida die wel of niet kunnen lopen?
De werkgroep adviseert om ouders en kinderen te informeren over het feit dat er geen
causaal verband is aan te wijzen tussen maatschappelijke participatie en het wel of niet
kunnen lopen.
Behandelaars wordt aangeraden om in overleg met het kind of de jongvolwassene en de
ouders/verzorgers de focus van de behandeling en begeleiding vooral te richten op het
zich onafhankelijk kunnen verplaatsen en het kind of de jongvolwassene en de
ouders/verzorgers hierbij te stimuleren om hun eigen individuele keuzes te maken.
6
Organisatie van zorg
Hoe kan de zorg ten aanzien van diagnose en behandeling van loopstoornissen bij
kinderen met SB het beste worden georganiseerd?
De werkgroep is van mening dat het van belang is om gebruik te maken van de expertise
van de multidisciplinaire SB teams waar het gaat om de diagnostiek en behandeling
gericht op de optimale loopvaardigheid van kinderen met SB in samenspraak met de
perifeer behandelaars.
De werkgroep is van mening dat het van belang is dat het SB team ook zorg draagt voor
een goede transitie van zorg naar een revalidatiearts voor volwassenen welke een
coördinerende rol behoudt bij de verdere behandeling gericht op de optimale
loopvaardigheid van van de (jong)volwasse met SB.
De werkgroep is van mening dat het van belang is om de ouders en kinderen te
stimuleren om op specifieke momenten binnen het behandelingstraject over het lopen
hun verwachtingen uit te spreken, te motiveren en gezamenlijk te analyseren.
Zorgverleners dienen deze verwachtingen te respecteren.
De werkgroep is van mening dat het van belang is dat er een (ouder)informatiepakket
wordt samengesteld in een voor ouders en kind begrijpelijke taal over loopvaardigheid
bij kinderen met SB met (medische) uitleg over de diverse aspecten in relatie tot het
lopen en de beschikbare behandeltrajecten. Dit informatiepakket moet regelmatig upto-date worden gehouden.
7
Samenstelling van de werkgroep
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Mw. dr. B. Ivanyi-Roelfsema, kinderrevalidatiearts, Nederlandse Vereniging van
Revalidatieartsen, voorzitter
Dr. J. van Aalst, neurochirurg, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Mw. dr. H.J.G. van den Berg-Emons, onderzoeker, Erasmus Medisch Centrum
Rotterdam
Dr. R.H.J.M. Gooskens, kinderneuroloog, Nederlandse Vereniging voor
Kinderneurologie
Mw. dr. J.F. de Groot, fysiotherapeut/onderzoeker, Koninklijk Nederlands
Genootschap voor Fysiotherapie
Drs. T.H.R de Jong, neurochirurg, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Mw. dr. C.C.E. de Jong-de Vos van Steenwijk, kinderarts, Nederlandse Vereniging
voor Kindergeneeskunde
Dr. C.G.B. Maathuis, kinderrevalidatiearts, Nederlandse Vereniging van
Revalidatieartsen
Dr. M.J. Nederhand, revalidatiearts, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
C. Th. Noppe, orthopedisch technicus
Mw. dr. M.A.G.C. Schoenmakers, kinderfysiotherapeut/onderzoeker, Koninklijk
Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
Dr. J.A. van der Sluijs, orthopedisch chirurg, Nederlandse Orthopaedische Vereniging
Dr. P.A.A. Struijs, orthopedisch chirurg, Nederlandse Orthopaedische Vereniging
J.M.A. Verheijden, beleidsmedewerker zorg, Vereniging van mensen met spina bifida
(BOSK)
Met ondersteuning van:
• Mw. drs. S.B. Muller-Ploeger, junior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele
Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten
• Mw. dr. N.H.J. van Veen, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit,
Orde van Medisch Specialisten
Kernredactie:
• Mw. dr. B. Ivanyi-Roelfsema, kinderrevalidatiearts, Nederlandse Vereniging van
Revalidatieartsen
• Mw. dr. N.H.J. van Veen, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit,
Orde van Medisch Specialisten
8
Inhoudsopgave
Algemene inleiding ................................................................................. 10
Hoofdstuk 1
Hoofdstuk 2
Specifieke inleiding ................................................................................. 12
2.1. Spina Bifida.......................................................................................................... 12
2.2 Kinderen .............................................................................................................. 13
2.3 Het lopen............................................................................................................. 13
2.4 Het gangpatroon ................................................................................................. 16
2.5 Het gangpatroon bij SB ....................................................................................... 17
2.6 Energieverbruik tijdens het lopen....................................................................... 18
Hoofdstuk 3
Methodiek van richtlijnontwikkeling ...................................................... 20
Hoofdstuk 4
Meetinstrumenten .................................................................................. 25
4.1 Hoe kan het lopen bij kinderen met SB valide en betrouwbaar geclassificeerd
worden? .............................................................................................................. 25
4.2 Welke meetinstrumenten zijn valide en betrouwbaar om het lopen bij kinderen
met SB te evalueren? .......................................................................................... 27
Hoofdstuk 5
Prognostische factoren ........................................................................... 38
5.1 Welke prognostische factoren dienen in kaart te worden gebracht om een
onderbouwde uitspraak te kunnen doen of een kind met SB zal gaan lopen,
over het te verwachten (maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het
kind gaat lopen? . ……………………………………………………………………………………………39
5.2 Welke prognostische factoren kunnen bijdragen aan het behoud of verlies van
het bereikte ambulantieniveau en op welke leeftijd wordt het zelfstandig lopen
het meest bedreigd? ........................................................................................... 44
Hoofdstuk 6
Conservatieve behandeling..................................................................... 51
6.1 Wat is er bekend over de effecten van fysiotherapie/training op het lopen? ... 51
6.2 Wat is er bekend over de effecten van loophulpmiddelen/ortheses/schoeisel
op het lopen? ...................................................................................................... 54
Hoofdstuk 7
Chirurgische behandeling ....................................................................... 59
7.1 Welke neurochirurgische behandeling is bij kinderen met SB geïndiceerd om
het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden? ................................ 59
7.2 Welke orthopedisch chirurgische behandeling is bij kinderen met SB
geïndiceerd om het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden? ...... 63
Hoofdstuk 8
Maatschappelijke participatie................................................................. 73
8.1 Is er een (ervaren) verschil in maatschappelijke participatie tussen kinderen
met SB die wel of niet kunnen lopen? ................................................................ 73
Hoofdstuk 9
Organisatie van zorg ............................................................................... 77
9.1 Hoe kan de zorg ten aanzien van diagnose en behandeling van loopvaardigheid
bij kinderen met SB het beste worden georganiseerd? ..................................... 77
9.2 Welke verwachtingen hebben de ouders ten aanzien van de communicatie met
de behandelaars? ................................................................................................ 78
9.3 Welke informatie is voor de ouders en kinderen van belang bij de behandeling
van loopvaardigheid? .......................................................................................... 79
Hoofdstuk 10 Lacunes in kennis .................................................................................... 82
Hoofdstuk 11 Indicatoren .............................................................................................. 85
Bijlage 1 Afkortingenlijst ............................................................................................... 91
Bijlage 2 Belangenverklaring ......................................................................................... 92
Bijlage 3 Zoekverantwoording ...................................................................................... 94
Bijlage 4 Evidence-tabellen ......................................................................................... 104
9
Hoofdstuk 1
Algemene inleiding
Aanleiding voor het maken van de richtlijn
Het bereiken en behouden van zelfstandig lopen is één van de belangrijke
aandachtspunten bij de behandeling van kinderen met Spina Bifida (SB). Om het lopen
mogelijk te maken, ondergaan kinderen met SB vaak neurochirurgische en
orthopedische operaties en krijgen ze fysiotherapie, loophulpmiddelen, orthopedisch
schoeisel en/of ortheses voorgeschreven.
Afgelopen twee decennia is er belangrijke vooruitgang geboekt ten aanzien van
diagnostiek en behandeling van loopstoornissen. Deze vooruitgang heeft onder andere
te maken met nieuwe chirurgische behandelmogelijkheden, ontwikkelingen op het
gebied van ortheses, ontwikkeling van nieuwe trainingprogramma’s om het lopen te
bevorderen, introductie van nieuwe beeldvormende technieken die een systematische
beoordeling van het gangpatroon mogelijk maken en van nieuwe radiologische
beeldvorming met name de MRI. Uiteindelijk kan circa 80% van de kinderen met laag
lumbaal uitvalsniveau en 90% met sacraal uitvalsniveau een zelfstandige loopfunctie
behouden.
Een multidisciplinaire aanpak ten aanzien van de medische en paramedische
behandeling met in het bijzonder aandacht voor de veranderingen die optreden tijdens
de groei is daarbij van groot belang. Een landelijk afgestemd beleid is er echter niet.
Daarom heeft de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen besloten een richtlijn te
ontwikkelen in samenwerking met de verschillende disciplines die betrokken zijn bij de
diagnostiek en behandeling van loopstoornissen bij kinderen en adolescenten met SB.
Doel van de richtlijn
Door de in Nederland bestaande expertise op het gebied van diagnostiek en
behandeling van de loopstoornissen bij kinderen met SB en de bestaande
wetenschappelijke literatuur over dit onderwerp, is er een vruchtbare bodem ontstaan
voor het opstellen van een multidisciplinaire richtlijn. Deze richtlijn geeft concrete
aanbevelingen voor het optimaliseren van de multidisciplinaire zorg, ter ondersteuning
van de dagelijkse praktijkvoering gericht op het bereiken en behouden van zelfstandig
lopen van kinderen met SB en draagt bij aan een realistisch en objectief beeld ten
aanzien van hun functionele prognose. Met deze richtlijn streeft men naar het bereiken
van uniformiteit met betrekking tot de diagnostiek en behandeling door de diverse
medici en paramedici.
Afbakening van de richtlijn
Dit document geeft richtlijnen voor de diagnostiek en behandeling van kinderen tot 18
jaar, met een niet-syndromale vorm van SB Aperta en Occulta zonder ernstige
geassocieerde afwijkingen, die (potentie hebben tot) zelfstandig lopen met of zonder
hulpmiddelen en waar, na overleg met het kind en de ouders, het behoud of verbeteren
van lopen ook doel is van de behandeling. Behandeling gericht op het zich optimaal
kunnen verplaatsen in een rolstoel en behandeling van kinderen die reeds volledig
rolstoelafhankelijk functioneren, wordt in deze richtlijn buiten beschouwing gelaten.
10
Beoogde gebruikers van de richtlijn
Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij
de diagnostiek en behandeling van kinderen met loopstoornissen ten gevolge van SB.
Voor kinderen met SB en hun naasten wordt een toegankelijke samenvatting van de
richtlijn uitgewerkt.
11
Hoofdstuk 2
Specifieke inleiding
In dit hoofdstuk worden een aantal begrippen en de binnen deze richtlijn gehanteerde
terminologie toegelicht voor de volgende onderwerpen:
1. Spina Bifida;
2. kinderen;
3. het lopen;
4. het gangpatroon;
5. het gangpatroon bij SB;
6. energieverbruik tijdens het lopen.
2.1. Spina Bifida
Spina Bifida (SB) (letterlijk ‘gespleten wervelkolom’) is een complexe aanlegstoornis van
het wervelkolom waarbij ook de ruggenmerg en de hersenen betrokken kunnen zijn. SB
is meestal een multifactoriëel bepaalde congenitale afwijking. Slechts in een minderheid
van gevallen is SB syndromaal. Deze richtlijn richt zich alleen op kinderen met de niet
syndromale vorm van SB. Door de toenemende kennis van de embryogenese en de
geavanceerde MRI technologie, is de gebruikte terminologie aan verandering
onderhevig (Rossi et al., 2004). In de richtlijn maken wij gebruik van onderstaande
terminologie.
SB wordt onderverdeeld in Spina Bifida Aperta (SBA) (dat wil zeggen ‘open’, zichtbaar)
en Spina Bifida Occulta (SBO) (dat wil zeggen ‘verborgen’, onzichtbaar).
Bij SBA is de zwelling niet door huid bedekt en kunnen de meningen of de meningen
samen met het myelum, door het huiddefect naar buiten puilen. Men spreekt dan van
een meningocele (MC) respectievelijk van een meningomyelocele (MMC). Een MMC is
de meest voorkomende en meest complexe vorm van SBA die in de meeste gevallen ook
gepaard gaat met cerebrale aanlegstoornissen (hydrocefalus, Chiari II malformatie,
afwijkingen van het corpus callosum en andere hersenafwijkingen).
Bij SBO hoeven de defecten prenataal of direct bij de geboorte niet op te vallen omdat
de huid gesloten is, hoewel er wel huidafwijkingen zichtbaar kunnen zijn, zoals
verkleuringen, versterkte haargroei, een dimple of een onderhuidse zwelling. In de
zwelling wordt vaak een lipoom gevonden, maar er kunnen zich ook meningen
(lipomeningocele: LMC) of meningen samen met het myelum (lipomyelomeningocele:
LMMC) in bevinden. In tegenstelling tot SBA zijn er geen hersenafwijkingen.
Het klinische beeld van SB wordt in eerste instantie bepaald door de aard en ernst van
de afwijkingen van het ruggenmerg en wordt mede beïnvloed door de
hersenafwijkingen. Problemen met lopen komen het meest voor bij kinderen met MMC,
maar kunnen ook bij de andere vormen van SB voorkomen. De symptomatologie is zeer
uiteenlopend en de loopvaardigheid varieert van normale loopvaardigheid tot volledige
rolstoelafhankelijkheid.
Tethered cord
In een normale situatie wordt het ruggenmerg in het wervelkanaal onderaan gefixeerd
door een elastisch filum terminale, zodat er geen tractie ontstaat aan het ruggenmerg
tijdens het bewegen en de groei van het kind. Wanneer het ruggenmerg vastzit aan de
12
omliggende weefsels, spreekt men van een tethered cord (TC) of een gekluisterd of
vastzittend ruggenmerg. Hierbij moet opgemerkt worden dat er een verschil bestaat
tussen de radiologische diagnose TC (‘laagstand van het ruggenmerg’) en het tethered
cord syndroom (TCS).
Een TC kan primair bij alle vormen van SB voorkomen. In geval van een SBA (MMC) is het
ruggenmergweefsel bijna altijd verkleefd met de huid. In geval van een SBO kan een TC
het gevolg zijn van bijvoorbeeld een niet-elastisch filum terminale of een lipoom dat het
ruggenmerg fixeert. Secundair kan een TC optreden door nieuwe verklevingen mede als
gevolg van eerdere operatieve correcties.
Een TC geeft niet altijd klinische symptomen, maar kan door tractie aan het ruggenmerg
een verandering in het neurologisch beeld veroorzaken met als gevolg ook een
verslechtering van de loopvaardigheid. Men spreekt dan van een TCS. Aangezien een TC
vaak onderdeel uitmaakt van SB, moet men bij een verslechtering van het neurologische
beeld bepalen of het TC mogelijk de oorzaak is van de verslechtering. Pas dan spreekt
men van een symptomatisch TCS. Een symptomatisch TCS kan ook andere symptomen
veroorzaken dan (toenemende) loopstoornissen, zoals (een toenemende) scoliose,
standsafwijkingen van de onderste extremiteiten, spasticiteit, pijn of verslechtering van
de blaas- en/of darmfunctie. Bij het vaststellen van de diagnose TCS dienen al deze
factoren te worden meegenomen. In het bestek van deze richtlijn zullen deze factoren
echter slechts beperkt worden besproken.
2.2
Kinderen
Bij het opgroeiende kind heeft elke leeftijdsfase zijn specifieke aandachtspunten ten
aanzien van de diagnostiek en behandeling. Specifieke aandachtspunten zijn er ook bij
de transitie van het kind met SB naar de zorg voor de volwassen. Er bestaat echter een
grijs gebied in de omschrijving van de leeftijdsgrens tussen het kind en de volwassene:
tot circa 25 jaar kan men spreken van jongeren, maar vanaf 16 jaar ook al van
jongvolwassenen. De regionale SB teams zijn doorgaans gericht op kinderen tot en met
de leeftijd van 18 jaar.
Diagnostiek en behandeling van volwassenen ouder dan 18 jaar met SB worden in deze
richtlijn buiten beschouwing gelaten. Wel wordt bij het formuleren van de
aanbevelingen over het beleid op kinderleeftijd rekening gehouden met de prognose en
het effect van de behandeling op de lange termijn, dus op de loopvaardigheid van
volwassenen met SB.
Met de introductie van de 20 weken echografie is het belang van prenatale diagnostiek
toegenomen. Prenatale sluiting van de MMC vindt sinds een aantal jaren plaats in
enkele centra in Amerika en is in 2012 voor het eerst ook in België uitgevoerd. Daarom
worden prenatale diagnostiek en prenatale sluiting van de MMC, daar waar deze gericht
zijn op de loopvaardigheid, in deze richtlijn ook in beschouwing genomen.
2.3
Het lopen
Binnen de huidige medische zorg ziet men een geleidelijke verschuiving waarbij niet
langer alleen de functiestoornissen centraal staan, maar de nadruk ligt op de
functionaliteit van het kind en zijn directe omgeving. De International Classification of
13
Functioning, Disability and Health - Children and Youth (ICF-CY) is een conceptueel
raamwerk waarmee het functioneren van kinderen en jongeren en de problemen die
daarin kunnen optreden als gevolg van een aandoening, in detail kan worden
beschreven(ICF-CY, 2008). De begrippen: functies, activiteiten en participatie, worden in
de richtlijn gehanteerd zoals gedefinieerd in de International Classification of
Functioning, Disability and Health for Children and Youth (figuur 2.1).
Figuur 2.1 Definities zoals gebruikt in de ICF-CY
Functies zijn de fysiologische en mentale eigenschappen van het menselijk organisme.
Stoornissen zijn afwijkingen in of verlies van functies of anatomische eigenschappen.
Activiteiten zijn onderdelen van iemands handelen zoals het lopen en zich verplaatsen.
Beperkingen zijn de moeilijkheden die iemand heeft met het uitvoeren van activiteiten.
Participatie is iemands deelname aan het sociale en maatschappelijk leven zoals hobby’s, onderwijs
verkeersdeelname en contacten met leeftijdgenoten.
Participatieproblemen zijn problemen die iemand heeft met het deelnemen aan het maatschappelijk leven.
Hierbij maakt men onderscheid tussen het niveau van lichaamsfuncties en anatomische
eigenschappen van het lichaam en het niveau van activiteiten en participatie. Binnen het
domein van activiteiten en participatie wordt nog onderscheid gemaakt tussen het
vermogen om een taak of activiteit uit te voeren in een gestandaardiseerde omgeving en
de uitvoering, waarbij men beschrijft wat een individu werkelijk in zijn bestaande
omgeving doet.
SB heeft gevolgen voor verschillende domeinen binnen het ICF model. Deze richtlijn
beperkt zich echter tot de diagnostiek en behandeling gericht op het bereiken en
behouden van het zelfstandig lopen met of zonder hulpmiddelen. De meest relevante
domeinen in relatie tot het lopen op het niveau van functies, activiteiten en participatie
staan weergegeven in figuur 2.2.
14
Figuur 2.2 Relevante ICF domeinen in relatie tot lopen op het niveau van functies, activiteiten en participatie
Lichaamsfuncties en anatomische eigenschappen van het lichaam
Sensorische functies en pijn:
- propriocepsis (b260) en tastzin (b265)
- pijn (b280)
Functies van hart, bloedvatstelsel en ademhalingssysteem :
- inspanningstolerantie (b455)
algemeen fysiek uithoudingsvermogen (b4550)
aerobe capaciteit (b4551)
vermoeibaarheid (b4552)
energieverbruik
Functies van het bewegingssysteem:
- Functies van gewrichten en botten (b710-b729)
mobiliteit van gewrichten (b710)
stabiliteit van gewrichten (b715)
- Spierfuncties (b730-b749)
spiersterkte (b730)
spiertonus (b735)
spieruithoudingsvermogen (b740)
- Bewegingsfuncties (b750-b789)
controle van willekeurige bewegingen (b760)
gangpatroon(b770)
Anatomische eigenschappen van hersenen(s110)
Anatomische eigenschappen van ruggenmerg(s120)
Activiteiten en participatie
Mobiliteit:
- Handhaven lichaamshouding d415)
staan (d4154)
uitvoeren van transfers (d420)
- Lopen (d450)
lopen van korte afstanden (d4500)
lopen van lange afstanden (d4501)
lopen op verschillende oppervlakken (d4502)
lopen om obstakel heen (d4503)
- Zich verplaatsen (d455)
rennen (d4552)
- Zich verplaatsen tussen verschillende locaties (d460)
zich binnenshuis verplaatsen (d4600)
zich verplaatsen buitenshuis (d4601)
zich verplaatsen met speciale middelen (rolstoel, rollator, etc.) (d4602)
- Zelfverzorging (d510-d540)
- Opleiding (d810-d839)
- Recreatie en vrije tijd (d920)
De onderlinge samenhang tussen functie, activiteiten en participatie en de interactie
met omgevingsfactoren en persoonlijke factoren wordt weergegeven in figuur 2.3.
Bij gebruik van het woord ‘mobiliteit’ kan verwarring ontstaan tussen ‘mobiliteit van een
gewricht’ en ‘mobiliteit als een domein op het niveau van activiteiten’. Daar waar men in
de richtlijn ‘mobiliteit van een gewricht’ bedoelt, wordt dit specifiek aangeduid (range of
motion, ROM). Ook het woord ‘ambulant’ heeft meerdere betekenissen. In de richtlijn
wordt het alleen gebruikt in de betekenis van lopend.
15
Figuur 2.3 Het ICF model toegepast op SB in relatie tot lopen
Aandoening
Spina Bifida
Functie
Activ iteiten
lopen
Participatie
Omgev ingsfactoren
Persoonlij ke factoren
2.4
Het gangpatroon
Vanuit het ICF model wordt het lopen beschouwd als een activiteit en het gangpatroon
als een lichaamsfunctie. Het gangpatroon als bewegingsfunctie kan worden gezien als
resultante van de onderliggende functies van spieren, gewrichten en botten en de
sensorische functies.
De beschrijving van het gangpatroon gebeurt op een uniforme en systematische wijze
aan de hand van de acht functionele fasen van het gaan. Deze acht fasen vormen de
basis voor de essentiële terminologie voor de communicatie over afwijkingen in het
gangpatroon. De acht verschillende fasen zijn betrokken bij de drie hoofdtaken van het
gaan (terminologie in het Engels tussen haakjes). De eerste twee fasen zijn betrokken bij
de gewichtsacceptatie (het eerste voetcontact met de grond (initial contact) en de
beenbelasting (loading response)). De volgende twee fasen zijn betrokken bij de
eenzijdige steun op het been (de midstandfase (midstance) en terminale standfase
(terminal stance)). De volgende vier fasen van het gaan zijn betrokken bij het
voortbewegen van het been (de pre-zwaaifase (preswing), initiële zwaaifase (initial
swing), midzwaaifase (midswing) en terminale zwaaifase (temrinal swing)), zie figuur 2.4,
(Perry, 1992).
Bij de beoordeling van het gangpatroon wordt een biomechanisch denkkader gebruikt
waarmee afwijkingen kunnen worden verklaard in: 1) de bewegingen van gewrichten en
segmenten (kinematica) en 2) de onderliggende krachten die deze bewegingen
veroorzaken (kinetica).
Eén van de kernbegrippen in de biomechanische benadering van het gangpatroon is de
grondreactiekracht (GRK). Deze kan worden begrepen uit de derde wet van Newton:
door de gravitatieversnelling oefent het lichaamsgewicht een kracht uit op de grond en
creëert in stand een tegengestelde maar even grote GRK. De uitlijning van de GRK ten
opzichte van het gewrichtsrotatiepunt van elk gewricht levert een uitwendig netto
moment op (reactiekracht maal de lastarm). Het uitwendige moment moet door
spierkracht en ligamenten samen gecompenseerd worden om stabiliteit van het
gewricht te handhaven (dit is het inwendig moment).
Het normale gangpatroon wordt gekenmerkt door een zodanige uitlijning van het
lichaam over het bekken en de benen, dat er energie wordt gespaard door,waar
mogelijk, passief te stabiliseren. Het plantairflexie/knie-extensiekoppel is hier een
16
voorbeeld van: door de activiteit van de enkel plantairflexor valt de GRK vector in
terminale standfase voor de knie, waardoor de knie strekt zonder dat knie-extensoren
actief zijn.
De momenten en spierfuncties kunnen niet direct uit observatie van het gangpatroon
worden afgeleid. De kinetische en kinematische data en spierfuncties zijn, met behulp
van 2D video of 3D instrumentele gangbeeldanalyse, aangevuld met dynamische
elektromyografie (EMG) en GRK registratie, vast te leggen. Gebruik van deze
beeldvormende technieken met de mogelijkheid van beeld-voor-beeld analyse en een
biomechanische analyse van het gangpatroon maakt een systematische beoordeling van
het gangpatroon vanuit een biomechanisch denkkader mogelijk.
Figuur 2.4 De gangcyclus met de 3 hoofdtaken en de acht functionele fases van het gaan
Hoofdtaken
Fases van het gaan
2.5
Het gangpatroon bij SB
De afwijkingen in het gangpatroon worden het meest bepaald door de primaire stoornis,
de uitgebreidheid en ernst van de stoornissen in de spiersterkte en het
spieruithoudingsvermogen, maar worden mede beïnvloed door de secundaire
stoornissen, de mobiliteit en stabiliteit van gewrichten. Uitgaande van een
biomechanisch denkkader, kan worden begrepen dat de verminderde interne
krachtontwikkeling (parese) en/of afwijkende lastarm (contracturen, deformiteiten)
ongunstig kunnen zijn voor de uitlijning van de GRK ten opzichte van het
gewrichtsrotatiepunt. De biomechanische gevolgen van deze stoornissen kunnen het
best worden begrepen aan de hand van de drie verschillende hoofdtaken van het gaan:
gewichtsacceptatie, steun op het been en het voortbewegen van het been.
Gewichtsacceptatie:
1 bij parese van de knie-extensoren (L3 of hoger aangedaan) wordt het gangpatroon
gekenmerkt door compensaties om de lastarm van de GRK voor de knie te houden
en zo een knieflecterend moment in de standfase te voorkomen. Interventies met
ortheses zijn gericht op het voorkomen of het opvangen van knieflecterende
momenten.
NB: deze vorm van compensatie kan conflicteren indien bij gelijktijdige uitval van de
heupextensoren, de uitlijning van de GRK compensatoir achter de heup wordt
gehouden;
17
2
3
bij parese van de heupextensoren (L5 of hoger aangedaan) wordt het gangpatroon
gekenmerkt door compensaties met romp retroflexie om de lastarm van de GRK ten
opzichte van de heup te verkleinen en zo het heupextenderend moment te
verminderen. Interventies met loophulpmiddelen (krukken, rollator) zijn erop gericht
om deze compensaties met de armen te ondersteunen;
bij parese van de heupabductoren (S1 of hoger aangedaan) wordt het gangpatroon
gekenmerkt door compensaties met romp lateroflexie om de lastarm van de GRK ten
opzichte van de heup te verkleinen en zo het heupabducerend moment te
verminderen. Interventies met loophulpmiddelen (krukken, rollators) zijn erop
gericht om deze compensaties met de armen te ondersteunen.
Steun op het been:
1 bij parese van de plantairflexoren (S1 of hoger aangedaan) wordt het gangpatroon
gekenmerkt door ongecontroleerde dorsaalflexie en voorwaartse tibiaprogressie in
de midstandfase, waardoor de GRK achter de knie verplaatst en er een
knieflecterend extern moment blijft bestaan. Daarmee gaat de plantairflexie/knieextensiekoppel verloren. Interventies (orthese of orthopedisch chirurgisch) zijn erop
gericht om dit plantairflexie/knie-extensiekoppel te herstellen door het voorkomen
van overmatige dorsaalflexie (en daarmee knieflexie). Bij rotatieafwijkingen van de
tibia is er sprake van een relatief kleinere lastarm in het sagittale vlak, waardoor het
knie-extensiemoment op de knie zal verminderen. Chirurgische ingrepen zijn er op
gericht deze lastarm te verbeteren.
Voortbewegen van het been:
1 bij parese van de dorsaalflexoren (L4 of hoger aangedaan) kunnen problemen met
de foot clearance ontstaan. Interventies (orthese of orthopedisch chirurgisch) zijn
erop gericht om de voetheffing te ondersteunen;
2 bij parese van de plantairflexoren (S1 of hoger aangedaan) is behalve de
tibiacontrole, tevens de propulsie aangedaan. Interventies (orthese of orthopedisch
chirurgisch) zijn er op gericht om de propulsie te verbeteren en daarmee de
knieflexie in swing te bevorderen.
2.6
Energieverbruik tijdens het lopen
Bij een afwijkende biomechanica van het gangpatroon en/of de nodige
compensatiemechanismen, zoals hiervoor beschreven, wordt het lopen energetisch
ongunstiger dan bij een normaal gangpatroon. In de ICF classificatie wordt gesproken
over inspanningstolerantie, algemeen fysiek uithoudingsvermogen, aerobe capaciteit en
vermoeibaarheid. Energieconsumptie en energiekosten zijn niet in de ICF terminologie
opgenomen, maar wel als zodanig bij lichaamsfuncties onder te brengen.
Het energieverbruik tijdens lopen bestaat uit twee uitkomstmaten, namelijk de
energieconsumptie (ECS) en energiekosten (EK). De ECS verwijst naar de intensiteit van
de inspanning tijdens het lopen en wordt uitgedrukt als J/kg/min en de EK naar de
hoeveelheid energie die gebruikt wordt om één meter te lopen en wordt uitgedrukt als
J/kg/m. Daarnaast kunnen de ECS en EK gerapporteerd worden in termen van bruto
verbruik (= totale verbruik) of netto verbruik (= bruto verbruik – rust verbruik) (Brehm,
2007). Bij kinderen met SB is bekend dat door een ander gangpatroon het
energieverbruik verhoogd is. Ondanks de vele studies die energieverbruik als
18
uitkomstmaat rapporteren, was er tot voor kort weinig bekend over de
reproduceerbaarheid van deze maat. Ook worden vaak verschillende protocollen
gebuikt en wordt niet het daadwerkelijke energieverbruik, maar zuurstofverbruik
gemeten.
Naast een verhoogd energieverbruik, hebben veel kinderen en jongeren met SB een
verlaagd cardiorespiratoir uithoudingsvermogen, uitgedrukt in VO2peak (De Groot, 2010;
Buffart et al., 2008). Het cardiorespiratoire uithoudingsvermogen wordt gemeten door
middel van een zogenaamde conditietest met gasanalyse. Deze conditietest is meestal
een fietstest of een loopbandtest met toenemende weerstand of snelheid tot vrijwillige
uitputting. De VO2peak wordt bepaald door het ventilatoire systeem, het cardiovasculaire
systeem en de werking van de spier. Eén studie heeft gekeken naar de beperkende
factoren van de lagere VO2peak bij kinderen met SB en daaruit bleek dat er zowel
beperkingen waren van het ventilatoire systeem, als aanwijzingen voor deconditioneren
ten gevolge van te weinig dagelijkse activiteit (De Groot et al., 2008).
In de studie van Buffart werd een relatie gevonden tussen de hoeveelheid dagelijkse
lichamelijke activiteit en cardiorespiratoir uithoudingsvermogen bij rolstoelafhankelijke
jongeren met SB, niet bij ambulante jongeren met SB. In de studie van De Groot (2008)
kwam een negatieve correlatie naar voren tussen VO2peak en energieverbruik bij
ambulante kinderen met SB. Een verhoogd energieverbruik in combinatie met een laag
uithoudingsvermogen heeft als gevolg dat de intensiteit van het lopen hoog is en
kinderen sneller moe zijn en mogelijk zelfs stoppen met lopen. Minder lopen betekent
vaak ook minder fysiek actief zijn en op deze manier lopen de kinderen het risico om te
belanden in een vicieuze cirkel van vermoeidheid tijdens lopen, minder gaan lopen wat
weer leidt tot een verminderende dagelijkse activiteit en een lagere conditie en mogelijk
secundaire achteruitgang van het lopen.
Literatuurlijst
Brehm, M.A. (2007). The clinical assessment of energy expenditure in pathological gait. Amsterdam: Vrije
Universiteit.
Buffart, L.M., Roebroeck, M.E., Rol, M., Stam, H.J., Berg-Emons R.J., van den & Transition Research Group (2008).
Triad of physical activity, aerobic fitness and obesity in adolescents and young adults with
myelomeningocele. Journal of Rehabilitation Medicine, 40, 70-75.
Groot, J.F. de (2010). Physical fitness, Ambulation and Physical Activity in Ambulatory Children with SB.
Amsterdam: Vrije Universiteit.
Groot, J.F. de, Takken, T., Schoenmakers, M.A.G.C., Vanhees, L., & Helders, P.J.M. (2008). Limiting factors in peak
oxygen uptake and the relationship with functional ambulation in ambulating children with SB. Eur J Appl
Physiol, 104, 657-65.
Perry, J. (1992). Gait Analysis: Normal and Pathological Function. Thorofare : Slack Inc.
Rossi, A., Cama, A., Piatelli, G., Ravegnani, M., Biancheri, R., & Tortori-donati, P. (2004). Spinal dysraphism: MR
imaging rationale. J Neuroradiol, 31, 3-24.
ICF-CY. (2008). International Classification of Functioning, Disability and Health for Children and Youth. Geneva.
Geraadpleegd op 01.01.2012 via http://apps.who.int/classifications/icfbrowser/
19
Hoofdstuk 3
Methodiek van richtlijnontwikkeling
AGREE
Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen in het rapport ‘Richtlijnen 2.0’ van de
adviescommissie Richtlijnen van Orde van Medisch Specialisten. Dit rapport is gebaseerd
op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II)
(www.agreecollaboration.org), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is
voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.
Werkgroep
Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2010 een multidisciplinaire werkgroep
ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van relevante specialismen die betrokken
zijn bij de diagnostiek en behandeling van de loopstoornissen bij kinderen met SB (zie
hiervoor de samenstelling van de werkgroep).
De leden van de werkgroep zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor
deelname. De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de
richtlijn. De leden van de werkgroep schreven in subgroepen teksten die tijdens plenaire
vergaderingen werden besproken en na verwerking van de commentaren werden
geaccordeerd.
Belangenverklaring
De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een
(financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven,
organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Een
overzicht hiervan vindt u in Bijlage 2.
Patiëntenparticipatie
Het perspectief van kinderen en jongeren met SB en hun verzorgers wordt gezien als een
waardevolle en essentiële aanvulling bij het tot stand komen van deze richtlijn. In de
werkgroep werden zij vertegenwoordigd door een afgevaardigde namens de vereniging
van mensen met SB (BOSK).
Knelpuntenanalyse, uitgangsvragen en uitkomstmaten
Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse binnen de werkgroep en
inventarisatie van vragen en knelpunten middels een focusgroep bijeenkomst met
mensen met SB en ouders van kinderen met SB, zijn er concept uitgangsvragen
opgesteld. Na onderlinge discussie heeft de werkgroep de definitieve uitgangsvragen
vastgesteld.
Voor de uitkomstmaten worden relevante domeinen in relatie tot het lopen op het
niveau van functies, activiteiten en participatie van het ICF-CY model door de werkgroep
gehanteerd.
20
Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur
Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen in Medline
(OVID), de databases van het Guidelines International Network (GIN), de
Kwaliteitskoepel en Artsennet (geen referenties, vanaf 2006) en naar systematische
reviews in Medline (OVID) en de Cochrane Library (2 referenties vanaf 2000). Ook werd
gezocht naar artikelen over patiëntenperspectief (24 referenties, vanaf 1996).
Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke
zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de Cochrane
Library (Wiley), Embase (Elsevier) en/of Medline (OVID) tot uiterlijk juli 2011.
Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de
geselecteerde artikelen.
In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. Voor het
identificeren van mogelijke systematische reviews en gerandomiseerde klinische trials
werd gebruik gemaakt van zoekfilters, gebaseerd op de filters die gebruikt worden door
het Scottish Intercollegiate Guideline Network (SIGN) (http://www.sign.ac.uk/).
De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van
relevantie. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te
beantwoorden. De searches werden gelimiteerd op literatuur in het Engels, Nederlands,
Frans en Duits. Waar dat niet zo was, is dat vermeld. De databases waarin is gezocht, de
zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria
zijn te vinden in Bijlage 3.
Beoordelen en samenvatten van de literatuur
Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand
opgestelde methodologische kwaliteitscriteria (zie tabel 3.1 en 3.2). De relevante
onderzoeksgegevens van de geselecteerde artikelen zijn overzichtelijk weergegeven in
evidence-tabellen (zie Bijlage 4). De belangrijkste bevindingen uit de literatuur zijn
beschreven in de samenvatting van de literatuur. Het wetenschappelijke bewijs werd
samengevat in één of meerdere conclusies, waarbij het niveau van het meest relevante
bewijs is weergegeven (zie tabel 3.3).
Tabel 3.1 GRADE bewijsniveaus van interventiestudies
Bewijsniveau
Interventie onderzoek
Hoog (A1)
- RCTs zonder ernstige beperkingen
- Observationele studies met zeer grote effecten en zonder ernstige beperkingen
Matig (A2)
- RCTs met ernstige beperkingen
- Observationele studies met grote effecten en zonder ernstige beperkingen
Laag (B)
- RCTs met zeer ernstige beperkingen
- Observationele studies zonder ernstige beperkingen
Zeer laag (C)
- RCTs met zeer ernstige beperkingen en inconsistente resultaten
- Observationele studies met ernstige beperkingen
- Niet-systematische klinische observaties (vb. case series of case reports)
21
Tabel 3.2 EBRO bewijsniveaus van diagnostische accuratessestudies en studies naar schade, etiologie of
prognose
Bewijs
niveau
Diagnostisch accuratesse onderzoek
A1
Schade of bijwerkingen, etiologie,
prognose
Meta-analyse van min. 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau
A2
Onderzoek t.o.v. een referentietest (‘gouden
standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden
en onafhankelijke beoordeling van resultaten, met
voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die
allen de index- en referentietest hebben gehad
Prospectief cohort onderzoek van
voldoende omvang en follow-up, waarbij
adequaat gecontroleerd is voor
‘confounding’ en selectieve follow-up
voldoende is uitgesloten.
B
Onderzoek t.o.v. een referentietest, maar niet met alle
kenmerken die onder A2 zijn genoemd
Prospectief cohort onderzoek, maar niet
met alle kenmerken als genoemd onder
A2 of retrospectief cohort onderzoek of
patiëntcontrole onderzoek
C
Niet-vergelijkend onderzoek
D
Voor prognose: dwarsdoorsnede
onderzoek
Tabel 3.3 Niveau van bewijskracht van de conclusie op basis van de aan de conclusie ten grondslag liggende
literatuur
Niveau
Conclusie gebaseerd op
1
-
Voor therapeutische interventiestudies: studies van hoge kwaliteit
Voor diagnostisch accuratesse onderzoek of prognose, etiologie of bijwerkingen: onderzoek
van niveau A1 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau
A2
2
-
Voor therapeutische interventiestudies: studies van matige kwaliteit
Voor diagnostisch accuratesse onderzoek of prognose, etiologie of bijwerkingen: 1 onderzoek
van niveau A2 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B
3
-
Voor therapeutische interventiestudies: studies van lage kwaliteit
Voor diagnostisch accuratesse onderzoek of prognose, etiologie of bijwerkingen: 1 onderzoek
van niveau B of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau C
4
-
Voor therapeutische interventiestudies: studies van zeer lage kwaliteit
Voor diagnostisch accuratesse onderzoek of prognose, etiologie of bijwerkingen: 1 onderzoek
van niveau C of D
De methodologische kwaliteit van de studies die de validiteit of betrouwbaarheid
onderzochten van meetinstrumenten om het lopen bij kinderen en adolescenten met SB
te evalueren werd beoordeeld aan de hand van de COSMIN checklist (Mokkink, 2010).
Deze checklist is ontwikkeld en gevalideerd voor het beoordelen van studies die de
validiteit en reproduceerbaarheid van meetinstrumenten evalueren.
Overwegingen
Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs, ook andere aspecten
belangrijk, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten en
beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten zijn, voor
zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’.
22
Formuleren van aanbevelingen
De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het
beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen.
Indicatorontwikkeling
Er zijn door de werkgroep drie interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het
toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken.
Kennislacunes
Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek
waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke
uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk
onderzoek gewenst is. Een overzicht van aanbevelingen voor nader/vervolg onderzoek
staat in Hoofdstuk 10.
Commentaar- en autorisatiefase
De conceptrichtlijn is aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd
voor commentaar. De commentaren zijn verzameld en besproken met de werkgroep.
Naar aanleiding van de commentaren is de conceptrichtlijn op sommige punten
aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn is aan de
betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie.
Implementatie
In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de
implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen.
Daarbij werd uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de
praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.
Na autorisatie zal de richtlijn digitaal worden verspreid onder de relevante
beroepsgroepen. Daarnaast zal er een samenvatting van de richtlijn verstuurd worden
naar de deelnemende wetenschappelijke verenigingen ter publicatie. Ook zal de richtlijn
te downloaden zijn vanaf de website van de Nederlandse Vereniging van
Revalidatieartsen: www.revalidatiegeneeskunde.nl en via de website van de
Kwaliteitskoepel: www.kwaliteitskoepel.nl.
Juridische betekenis van richtlijnen
Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften, maar bevatten op ‘evidence’ gebaseerde
inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners moeten voldoen om kwalitatief
goede zorg te verlenen. Aangezien deze aanbevelingen hoofdzakelijk gebaseerd zijn op
‘algemeen bewijs voor optimale zorg voor de gemiddelde patiënt’, kunnen zorgverleners
op basis van hun professionele autonomie zo nodig in individuele gevallen afwijken van
de richtlijn. Afwijken van richtlijnen kan in bepaalde situaties zelfs noodzakelijk zijn.
Wanneer van de richtlijn wordt afgeweken, dient dit – indien relevant – in overleg met
23
de patiënt te gebeuren. Afwijkingen van de richtlijn dienen altijd beargumenteerd en
gedocumenteerd te worden.
Herziening
Uiterlijk in 2018 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging van
Revalidatieartsen of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep
geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te
vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.
De Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen is als houder van deze richtlijn de
eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze
richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn,
delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante
ontwikkelingen binnen hun vakgebied.
Literatuurlijst
Adviescommissie Richtlijnen (2011). Medisch-specialistische richtlijnen 2.0. Utrecht: Orde van Medisch
Specialisten.
Mokkink, L. B., Terwee, C.B., Patrick, D.L., Alonso, J., Stratford, P.W., Knol, D.L. & de Vet, H.C.W.
(2010). The COSMIN checklist for assessing the methodological quality of studies on
measurement properties of health status measurement instruments: an international Delphi
study. Qual Life Res 19, 539–549.
24
Hoofdstuk 4
Meetinstrumenten
Inleiding
Relevante domeinen in relatie tot lopen kunnen op verschillende niveaus binnen het
conceptueel ICF model gemeten worden zoals besproken in Hoofdstuk 2. Op het niveau
van functies is het relevant om de spierkracht te beoordelen, omdat dit bepalend is voor
de classificatie van het neurologische niveau. Daarnaast is de spierkracht (en daarmee
het neurologische niveau) sterk geassocieerd met de kwaliteit van het gangpatroon (hoe
loopt iemand) en met de kwantiteit van het gaan (hoe lang of ver loopt iemand).
Meetinstrumenten op functieniveau zijn daarom veelal gericht op het meten van
onderliggende stoornissen in spierkracht en het beoordelen van het gaan door middel
van gangbeeldanalyse en energiemetingen.
Om te weten of de afwijkingen op het niveau van functies ook gevolgen hebben op het
niveau van activiteiten en participatie, dienen meetinstrumenten te worden gebruikt die
geschikt (valide en reproduceerbaar) zijn om veranderingen op deze domeinen te
kunnen meten bij kinderen met SB. Bij het maken van een geschikte keuze is kennis van
de kwaliteit en de toepasbaarheid van de verschillende meetinstrumenten van belang.
Uitgangsvragen:
- Hoe kan het lopen bij kinderen met SB valide en betrouwbaar geclassificeerd
worden?
- Welke meetinstrumenten zijn valide en betrouwbaar om het lopen bij kinderen met
SB te evalueren?
4.1
Hoe kan het lopen bij kinderen met SB valide en betrouwbaar
geclassificeerd worden?
Samenvatting van de literatuur
In deze paragraaf worden de in de praktijk gangbare en gebruikte classificaties van het
lopen besproken. Er werden geen studies gevonden die de validiteit of betrouwbaarheid
van deze classificaties onderzochten bij kinderen met SB.
4.1.1 Classificaties op niveau van lichaamsfunctie
Classificatie van het niveau van neurologische uitval
Er worden verschillende indelingen in de literatuur gebruikt om het niveau van
neurologische uitval bij SB te bepalen. Deze classificaties verschillen vooral van elkaar
voor de lumbale (L) en sacrale (S) uitvalsniveaus. Zo wordt bijvoorbeeld volgens de
classificatie van Sharrard (1964) uitvalsniveau L3 toegekend bij normale kracht van de
heupflexor en heupadductor en bijna normale kracht van de knie-extensor. Volgens de
classificatie van Broughton et al., (1993) wordt uitvalsniveau L3 toegekend bij Medical
Research Council (MRC) graad ≥3 van de m. iliopsoas en m. quadriceps en volgens de
classificatie van McDonald et al., (1991) bij MRC graad ≥4 van de m. iliopsoas en m.
quadriceps.
Classificatie van het gangpatroon
Een classificatie van het gangpatroon bij SB wordt in de literatuur niet beschreven.
25
4.1.2 Classificaties op activiteiten- en participatieniveau
(Aangepaste) classificatie van Hoffer
Op activiteitenniveau wordt de classificatie van Hoffer et al., (1973) veel gebruikt in
zowel de klinische praktijk als de wetenschappelijke literatuur. Op basis van klinische
expertise is deze classificatie door Schoenmakers et al.,(2004) verder verfijnd (zie tabel
4.1).
Functionele Mobiliteit Schaal (FMS)
De FMS is ontworpen om de mobiliteit te classificeren, waarbij rekening wordt
gehouden met de soorten hulpmiddelen die het kind in de dagelijkse praktijk bij het
lopen binnen en buitenshuis gebruikt (Graham et al., 2004). De FMS is gevalideerd voor
kinderen met Cerebrale Parese (CP) (Graham et al., 2004; Harvey et al., 2010), maar niet
voor kinderen met SB.
Tabel 4.1 Classificatie van Hoffer met toevoeging van ‘normaal ambulant’ niveau van Schoenmakers et al.,
2004
- Volledig rolstoelgebonden zijn (non-ambulation= rolstoelgebonden).
- Alleen lopen tijdens therapie (non-functional ambulation= therapeutisch lopen);
- Lopen binnenshuis, waarbij het gebruik van een rolstoel nodig is voor alle activiteiten buitenshuis
(household ambulation= binnenshuis lopen);
- Zelfstandig buitenshuis lopen met of zonder hulpmiddelen, waarbij het gebruik van een rolstoel alleen
nodig is voor lange afstanden (community ambulation = buitenshuis lopen);
- Zelfstandig buitenshuis lopen zonder hulpmiddelen (elleboogkrukken en/of beugels) (wel met aangepast
schoenen) en geen rolstoel nodig voor lange afstanden (normal ambulation= normaal lopen)
Overwegingen
Classificatie van het niveau van neurologische uitval
Gebruik van de ‘International Standards for Neurological and Functional Classification of
Spinal Cord Injury’ opgesteld door de American Spinal Injury Association (ASIA), behoort
in Nederland tot de dagelijkse klinische praktijk bij patiënten met een ruggenmerg letsel
en wordt door de ASIA regelmatig gereviseerd (Maynard, Jr. et al., 1997, Waring et al.,
2010, Kirshblum et al., 2011). Het testen vereist voldoende medewerking van het kind
en kan daarom minder betrouwbaar zijn bij jonge kinderen. De studie van Chafetz toont
een goede betrouwbaarheid van deze classificatie bij kinderen vanaf zes jaar, de studie
van Mulcahey bij kinderen ouder dan vier jaar. (Chafetz et al., 2009, Mulcahey et al.,
2007).
Ook bij de tester is voldoende expertise vereist. Hiervoor zijn e-learning modules door
de ASIA beschikbaar gemaakt (www. asialearningcenter.org). Een aantal studies gebruikt
deze classificatie ook om het niveau van neurologische uitval bij SB te classificeren, maar
er zijn geen studies verricht naar validiteit van deze classificatie bij SB.
Door de verschillen tussen de verschillende in de literatuur gebruikte classificaties bij
kinderen met SB en het ontbreken van onderzoek naar hun validiteit, is voor de
dagelijkse klinische praktijk het gebruik van de ASIA classificatie te prefereren. Het is wel
goed om te realiseren dat bij gebruik van de ASIA classificatie de conclusies van studies
die andere classificaties gebruiken met enige voorzichtigheid moeten worden toegepast
(zie Hoofdstuk 5).
26
Classificatie van het gangpatroon
Hoewel er verschillende classificaties bestaan van het gangpatroon bij CP zijn deze niet
van toepassing op het gangpatroon bij SB.
(Aangepaste) classificatie van Hoffer
Hoewel er geen studies zijn naar de validiteit en betrouwbaarheid van de classificatie
van Hoffer, zijn de begrippen “buitenshuis, binnenshuis, therapeutisch en nietambulant” al lang ingeburgerd in de dagelijkse klinische praktijk. Er zijn echter ook
kinderen met SB die niet beperkt zijn in hun mobiliteit. De modificatie van
Schoenmakers et al., (2004) waarbij een onderscheid wordt gemaakt tussen de normaal
en buitenshuis ambulante kinderen is daarom klinisch relevant. In een studie van de
Groot et al., (2010) wordt dit klinisch opgemerkte verschil tussen normaal en
buitenshuis ambulante kinderen onderbouwd. Deze studie laat zien dat er significante
verschillen zijn in loopafstand van de zes minuten wandeltest (6MWT) en
energieconsumptie en -kosten tussen de twee groepen in het voordeel van de normaal
ambulante kinderen. Normaal ambulante kinderen liepen sneller en dit kostte minder
energie.
Functionele Mobiliteit Schaal (FMS)
Gebruik van loophulpmiddelen wordt bij de (aangepaste) classificatie van Hoffer niet
nader gespecificeerd. Toch kan een verandering in gebruik van loophulpmiddelen
klinisch relevant zijn. De FMS is daarom een goede aanvulling op de classificatie van
Hoffer. De FMS is in het Nederlands vertaald en wordt toegepast bij kinderen met CP,
het gebruik is niet tijdsintensief en er is geen specifieke training voor nodig.
Aanbevelingen
De werkgroep adviseert voor de classificatie van het niveau van de neurologische uitval
de International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord
Injury, gepubliceerd door de American Spinal Injury Association, te gebruiken bij
kinderen vanaf vier tot zes jaar die in staat zijn om de test instructies te volgen.
De werkgroep adviseert voor de classificatie van het ambulantieniveau de aangepaste
classificatie van Hoffer te gebruiken.
De werkgroep geeft ter overweging om naast de aangepaste classificatie van Hoffer,
gebruik te maken van de Functionele Mobiliteit Schaal om de mobiliteit meer
gedetailleerd in kaart te brengen, hierbij rekening houdend met het gebruik van
loophulpmiddelen.
4.2
Welke meetinstrumenten zijn valide en betrouwbaar om het lopen bij
kinderen met SB te evalueren?
Samenvatting van de literatuur
Er werden zes studies gevonden die de validiteit of betrouwbaarheid onderzochten van
meetinstrumenten om het lopen bij kinderen en adolescenten met SB te evalueren. De
methodologische kwaliteit van de studies werd beoordeeld aan de hand van de COSMIN
checklist (zie Hoofdstuk 3).
27
4.2.1 Evalueren op niveau van lichaamsfuncties
Evaluatie van de spierkracht
De twee methoden om spierkracht te meten die veelal in de praktijk worden toegepast
zijn: de klinische spierkrachtmeting (manual musle testing, MMT) en de ‘hand-held
dynamometrie’ (HHD).
Twee studies onderzochten de betrouwbaarheid van HHD en MMT bij kinderen met SB
(Effgen et al., 1992; Mahony et al., 2009). In de studie van Mahoney (N=20) werd de
inter-tester betrouwbaarheid van HHD en MMT onderzocht. De groep bestond uit zowel
lopende als niet ambulante kinderen met SB. De testen werden uitgevoerd door drie
testers. De spierkracht van de heupflexoren, heupabductoren en knie-extensoren van
het rechterbeen werd gemeten. De inter-tester betrouwbaarheid van de metingen met
HHD waren hoger (intracorrelatie coëfficiënt [ICC] 0,76-0,83) dan de metingen met MMT
(ICC 0,37-0,75). Voor HHD meting was het kleinst aantoonbare verschil in score tussen
de 12 en 15 Newton voor HHD en voor MMT één punt. De resultaten van deze studie
worden ondersteund door een eerdere en kleinere studie van Effgen (N=12). Ook in
deze studie werd de betrouwbaarheid van de HHD onderzocht met als resultaat ICC
variërend van 0,73 tot 0,96 voor spiergroepen van de onderste extremiteit.
Evaluatie van het cardiorespiratoir uithoudingsvermogen
Eén studie (N=23) onderzocht de reproduceerbaarheid van fysiologische maten tijdens
een maximale conditie test op de loopband en tijdens een 6MWT (De Groot et al.,
2011a). De test-hertest betrouwbaarheid was voor alle maximale en bijna alle
submaximale metingen goed (ICC ≥ 0,78). Dit wil zeggen dat deze uitkomstmaten goed
gebruikt kunnen worden om personen van elkaar te onderscheiden (testen op
groepsniveau).
De Coefficient of variation (CV) voor hartslagmetingen (HR-piek, HR bij de ventilatoire
drempel en HR tijdens de 6MWT en de maximale zuurstof opname (VO2piek) was <10% en
deze metingen zijn daardoor goed om te gebruiken als evaluatief instrument. De CV was
groter dan 10% voor zuurstofopname op de ventilatoire drempel, hartslag response en
oxygen uptake efficiency slope.
Een andere studie (N=20) onderzocht of de VO2piek waarde vergelijkbaar is met de V02max
waarde (content validiteit), gemeten tijdens een maximale inspanningstest op de
loopband (De Groot et al., 2009). Het criterium voor het bereiken van V02max waren de
Rowland criteria bestaande uit subjectieve en objectieve criteria. Alle deelnemers
hadden één of meerdere subjectieve criteria (instabiel lopen, rennen of fietsen, zweten,
rood aangelopen gezicht, duidelijke onwil om door te gaan ondanks aanmoediging)
gedurende de test en 75% van de deelnemers voldeden aan ten minste twee van de drie
objectieve criteria (hartslag >95% [210-leeftijd]; respiratory exchange ratio >1,00;
zuurstof opname plateau in laatste minuut). Vervolgens werd gekeken of de kinderen
nog veranderingen lieten zien op een supramaximale inspanning (110% van de maximaal
bereikte snelheid). Dat was niet het geval en de V02piek gemeten tijdens dit aangepaste
loopbandprotocol lijkt daarmee een goede reflectie van de VO2-max ofwel
cardiorespiratoir uithoudingsvermogen te zijn.
28
Evaluatie van de energieconsumptie, energiekosten en loopsnelheid tijdens de 6MWT
Eén studie (N=14) onderzocht de test-hertest betrouwbaarheid van de energetische
maten tijdens de 6MWT (De Groot, 2010). De betrouwbaarheid tussen de metingen was
goed (ICC ≥0,86). De meetfout echter was redelijk groot (18-24% voor bruto waarden en
tot 30% voor netto waarden) en dient in acht te worden genomen bij het meten van
individuele verschillen.
Evaluatie van het gangpatroon
Hoewel door de gangbeeldanalyse duidelijk is geworden dat kinderen met SB
gelijksoortige karakteristieke gangbeeld patronen laten zien, zijn er geen specifieke
methodes ontwikkeld om de kwaliteit en de mate van pathologie van het gangpatroon
bij SB te scoren. In de onderzochte literatuur worden de gangbeeld gegevens slechts
beoordeeld op een beperkt aantal specifiek gekozen karakteristieke parameters.
Daarnaast is er geen literatuur over de validiteit en reproduceerbaarheid van
gangbeeldanalyse bij kinderen met SB.
4.2.2 Evalueren op activiteiten- en participatieniveau
6 minuten wandeltest (6MWT)
Met de 6MWT kan men het vermogen tot lopen meten (zie Hoofdstuk 2.3), uitgedrukt
als de afstand die in zes minuten afgelegd wordt wanneer een persoon op zelfgekozen
loopsnelheid een gang op en neer loopt. Secundaire uitkomstmaten die vaak
gerapporteerd worden zijn vermoeidheid en hartfrequentie. De studie van De Groot
(2011a) beschrijft de test-hertest betrouwbaarheid van de 6MWT bij lopende kinderen
met SB (N=19). De betrouwbaarheid was zeer goed (ICC= 0,98) en het minimale
aantoonbare verschil waarmee rekening gehouden moet worden is 36 meter.
Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI)
De PEDI is een gestructureerde vragenlijst voor de ouders die zowel het vermogen om
een taak uit te voeren als de uitvoering van (wat het kind werkelijk in zijn dagelijks leven
doet) in kaart brengt op drie domeinen: zelfverzorging, mobiliteit en sociaal
functioneren. De drie domeinen mogen los van elkaar gescoord worden.
Er is een Nederlandse versie van de PEDI, PEDI-NL, beschikbaar. Eén studie onderzocht
de discriminatieve validiteit van de PEDI-NL bij kinderen met functionele beperkingen
(N=197), waarvan 41 kinderen met SB (MMC), ten opzichte van een groep kinderen
zonder beperkingen (N=62) (Custers et al., 2002). Aan de hand van de PEDI-NL werd
93,5% van de kinderen zonder beperkingen en 91,6% van de kinderen met beperkingen
correct geclassificeerd en konden bovendien de kinderen met centraal neurologische
aandoeningen van die met neuromusculaire en musculoskeletale aandoeningen
onderscheiden worden. De betrouwbaarheid of reproduceerbaarheid van de PEDI-NL bij
SB is niet onderzocht.
Conclusies
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat de inter-tester en test-hertest betrouwbaarheid
van spierkracht metingen van heup en kniespieren bij kinderen met SB
tussen de vijf en zeventien jaar met hand-held dynamometrie goed is.
Bronnen (B: Mahoney et al., 2009; C: Effgen et al., 1992)
29
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat de VO2piek waarde gemeten tijdens een
gemodificeerd loopband protocol een valide maat is voor
cardiorespiratoire uithoudingsvermogen bij lopende kinderen met SB.
Daarnaast is de reproduceerbaarheid van deze conditietest goed.
Bronnen (B: De Groot et al., 2010; C: De Groot et al., 2009)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat de test-hertest betrouwbaarheid van
energieconsumptie meting tijdens de zes minuten wandeltest bij lopende
kinderen met SB goed is, terwijl tegelijkertijd de intra-individuele variatie
groot is (18-30%).
Bronnen (B: De Groot et al., 2010)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat de test-hertest betrouwbaarheid van de zes
minuten wandeltest bij lopende kinderen met SB goed is.
Bronnen (B: De Groot et al., 2011a)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat de PEDI-NL een goed onderscheid kan maken
tussen kinderen met en zonder beperkingen.
Bronnen (B: Custers et al., 2002)
Overwegingen
De methodologische kwaliteit van de studies varieerde van zwak tot matig. In de meeste
gevallen had dit te maken met de kleine onderzoekspopulaties (N <30). Aangezien de
benodigde onderzoeksgrootte voor klinimetrische studies binnen de COSMIN werkgroep
zelf nog onderwerp van discussie is, is de onderzoekspopulatie wel gerapporteerd in de
evidence-tabel, maar niet als beoordelingscriterium meegenomen.
Er zijn te weinig studies van voldoende omvang en kwaliteit naar validiteit,
betrouwbaarheid en de evaluatieve eigenschappen van de onderzochte
meetinstrumenten om het lopen bij kinderen met SB te meten. De studies betreffen een
beperkt aantal van de in de klinische praktijk gebruikte meetinstrumenten. Van een
aantal andere meetinstrumenten zijn wel validiteitstudies verricht, echter bij andere
patiënten groepen, vooral bij kinderen met CP. Omdat het gebruik van veel van deze
instrumenten tot de dagelijkse klinische praktijk behoort zijn er toch op basis van expert
opinie van de werkgroep onderstaande overwegingen betrokken bij het formuleren van
de aanbevelingen. Voor elke test geldt dat een kind voldoende in staat moet zijn om de
testinstructie te volgen, wil de meting valide en betrouwbaar zijn.
Bij kinderen in de leeftijd van vier tot zes jaar met IQ van 80 of hoger kan gekeken
worden of zij al voldoende in staat zijn om aan deze testen mee te werken. Als blijkt dat
het kind onvoldoende taakgericht is om bijvoorbeeld zes minuten aaneengesloten te
kunnen lopen, dan heeft het starten van de loopbandtraining (nog ) geen zin.
Voor een stroomschema van meetinstrumenten voor lopende kinderen met SB, zie tabel
4.2.
30
Evaluatie van de spierkracht
Bij kinderen met SB is het meten van de spierkracht van een aantal vast omschreven
spieren onderdeel van het testen nodig voor de ASIA classificatie. Hiervoor wordt
gebruik gemaakt van MMT. Bij MMT wordt de spierkracht gescoord op de medical
research council (MRC) schaal (graad nul tot vijf). Hierbij geldt de restrictie dat er in de
onderzochte spier groepen geen tekenen mogen zijn van een spastische parese. De
eerste studie naar de discriminatieve validiteit van het MRC schaal bij volwassenen met
neuromusculaire aandoeningen concludeerde dat ook ervaren clinici moeite hebben
met het discrimineren tussen de verschillende MRC categorieën vooral in het midden
gebied (graad twee tot vier) (Vanhoutte EK et al. 2012). Er is geen onderzoek verricht
naar de discriminatieve validiteit van het MRC schaal bij kinderen met SB.
McDonald (N=177) onderzocht de stabiliteit en diagnostische accuratesse van MMT
metingen (nul tot negen schaal) bij kinderen met MMC. Conclusies van het onderzoek
waren dat ervaren therapeuten meer vertrouwen hebben in de accuratesse van hun
MMT metingen bij patiënten die vijf jaar of ouder waren en dat de stabiliteit van
metingen over de tijd over het algemeen verbeterde met leeftijd (piekstabiliteit als
patiënten vijf tot zes jaar oud zijn (McDonald 1986). Nederlandse normwaarden voor
kinderen zijn opgesteld voor HHD (Beenakker et al., 2001).
Voor een nauwkeurige meting van veranderingen in de spierkracht is HHD nauwkeuriger
dan MMT. Ook hierbij geld de restrictie dat er in de onderzochte spiergroepen geen
tekenen mogen zijn van een spastische parese. HHD is op vele afdelingen beschikbaar.
Het gebruik is meer tijdsintensief dan MMT. Scholing en ervaring van de tester en goede
medewerking van het kind zijn nodig. Meten van de spierkracht is mogelijk zodra het
kind in staat is om medewerking te verlenen, maar betrouwbaarheid en validiteit van de
meting is pas voldoende vanaf de leeftijd van vijf jaar. Spierkrachtmeting met HHD is
alleen mogelijk als voldoende kracht aanwezig is voor het bewegen tegen de
zwaartekracht in.
Manueel testen van een krachtige kuitspier (MMT ≥4) vraagt veel spierkracht van de
onderzoeker. In de klinische praktijk kan men daarom bij kinderen die voldoende kracht
hebben om op tenen te staan de kracht van de kuitmusculatuur screenen door ze te
vragen om op een been in teenstand te komen. Deze “unilaterale heelrise test”(UHT)
kan gebruikt worden als screening voor de kracht en het uithoudingsvermogen van de
kuitspier, bij een goede spierkracht van de kuitspier (MMT ≥4) (Yocum et al., 2010).
Evaluatie van het cardiorespiratoire uithoudingsvermogen
Slechts een klein aantal centra in Nederland is ingericht voor het meten van het
cardiorespiratoir uithoudingsvermogen bij kinderen met een beperking. Het goed meten
van het uithoudingsvermogen, uitgedrukt in maximale zuurstof opname en hartslag is
een essentiële voorwaarde voor het opstellen van goede trainingsprotocollen. De kosten
voor aanschaf van de inspanningsapparatuur en scholing van personeel zijn relatief
hoog, maar kinderen kunnen worden doorverwezen voor een test naar deze
gespecialiseerde centra. Voor het opstellen van een trainingsprogramma kan het
protocol ook worden afgenomen zonder gasuitwisselingsanalyse. In dit geval kan dit
uitgevoerd worden door een (kinder)fysiotherapeut met uitkomstmaten maximale
hartslag en maximale loopsnelheid op de loopband.
31
Evaluatie van energieconsumptie en energiekosten
Slechts een klein aantal centra in Nederland is ingericht voor het meten van
energieconsumptie en energiekosten tijdens het lopen. De kosten voor aanschaf van de
inspanningsapparatuur en scholing van personeel zijn relatief hoog. Hoewel veel studies
rapporteren over energieconsumptie en energieverbruik bij kinderen met SB, laat de
studie van de Groot (2011a) zien dat de intra-individuele variatie groot is, waardoor het
lastig is om individuele waarden voor en na interventie met elkaar te vergelijken.
Daarnaast is het meten van energieconsumptie en energiekosten alleen mogelijk als het
kind goed instrueerbaar is en zes minuten op een stabiele snelheid kan lopen.
Evaluatie van het gangpatroon
Het is van belang om het gangpatroon en de effecten van interventies op het
gangpatroon, vanuit een biomechanisch denkkader (zie Hoofdstuk 2.4) te analyseren.
Omdat de momenten en spierfuncties niet direct uit observatie van het gangpatroon
kunnen worden afgeleid is daarvoor gebruik van tweedimensionale video observatie in
het frontale en sagittale vlak met projectie van de grondreactiekracht in de
videobeelden nodig (zie Hoofdstuk 2.4).
Hoewel er geen literatuur gevonden is die de validiteit of betrouwbaarheid van
gangbeeldanalyse onderzocht bij kinderen met SB, wordt de observationele
(tweedimensionale video) gangbeeldanalyse in Nederland regelmatig gebruikt ter
ondersteuning van de dagelijkse klinische praktijk. Vele centra in Nederland zijn reeds in
bezit van gangbeeldanalyse apparatuur.
De hoge kosten van een gangbeeldanalyse betreffen met name die van specialistisch
geschoold personeel voor de uitvoering van de metingen en de tijdsinvestering nodig
voor het uitwerken en interpreteren van de resultaten van de gangbeeldanalyse. Voor
de beoordeling en interpretatie van de gangbeeldanalyse moet tevens een gedegen
orthopedisch en neurologisch onderzoek worden afgenomen. Kinderen jonger dan vijf
jaar zijn voor het maken van een gangbeeldanalyse meestal onvoldoende coöperatief.
6MWT
De 6MWT kan gemakkelijk worden afgenomen bij alle kinderen die met of zonder
hulpmiddelen minstens zes minuten kunnen lopen (eventueel met pauzes) en behoeft
geen dure investeringen in personeel of apparatuur. Het is wel van belang dat de test
wordt afgenomen in een gang tussen de 15 en 20 meter en volgens het protocol van de
American Thoracic Society (ATS) om betrouwbaarheid van de meting te garanderen
(ATS, 2002). De gevonden literatuur over reproduceerbaarheid van de 6MWT bij
kinderen met SB wordt ondersteund door gelijkaardige uitkomsten bij andere klinische
pediatrische populaties (De Groot et al., 2011b). De 6MWT wordt vaak gebruikt als
conditietest, maar daar is deze test bij kinderen met SB niet voor gevalideerd. Hij is wel
geschikt om een loopbandtraining mee op te stellen en te evalueren (zie ook Hoofdstuk
6.1). Voor de 6MWT zijn ook normwaarden opgesteld voor kinderen (Geiger et al.,
2007).
Activiteitenmonitor
Om te kunnen meten op participatie niveau zou gebruik van een activiteitenmonitor of
accelerometer interessant zijn (Bussmann et al., 2001). Het registreert wanneer, hoe
vaak en hoe lang een persoon aan mobiliteit gerelateerde activiteiten zoals staan of
lopen uitvoert en meet dus meer de uitvoering dan het vermogen tot het lopen. Hoewel
er tot nu toe geen studies zijn verricht naar de validiteit van accelerometers bij kinderen
32
met SB is er wel een aantal studies met jongeren met SB waarbij accelerometerie wordt
gebruikt (Van den Berg-Emons et al., 2001 en 2011; Buffart et al., 2008). Het gebruik van
een accelerometer is tijdsintensief, relatief duur en wordt op dit moment alleen
toegepast in wetenschappelijk onderzoek.
PEDI
Voor het testen met de PEDI dienen de therapeuten een adequate training gevolgd te
hebben. Scholing en implementatie van de PEDI binnen de revalidatie is al op brede
schaal gerealiseerd naar aanleiding van de behandelrichtlijn CP waardoor dit instrument
binnen de revalidatie ook makkelijk kan worden toegepast bij kinderen met SB. De PEDINL is primair ontworpen voor de evaluatie van jonge kinderen van zes maanden tot 7,5
jaar, maar kan ook gebruikt worden voor oudere kinderen van wie de functionele
vaardigheden geringer zijn dan die van kinderen van 7,5 jaar zonder beperkingen. De
Pedi is onafhankelijk van het cognitief functioneren.
Voor de PEDI zijn Nederlandse normwaarden bekend (Custers et al., 2005).
Aanbevelingen
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SB vanaf de leeftijd van vijf jaar die in staat zijn
om de test instructies te volgen spierkracht van spieren in de onderste extremiteiten
met minstens een MRC vier graad (op de manuele spierkrachttest) en waarbij er geen
tekenen zijn van een spastische parese, te meten met hand-held dynamometrie.
De werkgroep geeft ter overweging om bij kinderen tussen de vijf en twaalf jaar die in
staat zijn om de test instructies te volgen de spierkracht van de kuitmusculatuur te
screenen met de “unilaterale heelrise test” indien de manuele spierkracht van de
kuitmusculatuur MRC graad vier of hoger is.
De werkgroep adviseert om voor een inspanningstest door te verwijzen naar een
gespecialiseerd centrum.
De werkgroep is van mening dat een biomechanische benadering van het gangpatroon
met een tweedimensionale video observatie in het frontale en sagittale vlak met
projectie van de grondreactiekracht in de videobeelden een optie is. Deze
gangbeeldanalyse dient plaats te vinden in een centrum met expertise en vaste
protocollen voor de beoordeling van het gangpatroon bij SB.
Aanbevolen wordt om bij buitenshuis lopende kinderen vanaf zes jaar de zes minuten
wandeltest te gebruiken voor het meten van het vermogen tot lopen.
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SB (leeftijd van zes maanden tot zeven en een
half jaar) het domein “mobiliteit” van de PEDI-NL te gebruiken om de dagelijkse
uitvoering van vaardigheden op activiteiten- en participatieniveau en de mate van
verzorgingsassistentie te evalueren.
33
Tabel 4.2 Stroomschema van aanbevolen meetinstrumenten voor lopende kinderen met SB
Meetinstrument
Doelgroep
Jaarlijkse
Op indicatie
controle
ASIA classificatie
kinderen vanaf 4 jaar die in
x
staat zijn om de test instructies
te volgen
Aangepaste classificatie
Binnen en buitenshuis lopende
x
van Hoffer
kinderen
FMS classificatie
kinderen vanaf 4 jaar
x
Manual musle testing
kinderen vanaf 5 jaar die in
x
staat zijn om de test instructies
te volgen
Hand-held dynamometrie
kinderen vanaf 5 jaar, die in
staat zijn om de test instructies
te volgen
Unilaterale heelrise test
Kinderen in leeftijd van 5-12
jaar die in staat zijn om de test
instructies te volgen
6 maanden -7.5 jaar
PEDI domein “mobiliteit”,
x
Referentiewaarden
Opmerkingen
www.
asialearningcenter.org
Kirshblum 2011
Schoenmakers 2004
Ervaring van tester en medewerking van het
kind zijn nodig
Graham 2004
MRC criteria
bij heup en knie spiergroepen met
MRC ≥ 4
Beenakker 2001
bij kuitspierkracht MRC ≥ 4
Geen
x
Custers 2002
6 minuten wandeltest
Buitenshuis lopende kinderen ≥
6 jaar
jaarlijkse controle op indicatie
Geiger 2007
Cardiorespiratoir
uithoudings-vermogen
Buitenshuis lopende kinderen ≥
6 jaar
Bij vermoeidheid, conditie
problemen, inactiviteit en opstellen
loopbandtraining
Groot 2011
Medewerking van het kind is nodig
Alleen mogelijk indien er geen tekennen zijn
van een spastische bewegingsstoornis in de te
meten spiergroep
Ervaring van tester en medewerking van het
kind zijn nodig.
Alleen mogelijk indien er geen tekennen zijn
van een spastische bewegingsstoornis in de te
meten spiergroep
Enkel als screening
De Pedi kan vanaf een half jaar gebruikt
worden en is onafhankelijk van het cognitief
functioneren.
Bij oudere kinderen van wie de functionele
vaardigheden geringer zijn dan die van
kinderen van 7,5 jaar zonder beperkingen kan
PEDI ook worden afgenomen
Het is te overwegen om rond de leeftijd van 6
jaar een nulmeting te verrichten en deze op
indicatie te herhalen bij vermoeden van
achteruitgang in loopfunctie of als kinderen in
het dagelijks leven vermoeidheid ervaren
tijdens het lopen.
Met gasanalyse bij inspanningsfysioloog,
anders ook bij kinderfysiotherapeut
34
2 dimensionale
gangbeeldanalyse
Binnen en buitenshuis lopende
kinderen ≥ 6 jaar
op indicatie (bij twijfel over het
gangpatroon of de effecten van
interventies op het gangpatroon)
Normale gangpatroon
Nulmeting bij
individueel kind
In een centrum met expertise en vaste
protocollen voor de beoordeling van het
gangpatroon bij SB. Het is te overwegen om
rond de leeftijd van 6 jaar een nulmeting te
verrichten.
35
Literatuurlijst
ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. (2002). ATS statement:
guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med, 166, 111-117.
Beenakker, E.A., Hoeven, J.H. van der, Fock, J.M., & Maurits, N.M. (2001). Reference values of maximum
isometric muscle force obtained in 270 children aged 4-16 years by hand-held dynamometry. Neuromuscul
Disord, 11, 441-6.
Berg-Emons, R.J. van den, Bussmann, J.B., Brobbel, A.S., Roebroeck, M.E., Meeteren, J. van & Stam, H.J. (2001).
Everyday physical activity in adolescents and young adults with meningomyelocele as measured with a novel
activity monitor. J Pediatr, 139, 880-6.
Berg-Emons, R.J. van den, L'Ortye, A.A., Buffart, L.M., Nieuwenhuijsen, C., Nooijen, C.F., Bergen, M.P., …
Bussmann, J.B. (2011). Validation of the Physical Activity Scale for individuals with physical disabilities. Arch
Phys Med Rehabil, 92, 923-8.
Broughton, N. S., Menelaus, M. B., Cole, W. G., & Shurtleff, D. B. (1993). The natural history of hip deformity in
myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br, 75, 760-763.
Buffart, L.M., Roebroeck, M.E., Rol M., Stam, H.J., Berg-Emons, R.J. van den, & Transition Research Group SouthWest Netherlands. (2008). Triad of physical activity, aerobic fitness and obesity in adolescents and young
adults with myelomeningocele. J Rehabil Med, 40, 70-5.
Bussmann, J.B., Martens, W.L., Tulen, J.H., Schasfoort, F.C., Berg-Emons, R.J. van den, & Stam, H.J. (2001).
Measuring daily behavior using ambulatory accelerometry: the Activity Monitor. Behav Res Methods Instrum
Comput, 33, 349-56.
Chafetz, R.S., Gaughan, J.P., Vogel, L.C., Betz, R., Mulcahey, M.J. (2009). The international standards for
neurological classification of spinal cord injury: intra-rater agreement of total motor and sensory scores in the
pediatric population. J Spinal Cord Med. 32(2), 157-61.
Custers, J.W., Net, J. van der, Hoijtink, H., Wassenberg-Severijnen, J.E., Vermeer, A., & Helders, P. J. (2002).
Discriminative validity of the Dutch Pediatric Evaluation of Disability Inventory. Arch Phys Med Rehabil, 83,
1437-1441.
Effgen, S.K. & Brown, D.A. (1992). Long-term stability of hand-held dynamometric measurements in children who
have myelomeningocele. Physical Therapy, 72, 458-465.
Geiger, R., Strasak, A., Treml, B., Gasser, K., Kleinsasser, A., Fischer, V., … Stein, J.L. (2007). Six-minute walk test in
children and adolescents. J Pediatr, 150, 395-9.
Graham, H.K., Harvey, A., Rodda, J., Nattrass, G.R., & Pirpiris, M. (2004). The Functional Mobility Scale (FMS). J
Pediatr.Orthop, 24, 514-520.
Groot, J.F. de, Takken, T., de, G.S., Gooskens, R.H., Helders, P.J., & Vanhees, L. (2009). Treadmill testing of
children who have SB and are ambulatory: does peak oxygen uptake reflect maximum oxygen uptake?
Physical Therapy, 89, 679-687.
Groot, J.F. de, Takken, T., Schoenmakers, M.A., Tummers, L., Vanhees, L., & Helders, P.J. (2010). Reproducibility
of energy cost of locomotion in ambulatory children with SB. Gait & Posture, 31, 159-163.
Groot, J.F. de, Takken, T., Gooskens, R.H., Schoenmakers, M.A., Wubbels, M., Vanhees, L. & Helders, P.J. (2011a).
Reproducibility of maximal and submaximal exercise testing in "normal ambulatory" and "community
ambulatory" children and adolescents with SB: which is best for the evaluation and application of exercise
training? Physical Therapy, 91, 267-276.
Groot, J.F. de, Takken T. (2011b). The six-minute walk test in paediatric populations. J. Physiother, 57, 128.
Harvey, A.R., Morris, M.E., Graham, H.K., Wolfe, R., & Baker, R. (2010). Reliability of the functional mobility scale
for children with cerebral palsy. Phys Occup.Ther Pediatr., 30, 139-149.
Hoffer, M.M., Feiwell, E., Perry, R., Perry, J., & Bonnett, C. (1973). Functional ambulation in patients with
myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am, 55, 137-148.
Kirshblum, S.C., Waring, W., Biering-Sorensen, F., Burns, S.P., Johansen, M., Schmidt-Read, M. (2011). Revision of
the International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury. J Spinal Cord Med
,34(6),547–54.
Mahony, K., Hunt, A., Daley, D., Sims, S., & Adams, R. (2009). Inter-tester reliability and precision of manual
muscle testing and hand-held dynamometry in lower limb muscles of children with SB. Physical &
Occupational Therapy in Pediatrics, 29, 44-59.
Maynard, F.M., Jr., Bracken, M.B., Creasey, G., Ditunno, J.F., Jr., Donovan, W. H., ... Young, W. (1997).
International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord Injury. American Spinal
Injury Association. Spinal Cord, 35, 266-274.
McDonald, C.M., Jaffe, K.M., Shurtleff, D.B., Menelaus, M.B. (1991). Modifications to the traditional description
of neurosegmental innervation in myelomeningocele. Dev Med Child Neurol. 33(6),473-81.
McDonald, C.M., Jaffe, K.M., & Shurtleff, D. B. (1986). Assessment of muscle strength in children with
meningomyelocele: accuracy and stability of measurements over time. Arch Phys Med Rehabil, 67, 855-861.
Mulcahey, M.J., Gaughan, J., Betz, R.R., Johansen, K.J. (2007). The International Standards for Neurological
Classification of Spinal Cord Injury: reliability of data when applied to children and youths. Spinal Cord.
45(6),452-9.
36
Schoenmakers, M.A., Gulmans, V.A., Gooskens, R.H., & Helders, P.J. (2004). SB at the sacral level: more than
minor gait disturbances. Clinical Rehabilitation, 18, 178-185.
Sharrard, W. (1964). Segmental innervation of lower limb muscles in man. Ann.R Coll.Surg Engl., 35, 106-122.
Vanhoutte, E.K., Faber, C.G., van, Nes, S.I., Jacobs, B.C., van, Doorn, P.A., van, Koningsveld, R. & Merkies, I.S.
(2012). Modifying the Medical Research Council grading system through Rasch analyses. Brain. 135(Pt
5),1639-49.
Waring, W.P., Biering-Sorensen, F., Burns, S., Donovan, W., Graves, D., Jha, A., Jones, L., Kirshblum, S., Marino, R.,
& Stein, A. (2010). 2009 review and revisions of the international standards for the neurological
classification of spinal cord injury. J Spinal Cord Med.33(4), 346-52.
Yocum, A., McCoy, S.W., Bjornson, K.F., Mullens, P. & Burton, G.N. (2010). Reliability and Validity of the Standing
Heel-Rise Test. Phys Occup Ther Pediatr, 30, 190-204
37
Hoofdstuk 5
Prognostische factoren
Inleiding
Eén van de eerste vragen die ouders van een kind met SB aan de behandelaars stellen, is
of hun kind zal kunnen lopen. Het bepalen van de functionele prognose van een
individueel jong kind met SB is echter niet eenvoudig. Verschillende factoren kunnen van
invloed zijn op het uiteindelijk te verwachten maximale ambulantieniveau en de leeftijd
waarop het kind dit niveau bereikt. Kennis van deze factoren kan helpen om gegronde
uitspraken te kunnen doen over functionele prognose en ouders en kinderen hiermee
een zo reëel mogelijk beeld te kunnen geven voor de toekomst. Naast de voorlichting
aan de ouders is kennis over de functionele prognose voor de behandelaars van belang
bij het indiceren van voorwaardenscheppende interventies bij de jonge, nog niet
lopende kinderen.
Een aanzienlijk deel van de kinderen met SB zal of zelf gaan lopen of door middel van
verschillende voorwaardenscheppende interventies, ortheses en/of hulpmiddelen
komen tot het zelfstandig lopen, binnen of ook buitenshuis. Behoud van het bereikte
ambulantieniveau tijdens hun verdere groei is een belangrijk aandachtspunt bij de
behandeling van kinderen en jongeren met SB. Bij een deel van de kinderen die op
jongere leeftijd zelfstandig lopen, zal later alsnog een afname in hun ambulantieniveau
optreden, waarbij een deel volledig rolstoelafhankelijk wordt. Verschillende factoren
kunnen bijdragen aan het behoud of het verlies van het lopen. Kennis over deze
prognostische factoren en de leeftijd waarop het zelfstandig lopen het meest bedreigd
wordt, is relevant voor de voorlichting aan de ouders en kinderen, maar ook voor het
tijdig aanvragen van de nodige aanpassingen.
Therapeutische interventies kunnen medebepalend zijn voor het te behalen
ambulantieniveau, maar worden hier buiten beschouwing gelaten. Het effect van de
verschillende interventies op het lopen is onderwerp van Hoofdstuk 6 en 7.
Uitgangsvragen
- Welke prognostische factoren dienen in kaart te worden gebracht om een
onderbouwde uitspraak te kunnen doen of een kind met SB zal gaan lopen, over het
te verwachten (maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind gaat
lopen?
- Welke prognostische factoren kunnen bijdragen aan het behoud of verlies van het
bereikte ambulantieniveau en op welke leeftijd wordt het zelfstandig lopen het
meest bedreigd?
38
5.1
Welke prognostische factoren dienen in kaart te worden gebracht om een
onderbouwde uitspraak te kunnen doen of een kind met SB zal gaan lopen, over
het te verwachten (maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind
gaat lopen?
Samenvatting van de literatuur
Prenatale prognostische factoren
Twee studies deden onderzoek naar prenatale factoren die geassocieerd zijn met het
bereiken van lopen. In een retrospectieve studie (Biggio et al., 2001) werd nagegaan in
hoeverre prenatale diagnostiek voorspellend is voor de prognose met betrekking tot
lopen (n=33). Het prenataal echografisch vastgestelde niveau van anatomische afwijking
blijkt de belangrijkste prognostische factor voor de bereikte ambulantie (lopen met of
zonder hulpmiddelen) of bij kinderen jonger dan twee jaar minstens een MRC
spierkracht kracht vier in de onderste extremiteiten. Door de korte follow-up duur (16,7
± 13,5 maanden) kunnen geen conclusies worden getrokken over de prognose op lange
termijn.
In de prospectieve studie (Sival et al., 1997, n=13), blijkt er een correlatie tussen het
prenataal echografisch vastgestelde niveau van spinale afwijking en het postnataal
vastgestelde sensibiliteitsniveau. Uit deze prospectieve studie blijkt ook dat de
echografisch beoordeelde kwaliteit van de prenatale (been)motoriek onafhankelijk is
van het prenataal echografisch vastgestelde niveau van spinale afwijking en geen
voorspellende waarde heeft voor de prognose.
Postnatale prognostische factoren
Er werden acht studies gevonden die factoren geassocieerd met het bereiken van lopen
en het te verwachten maximale ambulantieniveau onderzochten. Dit betrof allemaal
studies bij kinderen met MMC.
Het neurologische uitvalsniveau
Het motorische uitvalsniveau en daarmee de spierkracht in de onderste extremiteiten
lijkt de belangrijkste prognostische factor voor het te verwachten (maximale)
ambulantieniveau. In vijf retrospectieve cohort studies bij kinderen met MMC (Biggio et
al., 2001; Cochrane et al., 1996; Fraser et al., 1992; Iborra et al., 1999; Swank et al.,
1994) werd een significant verband aangetoond: hoe hoger het uitvalsniveau, hoe lager
het maximaal te bereiken ambulantieniveau. De studies maken voor de classificatie van
het niveau van de neurologische uitval gebruik van verschillende indelingen wat
vergelijking tussen de studies moelijker maakt. Tabel 5.1 geeft een overzicht van het
percentage buitenshuis ambulante kinderen, lopend met of zonder hulpmiddelen, naar
het niveau van de motorische uitval en de leeftijd aan het einde van de follow-up.
39
Tabel 5.1 Percentage buitenshuis ambulante kinderen naar uitvalsniveau
Uitvalsniveau
Percentage ambulante
Studie
kinderen*
Sacraal (S)
83% (25/30)
Cochrane, 1996
96% (54/56)
Iborra, 1999
96% (19/20)
Swank, 1992
L4-Sacraal
100% (10/10)
Biggio, 2001
Laag-lumbaal (L4-L5)
87% (103/119)
Iborra, 1999
100% (14/14)
Fraser, 1992
Midden-lumbaal (L3)
33% (8/24)
Fraser, 1992
58% (45/77)
Iborra, 1999
Hoog-lumbaal (L1-L2)
21% (7/34)
Iborra, 1999
50% (6/12) (L1-L3)
Biggo, 2001
Lumbaal
52% (16/31)
Cochrane, 1996
92% (33/36)
Swank, 1992
Thoracaal
3% (1/34)
Iborra, 1999
10% (2/20)
Cochrane, 1996
24% (7/29)
Swank, 1992
Leeftijd aan eind van follow-up
9-19 jaar
6,1 jaar (4-9 jaar)
5,1 jaar (1 maand-13 jaar)
16,7 maand (13,5 maand)
6,1 jaar (4-9 jaar)
10,2 jaar (4-19 jaar)
10,2 jaar (4-19jaar)
6,1 jaar (4-9ajaar)
6,1 jaar (4-9 jaar)
16,7 maand (13,5 maand)
9-19 jr
5,1 jaar (1 maand-13 jaar)
6,1 jaar (4-9 jaar)
9-19 jaar
5,1 jaar (1 maand-13 jaar)
De studie van Iborra biedt ook data over kinderen die alleen binnenshuis ambulant zijn
naar uitvalsniveau (n=322) (sacraal: 1,8%; laag-lumbaal: 7,6%; midden-lumbaal: 20,8%;
hoog-lumbaal: 11,8% en thoracaal 2,7%).
Andere factoren
De prospectieve studie van Bartonek et al., (2010, n=43) onderzocht of kinderen met
MMC op gemiddeld zesjarige leeftijd het op basis van spierfunctie verwachte
ambulantieniveau hadden bereikt. Bij zes jaar kon 79% (30/38) van de kinderen lopen
(n=13 met hulpmiddelen en n=17 zelfstandig). Van de kinderen die niet het verwachte
ambulantieniveau bereikt hadden bij zes jaar, bleek er vaker sprake van spasticiteit,
wervelkolom chirurgie en inadequate ortheses.
In een dwarsdoorsnede onderzoek onderzochten Bartonek et al., (2001) welke andere
factoren dan uitvalsniveau mogelijk geassocieerd zijn met het te bereiken
ambulantieniveau op gemiddeld 7,6-jarige leeftijd bij kinderen met MMC. Twee groepen
kinderen werden vergeleken waarbij groep A (n=31) wel het verwachte
ambulantieniveau had bereikt op basis van spierfunctie en groep B (n=22) niet het
verwachte ambulantieniveau had bereikt. Andere factoren dan uitvalsniveau die
significant van invloed bleken op het wel of niet bereiken van het verwachte
ambulantieniveau waren spasticiteit, twee of meer shuntrevisies in het verleden,
gegeneraliseerde spierhypertonie en stoornissen in de balans tijdens staan, lopen en
zitten.
In een retrospective studie bij jong volwassenen met spina bifida van Verhoef et al
(2006) bleek dat hydrocefalus negatief gecorreleerd is aan het bereiken van het
ambulantieniveau. Ze toonden aan dat bijna de helft van de jong volwassenen met
hydrocefalus rolstoelafhankelijk was en bij jong volwassenen zonder hydrocefalus
slechts 6%. Uit de studies van Swank et al., (1992 en 1994) blijkt eveneens dat zitbalans
van invloed is op de loopvaardigheid.
De retrospectieve cohort studie van Charney et al., (1992) beperkte zich tot kinderen
met een hoog-lumbale of thoracale laesie en volgde deze kinderen tot een leeftijd van
gemiddeld 16 jaar, de nadruk ligt echter op het bereikte ambulantieniveau op vijfjarige
leeftijd (n=87). 52% Van deze kinderen is dan buitenshuis ambulant. Congenitale kyfose
kwam significant vaker voor bij niet-ambulante kinderen dan bij ambulante kinderen.
40
Normale intelligentie kwam significant vaker voor bij lopende kinderen. In de studies van
Bartonek et al., (2001), Fraser et al., (1992) en Iborra et al., (1999) werd daarentegen
geen verband gevonden tussen intelligentie en ambulantieniveau.
De leeftijd waarop het kind gaat lopen
In twee studies wordt een uitspraak gedaan over de leeftijd waarop kinderen met MMC
beginnen te lopen (Swank et al., 1992; Fraser et al., 1992). Kinderen die gaan lopen doen
dit gemiddeld tussen het tweede en zesde jaar. In de studie van Fraser wordt de
gemiddelde leeftijd bedoeld waarop kinderen buitenshuis gaan lopen. In de studie van
Swank is het de gemiddelde leeftijd waarop kinderen binnens- of buitenshuis gaan
lopen. Of hierbij wel of niet gebruik gemaakt wordt van ortheses of hulpmiddelen wordt
niet vermeld.
Tabel 5.2 geeft een overzicht van de gemiddelde leeftijd waarop kinderen met MMC
gaan lopen. Er lijkt een verband tussen de leeftijd en het uitvalsniveau (Swank et al.,
1992), maar dit wordt niet onderbouwd met statistische analyses.
Tabel 5.2. Gemiddelde leeftijd waarop kinderen met MMC beginnen te lopen, binnen- of buitenshuis en al dan
niet met hulpmiddelen, naar uitvalsniveau.
Uitvalsniveau
Leeftijd
Studie en aantal (n)
Sacraal (S)
22,9 maanden
Swank, 1992 (n=62)
L4
42 maanden
Fraser, 1992 (n=14)
Midden-lumbaal (L3)
49 maanden
Fraser, 1992 (n=24)
Lumbaal
27,7 maanden
Swank, 1992 (n=73)
Thoracaal
35,1 maanden
Swank, 1992 (n=71)
Conclusies
Prenatale prognostische factoren
Er zijn aanwijzingen dat het prenataal echografisch vastgestelde niveau van
anatomische afwijking een prognostische factor is voor het lopen van
Niveau 3 kinderen tot 30 maanden.
Bronnen (B: Biggio et al., 2001)
Niveau 4
Het is mogelijk dat de echografisch beoordeelde kwaliteit van de prenatale
(been)motoriek onafhankelijk is van prenataal echografisch vastgestelde
niveau van spinale afwijking en geen voorspellende waarde heeft voor de
prognose.
Bronnen (C: Sival et al., 1997)
41
Postnatale prognostische factoren
Het is aannemelijk dat bij kinderen met MMC het motorische uitvalsniveau
en daarmee de spierkracht in de onderste extremiteiten van invloed zijn op
het maximaal te bereiken ambulantieniveau.
Niveau 2
Bronnen (B: Biggio et al., 2001; Cochrane et al., 1992; Fraser et al., 1992;
Iborra et al., 1999; Swank et al., 1994)
Niveau 2
Het is aannemelijk dat congenitale kyfose en verminderde (zit)balans een
negatieve invloed hebben op het maximaal te bereiken loopvaardigheid.
Bronnen (B: Charney et al., 1991; Swank et al., 1992 en 1994)
Niveau 3
Er is tegenstrijdig bewijs over de invloed van normale intelligentie op het
maximaal te bereiken loopvaardigheid bij kinderen met MMC.
Bronnen (B: Charney et al., 1991; C: Fraser et al., 1992; Iborra et al., 1999)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat spasticiteit een negatieve invloed heeft op het
maximaal te bereiken ambulantieniveau.
Bronnen (B: Bartonek et al., 2010)
Niveau 4
Het is mogelijk dat hydrocefalus bij jong volwassenen met spina bifida
negatief gecorreleerd is aan het bereiken van het ambulantieniveau.
Bronnen (C: Verhoef et al., 2006)
De leeftijd waarop het kind gaat lopen
Er zijn aanwijzingen dat kinderen die gaan lopen (met of zonder
hulpmiddelen), binnen de eerste vijf levensjaren met het lopen beginnen.
Niveau 3
Bronnen (B: Swank et al., 1992; Charney et al., 1991)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat er een verband is tussen uitvalsniveau en de leeftijd
waarop kinderen beginnen met lopen: hoe lager het uitvalsniveau hoe
eerder ze gaan lopen.
Bronnen (B: Swank et al., 1992)
Overwegingen
Prenatale prognostische factoren
Prenatale diagnostiek naar het niveau van anatomische afwijking vormt een onderdeel
van een brede evaluatie van het ongeboren kind met SB waarbij ook onderzoek
plaatsvindt naar aanwezigheid van hydrocephalus, cerebrale malformaties en mogelijke
onderliggende syndromale aandoeningen en andere afwijkingen zoals een ernstige
kyfose. Informatie over de prognose ten aanzien van het lopen maakt deel uit van
prenatale counseling aan de ouders. Men dient zich daarbij te realiseren dat
42
aanlegstoornissen van de hersenen en sommige syndromale aandoeningen antenataal
moeilijk te beoordelen zijn. Door de beperkte follow-up duur van de beschikbare studies
kunnen ook geen conclusies worden getrokken over de loopprognose op lange termijn
bij anatomische lumbale laesies.
Postnatale prognostische factoren
Onderzoek naar prognostische factoren voor het lopen zijn vrijwel alleen gebaseerd op
uitkomsten bij kinderen met MMC. Deze resultaten kunnen niet direct toegepast
worden op kinderen met SBO of op kinderen met ernstige geassocieerde afwijkingen bij
een onderliggende syndromale aandoening. Er zijn geen studies van voldoende kwaliteit
gevonden om uitspraak te kunnen doen over de prognostische factoren voor het lopen
bij kinderen met SBO.
Voor een aantal van de onderzochte factoren is er slechts beperkte onderbouwing. Over
de invloed van de intelligentie op de loopprognose bestaan tegenstrijdige meningen in
een beperkt aantal artikelen. De congenitale kyfose is positief gerelateerd aan het
niveau van de neurologische uitval, doch is niet als onafhankelijke factor onderzocht. De
(zit)balans is afhankelijk van de functie van het zenuwstelsel boven de laesie.
Het functioneren van het zenuwstelsel boven het laesieniveau kan negatief worden
beïnvloed door andere aanlegstoornissen (Chiari II, corpus callosum dysgenesie,
syringomyelie of hydrocefalus). Deze stoornissen kunnen zich uiten in verschijnselen als
spasticiteit, romphypotonie, etc. Invloed van deze factoren op het lopen is echter niet
als onafhankelijke factoren onderzocht.
Er is alleen onderzoek verricht naar prognostische factoren op het ICF niveau van
functies en niet op het niveau van activiteiten en participatie.
Classificatie van het niveau van de neurologische uitval is bij de pasgeborene en het
jonge kind minder betrouwbaar (zie Hoofdstuk 4). Door het testen van de sensibiliteit en
observeren van de spontane motoriek is bij benadering het neurologische uitvalsniveau
al vroeg vast te stellen. Zolang er echter geen duidelijkheid is over het neurologische
uitvalsniveau is het beter om terughoudend te zijn over de loopprognose.
Ook is goed zich te realiseren dat in de literatuur voor de classificatie van het niveau van
de neurologische uitval gebruik wordt gemaakt van verschillende indelingen waardoor
de toepassing van de resultaten van deze studies op een individueel kind bij wie het
neurologische uitvalsniveau bepaald is op basis van een andere classificatie met enige
voorzichtigheid moet worden toegepast.
Aanbevelingen
De werkgroep adviseert om terughoudend te zijn met uitspraken betreffende
loopprognose op lange termijn op basis van het prenataal vastgestelde niveau van
anatomische afwijking.
Aanbevolen wordt om bij kinderen met SBA uitspraken betreffende het te verwachten
(maximale) ambulantieniveau en de leeftijd waarop het kind gaat lopen te doen op basis
van het neurologische uitvalsniveau.
43
Aanbevolen wordt om bij kinderen met spina bifida aperta uitspraken betreffende de
loopprognose pas dan te doen wanneer het neurologische uitvalsniveau betrouwbaar te
bepalen is.
5.2
Welke prognostische factoren kunnen bijdragen aan het behoud of verlies
van het bereikte ambulantieniveau en op welke leeftijd wordt het zelfstandig
lopen het meest bedreigd?
Samenvatting van de literatuur
Er werden 13 cohort studies gevonden die onderzochten welke factoren geassocieerd
zijn met het behoud en/of verlies van het lopen bij kinderen en jongeren met SB. Twee
cohort studies onderzochten op welke leeftijd het zelfstandig lopen stopte. Vanwege de
schaarste aan geschikte cohort studies, is besloten om ook dwarsdoorsnede studies te
includeren, waarbij we ons realiseren dat uit deze studies geen oorzaakgevolg relatie
kan worden vastgesteld. Het betrof voornamelijk studies bij kinderen met MMC, maar
enkele studies includeerden ook kinderen met LMMC.
Factoren die kunnen bijdragen aan het behoud van het bereikte ambulantieniveau
Het neurologische uitvalsniveau
Uit verschillende cohort studies komt naar voren dat het neurologische uitvalsniveau
een statistisch significante factor is met betrekking tot het behoud van het lopen. Hoe
lager het uitvalsniveau, des te groter de kans dat een kind het maximaal bereikte
ambulantieniveau behoudt (Asher et al., 1983; Bartonek et al., 1999; Fraser et al., 1992;
Oakeshott et al., 2003; Stillwell et al., 1983; Swank et al., 1994).
Andere prognostische factoren
Naast het uitvalsniveau wordt een aantal andere prognostische factoren voor behoud
van het lopen beschreven, deze worden hieronder vermeld.
In een prospectieve cohort studie (N=206, gemiddelde leeftijd (SD) 9,6 (3,5) jaar), werd
een model ontwikkeld om te voorspellen welke kinderen de meeste kans zouden
hebben om als adolescent (nog) zelfstandig buitenshuis te lopen. Dit zijn kinderen met
een sacraal uitvalsniveau in combinatie met een normale zitbalans (los zitten zonder
steun van handen) of een licht verstoorde zitbalans (steunen met één hand om los te
kunnen zitten) en kinderen met een lumbaal uitvalsniveau (L3-L5 met quadriceps en
mediale hamstrings kracht graad ≥4 op de MRC schaal) in combinatie met een normale
zitbalans (Swank, 1994).
Een retrospectieve cohort studie (N=109) evalueerde de quadriceps kracht bij kinderen
toen ze gemiddeld 12,5 jaar oud waren. Hoewel niet statistisch onderbouwd, lijkt er een
associatie te zijn tussen ambulantieniveau en quadriceps kracht: 89% van de kinderen en
adolescenten met quadriceps kracht graad drie tot vijf op de MRC schaal liep ten minste
binnenshuis, terwijl dit voor personen met quadriceps kracht graad nul tot twee op de
MRC schaal slechts 12% was (Schopler et al., 1987).
Een andere retrospectieve cohort studie (N=291) evalueerde de spierkracht van de
onderste extremiteiten bij kinderen toen ze gemiddeld 14,5 jaar oud waren. Uit
multivariate analyse blijkt dat kracht van de iliopsoas de belangrijkste voorspeller is van
44
ambulantie niveau, en daarnaast kracht van de gluteus maximus, gluteus medius,
quadriceps en tibialis anterior. Er werd geen verband gevonden tussen veranderingen in
ambulantie (positief of negatief) en leeftijd (McDonald et al., 1991a en 1991b).
Uit een dwarsdoorsnede onderzoek (N=44, MMC en LMMC, gemiddelde leeftijd (SD) 6,0
(4,9) en 8,4 (4,9) jaar, respectievelijk) blijkt dat het hebben van normale spierkracht van
heupabductoren en voetheffers, gemeten met manual musle testing, statistisch
significant geassocieerd is met normale ambulantie en met de afgelegde afstand tijdens
de zes minuten looptest (Schoenmakers et al., 2004).
Uit een ander dwarsdoorsnede onderzoek (N=122, gemiddelde leeftijd (SD) 7,9 (5,2)
jaar) blijkt dat kinderen met een IQ score ≥80, kinderen zonder contracturen in de
onderste extremiteiten en kinderen met normale spierkracht van de quadriceps een
significant grotere kans hebben om zich volledig zelfstandig te kunnen verplaatsen (=
normale scores voor verzorgingsassistentie op het domein mobiliteit van de PEDI), dan
zij die een lager IQ, contracturen of spierzwakte van quadriceps hebben (Schoenmakers
et al., 2005).
Een dwarsdoorsnede onderzoek (N=51, gemiddelde leeftijd (SD) = 21,1 ± 4,5 jaar) vond
dat meer bewegen in het dagelijks leven en een betere aerobe fitheid statistisch
significant samenhangen met een hoger ambulantieniveau (Buffart et al., 2008).
Een cohort studie onderzocht ook de invloed van persoonlijke factoren van het kind op
het lopen (N=98, gemiddelde leeftijd 14 jaar en vier maanden) en concludeerde dat de
motivatie van het kind en adolescent mogelijk van invloed is op gunstige veranderingen
in ambulantieniveau. Er is echter geen statistische analyse gedaan om te onderzoeken of
deze factor een significante voorspeller is van een verbeterde ambulantie (Asher et al.,
1983).
Factoren die mogelijk van invloed zijn op verlies van het bereikte ambulantieniveau
Het neurologische uitvalsniveau
Het neurologische uitvalsniveau is ook een statistisch significante factor met betrekking
tot achteruitgang en verlies van zelfstandig lopen: hoe hoger het uitvalsniveau, des te
groter de kans dat een kind op latere leeftijd niet (meer) loopt of terugvalt in zijn
ambulantieniveau (Asher et al., 1983; Bartonek et al., 1999; Fraser et al., 1992;
Oakeshott et al., 2003; Stillwell et al., 1983; Swank et al., 1994).
Andere prognostische factoren
Naast het neurologische uitvalsniveau wordt in de literatuur een aantal andere
negatieve prognostische factoren beschreven.
Een prospectieve cohort studie (N=163, gemiddelde leeftijd = 14 jaar en 10 maanden (240 jaar) onderzocht de associatie tussen de mate van scoliose (hoek van Cobb) en de
ambulantie bij kinderen met MMC. De studie vond een statistisch significant verschil in
de mate van scoliose tussen de ambulante en niet-ambulante groep, met hogere
scoliosehoek bij de niet-ambulante groep (Samuelsson et al., 1988).
Een prospectieve cohort studie (N=60) vergeleek verschillen tussen adolescenten en
volwassenen met SBA met onveranderd ambulantieniveau en adolescenten en
45
volwassenen met verslechterd ambulantieniveau. Spasticiteit van de onderste
extremiteiten, beperking van heup- of knie-extensie van ≥20° bij passief onderzoek,
scoliose ≥20° en ernstige medische gebeurtenissen (bijvoorbeeld beroerte, invasieve
chirurgische ingrepen, recidiverende infecties) kwamen vaker voor in de groep met
verslechterd ambulantieniveau. Er is echter geen statistische analyse gedaan om te
onderzoeken of deze factoren ook significant verschillend waren tussen beide groepen
(Bartonek et al., 1999).
Een cohort studie (N=98, gemiddelde leeftijd 14 jaar en vier maanden) beschreef
factoren die mogelijk van invloed zijn op negatieve veranderingen in ambulantieniveau:
gebrek aan motivatie van het kind, overgewicht en (toename in) musculoskeletale
afwijkingen. Er is echter geen statistische analyse gedaan om te onderzoeken of deze
factoren ook significante invloed hadden op achteruitgang in ambulantie (Asher et al.,
1983).
Een retrospectieve cohort studie (N=50, gemiddelde leeftijd 18,2 jaar (15-31 jaar)) vond
dat niet-ambulante adolescenten en jongvolwassenen statistisch significant vaker
flexiecontracturen, bekkenscheefstand (≥10°) en scoliose (≥20°) hadden dan lopende
adolescenten en jongvolwassenen (Stillwell et al., 1983).
Twee dwarsdoorsnede onderzoeken (respectievelijk N=51 gemiddelde leeftijd (SD) 21,1
± 4,5 jaar en N=59, leeftijd 0,3-29 jaar) vonden een statistisch significante associatie
tussen lichaamsvet en ambulantieniveau (Buffart et al., 2008; Shepherd et al., 1991):
personen met een lager ambulantieniveau hadden meer lichaamsvet dan personen met
een hoger ambulantieniveau. De laatstgenoemde studie vond dat rolstoelafhankelijke
personen statistisch significant meer lichaamsvet hadden dan verwacht (voor leeftijd en
geslacht). Bovendien werd in deze studie gevonden dat voor de leeftijd van vier jaar de
lichaamssamenstelling normaal was, daarna nam het lichaamsvet excessief toe.
De leeftijd waarop het zelfstandig lopen het meest bedreigd wordt
In de studie van Williams et al., (1999, N=173) was de gemiddelde leeftijd bij follow-up 9
jaar. Omdat dit een erg jonge leeftijd is om uitspraken te kunnen doen over de leeftijd
waarop het zelfstandig lopen stopt, is deze studie buiten beschouwing gelaten.
In de studie van Iborra et al., (1999, N=322) was de gemiddelde leeftijd bij de laatste
follow-up 15,9 jaar.
In tabel 5.3 staat de gemiddelde leeftijd waarop het lopen stopte per uitvalsniveau bij
kinderen die tot lopen waren gekomen. Vanwege het lage aantal van kinderen met
thoracaal niveau die zelfstandig lopen (n=2) worden deze buiten beschouwing gelaten)
Tabel 5.3 Gemiddelde leeftijd waarop zelfstandig lopen stopt naar uitvalsniveau (Iborra et al., 1999)
Uitvalsniveau
n
Aantal dat loopt (binnen- of buitenshuis) Gemiddelde leeftijd (range) waarop
lopen stopt
Hoog lumbaal
34
11
104,3 (78-144) maanden
(L1-L2)
Mid lumbaal
77
58
167,1 (72-216) maanden
(L3)
Laag lumbaal
119
112
n.v.t.
(L4-L5)
Sacraal
56
55
n.v.t.
46
Conclusies
Factoren die kunnen bijdragen aan het behoud of verlies van het bereikte
ambulantieniveau
Er zijn aanwijzingen dat het niveau van neurologische uitval een belangrijke
prognostische factor is voor het behoud of verlies van het lopen.
Niveau 3
Bronnen (B: Swank et al., 1994; C: Asher et al., 1983; Bartonek et al., 1999;
Oakeshott et al., 2003; Stillwell et al., 1983; Fraser et al., 1992)
Niveau
3/4
Studies suggereren dat de volgende factoren mogelijk bijdragen aan het
behoud van het bereikte ambulantieniveau:
- sacraal niveau van neurologische uitval en normale of een licht
verstoorde zitbalans;
- lumbaal niveau van neurologische uitval en normale zitbalans;
- kracht van met name de volgende spieren: iliopsoas, quadriceps, gluteus
maximus, gluteus medius en tibialis anterior;
- normale spierkracht van de knie-extensoren, heupabductoren en
dorsaalflexoren van de enkel;
- afwezigheid van spierverkorting aan de onderste extremiteiten;
- IQ score van 80 of hoger;
- betere aerobe fitheid;
- meer bewegen in dagelijks leven;
- motivatie van het kind.
Bronnen (C: Asher et al., 1983; Swank et al., 1994; McDonald et al., 1991b;
C/D: Schopler et al., 1987; D: Buffart et al., 2008; Schoenmakers et al., 2004
en 2005)
Niveau
3/4
Studies suggereren dat de volgende factoren mogelijk van invloed zijn op het
verlies van het bereikte ambulantieniveau:
- overgewicht / meer lichaamsvet;
- scoliose ≥20°;
- bekkenscheefstand ≥10°;
- heupflexie of knieflexie contractuur ≥20° (beperking van heup of knie
extensie van ≥20° bij passief onderzoek);
- spasticiteit van de onderste extremiteiten;
- ernstige medische gebeurtenissen (bijvoorbeeld beroerte, invasieve
chirurgische ingrepen, recidiverende infecties);
- (toename in) musculoskeletale afwijkingen;
- gebrek aan motivatie van kind en adolescent.
Bronnen (C: Asher et al., 1983; Bartonek et al., 1999; Samuelsson et al., 1988;
Stillwell et al., 1983; D: Buffart et al., 2008; Shepherd et al., 1991)
47
De leeftijd waarop bij kinderen die tot lopen zijn gekomen het zelfstandig lopen het
meest bedreigd wordt
- bij kinderen met hoog lumbaal (L1-2) uitvalsniveau stopt het lopen
mogelijk bij een gemiddelde leeftijd van 8,7 jaar;
- bij kinderen met mid-lumbaal (L3) uitvalsniveau stopt het lopen mogelijk
bij een gemiddelde leeftijd van 13,9 jaar;
Niveau 4
- kinderen met laag lumbaal (L4-5) of sacraal uitvalsniveau lopen nog bij
een gemiddeld leeftijd van 16 jaar.
Bronnen (C: Iborra et al., 1999)
Overwegingen
Het meest geschikte onderzoeksdesign om prognostische vragen te beantwoorden is
een (prospectieve) cohort studie. Echter, in het merendeel van de gevonden cohort
studies werd geen analyse verricht naar factoren die mogelijk van invloed zijn op
verandering of achteruitgang in de loopvaardigheid, waardoor ze geen direct antwoord
geven op de gestelde vragen. Er was slechts één cohort studie die beschreef welke
factoren mogelijk verband houden met veranderingen in ambulantie, maar dit was niet
statistisch onderbouwd (Asher et al., 1983).
De leeftijd binnen de onderzochte cohorten en de follow-up duur was niet voldoende
om de uitkomsten aan het einde van de adolescentie te kunnen beoordelen.
De patiënten beschreven in de geïncludeerde studies werden allemaal volgens de
gangbare maatstaven behandeld. Deze maatstaven kunnen verschillen per land,
behandelcentrum of behandelaar en ook in de tijd veranderen. Deze behandeling is
waarschijnlijk nodig om het potentiële niveau van loopvaardigheid te bereiken, maar
wordt in de studies naar de prognostische factoren niet nader gespecificeerd.
De enige factor waarvoor aanwijzingen zijn gevonden dat er een relatie is met
verandering in ambulantieniveau is het niveau van neurologische uitval.
Bij achteruitgang van het neurologisch uitvalsniveau dient vanzelfsprekend onderzoek te
worden gedaan naar de onderliggende oorzaak (Ozek et al, 2008).
Een tethered cord (TC), kan tijdens de groei een oorzaak zijn van een verslechtering van
het neurologische niveau van uitval en zo leiden tot verslechtering van het
ambulantieniveau. Men spreekt dan van een tethered cord syndroom (TCS) (zie
Hoofdstuk 2.1). Daarnaast kan een TCS een (toename van een) scoliose tot gevolg
hebben. Het effect van chirurgische behandeling van een symptomatisch TC op de
loopvaardigheid wordt besproken in Hoofdstuk 7. Opvallend was dat er geen studies
gevonden zijn die de relatie tussen een symptomatisch TC en de achteruitgang van het
lopen hebben onderzocht. Wel bleek uit een retrospectieve cohort studie dat 25% van
de kinderen met een SBA die geopereerd werden vanwege een symptomatisch TC, zich
presenteerde met een achteruitgang in het lopen (Bowman et al., 2009). In de studie
van Williams wordt de aanwezigheid van een TC (dat kan leiden tot neurologische uitval)
gegeven als mogelijke verklaring voor het stoppen van zelfstandig lopen. Ook bij
kinderen met een SBO is beschreven dat een symptomatisch TC zich klinisch uit als
onder andere moeilijkheden met lopen, pijn in de benen en een toegenomen
deformiteit van de voeten (Ogiwara et al., 2011).
48
Er zijn geen studies gevonden die de relatie tussen energieverbruik tijdens lopen en
achteruitgang van het lopen hebben onderzocht. Mogelijk kan dit verklaard worden
door het feit dat vroegere studies niet beschikten over geschikte methodiek om
energieverbruik te meten. Ook is er onvoldoende bewijs of het wel of niet geluxeerd zijn
van de heup invloed heeft op het ambulantieniveau (zie Hoofdstuk 7.2.2).
De meeste studies hebben voornamelijk factoren op het niveau van functies onderzocht.
Er zijn weinig studies verricht naar welke omgevings en persoonlijke factoren en welke
factoren op activiteiten- en participatieniveau van invloed zijn op behoud en verlies van
het lopen. Zo worden tijdens de adolescentie steeds hogere eisen gesteld aan de
jongeren waardoor het verschil ten opzichte van leeftijdsgenoten verder kan toenemen
zonder dat er sprake is van een echte verslechtering in hun vermogen om te lopen
(‘growing into deficit’). Ook de keuzes die jongeren maken ten aanzien van hun manier
om zichzelf te verplaatsen en welke hulpmiddelen ze willen gebruiken, kunnen factoren
zijn die bijdragen aan veranderingen in het ambulantieniveau tijdens de adolescentie.
Aanbevelingen
De werkgroep beveelt aan om uitspraken betreffende de prognose ten aanzien van het
behoud en verlies van het lopen bij kinderen met SB te doen op basis van het
neurologische uitvalsniveau.
Er is terughoudendheid geboden bij het doen van uitspraken betreffende de prognose
ten aanzien van het behoud en verlies van het lopen bij kinderen met SB op basis van
andere factoren dan het neurologische uitvalsniveau.
De werkgroep adviseert om, in het geval van een verandering in het gangpatroon of een
achteruitgang in het ambulantieniveau die niet verklaard kan worden op basis van het
natuurlijke beloop passend bij het neurologische uitvalsniveau, een symptomatisch
tethered cord als oorzaak van deze verslechtering te overwegen. Met name tijdens een
periode waarin het kind een groeifase doormaakt. Indien een tethered cord syndroom
wordt overwogen, dienen ook orthopedische en urologische uitingen van een TC te
worden onderzocht
De werkgroep adviseert om kinderen en ouders/verzorgers te informeren over de
leeftijd waarop het zelfstandig lopen het meest bedreigd wordt.
Literatuurlijst
Asher, M. & Olson, J. (1983). Factors affecting the ambulatory status of patients with spina bifida cystica. Journal
of Bone & Joint Surgery - American Volume, 65, 350-356.
Bartonek, A. & Saraste, H. (2001). Factors influencing ambulation in myelomeningocele: a cross-sectional study.
Developmental Medicine & Child Neurology, 43, 253-260.
Bartonek, A. (2010). Motor development toward ambulation in preschool children with myelomeningocele--a
prospective study. Pediatric Physical Therapy, 22, 52-60.
Bartonek, A., Saraste, H., Samuelsson, L., & Skoog, M. (1999). Ambulation in patients with myelomeningocele: a
12-year follow-up. Journal of Pediatric Orthopedics, 19, 202-206.
Biggio, J.R., Jr., Owen, J., Wenstrom, K.D., & Oakes, W.J. (2001). Can prenatal ultrasound findings predict
ambulatory status in fetuses with open spina bifida? American Journal of Obstetrics & Gynecology, 185,
1016-1020.
Bowman, R.M., Mohan, A., Ito, J., Seibly, J.M., & McLone, D.G. (2009). Tethered cord release: a long-term study in
114 patients. Journal of Neurosurgery.Pediatrics., 3, 181-187.
49
Buffart, L.M., Roebroeck, M.E., Rol, M., Stam, H.J., Berg-Emons R.J. van den, & Transition Research Group (2008).
Triad of physical activity, aerobic fitness and obesity in adolescents and young adults with
myelomeningocele. Journal of Rehabilitation Medicine, 40, 70-75.
Charney, E.B., Melchionni, J.B., & Smith, D.R. (1991). Community ambulation by children with myelomeningocele
and high-level paralysis. Journal of Pediatric Orthopedics, 11, 579-582.
Cochrane, D.D., Wilson, R.D., Steinbok, P., Farquharson, D.F., Irwin, B., Irvine, B., & Chambers, H. (1996). Prenatal
spinal evaluation and functional outcome of patients born with myelomeningocele: information for
improved prenatal counselling and outcome prediction. Fetal Diagnosis & Therapy, 11, 159-168.
Fraser, R.K., Hoffman, E.B., Sparks, L.T., & Buccimazza, S.S. (1992). The unstable hip and mid-lumbar
myelomeningocele. Journal of Bone & Joint Surgery - British Volume, 74, 143-146.
Iborra, J., Pages, E., & Cuxart, A. (1999). Neurological abnormalities, major orthopaedic deformities and
ambulation analysis in a myelomeningocele population in Catalonia (Spain). Spinal Cord, 37, 351-357.
McDonald, C.M., Jaffe, K.M., Mosca, V.S., & Shurtleff, D.B. (1991a). Ambulatory outcome of children with
myelomeningocele: effect of lower-extremity muscle strength. Dev.Med Child Neurol, 33, 482-490.
McDonald, C.M., Jaffe, K.M., Shurtleff, D.B., & Menelaus, M.B. (1991b). Modifications to the traditional
description of neurosegmental innervation in myelomeningocele. Dev.Med Child Neurol, 33, 473-481.
Oakeshott, P. & Hunt, G.M. (2003). Long-term outcome in open spina bifida. British Journal of General Practice,
53, 632-636.
Ogiwara, H., Lyszczarz, A., Alden, T.D., Bowman, R.M., McLone, D.G., & Tomita, T. (2011). Retethering of
transected fatty filum terminales. Journal of Neurosurgery.Pediatrics., 7, 42-46.
Ozek, M, M., Cinalli, G., Maixner, W.J., (2008). Spina Bifida, Management and Outcome. UK: Springer Verlag.
Samuelsson, L. & Skoog, M. (1988). Ambulation in patients with myelomeningocele: a multivariate statistical
analysis. J Pediatr.Orthop, 8, 569-575.
Schoenmakers, M.A., Gulmans, V.A., Gooskens, R.H., & Helders, P.J. (2004). Spina bifida at the sacral level: more
than minor gait disturbances. Clinical Rehabilitation, 18, 178-185.
Schoenmakers, M.A., Uiterwaal, C.S., Gulmans, V.A., Gooskens, R.H., & Helders, P.J. (2005). Determinants of
functional independence and quality of life in children with spina bifida. Clinical Rehabilitation, 19, 677-685.
Schopler, S.A. & Menelaus, M.B. (1987). Significance of the strength of the quadriceps muscles in children with
myelomeningocele. J Pediatr.Orthop, 7, 507-512.
Shepherd, K., Roberts, D., Golding, S., Thomas, B.J., & Shepherd, R.W. (1991). Body composition in
myelomeningocele. American Journal of Clinical Nutrition, 53, 1-6.
Sival, D.A., Begeer, J.H., Staal-Schreinemachers, A.L., Vos-Niel, J.M., Beekhuis, J.R., & Prechtl, H. F. (1997).
Perinatal motor behaviour and neurological outcome in spina bifida aperta. Early Human Development, 50,
27-37.Stillwell, A. & Menelaus, M. B. (1983). Walking ability in mature patients with spina bifida. Journal of
Pediatric Orthopedics, 3, 184-190.
Stillwell, A. & Menelaus, M. B. (1983). Walking ability in mature patients with spina bifida. Journal of Pediatric
Orthopedics, 3, 184-190
Swank, M., & Dias, L. (1992). Myelomeningocele: a review of the orthopaedic aspects of 206 patients treated
from birth with no selection criteria. Developmental Medicine & Child Neurology, 34, 1047-1052.
Swank, M., & Dias, L.S. (1994). Walking ability in spina bifida patients: a model for predicting future ambulatory
status based on sitting balance and motor level.[Erratum appears in J Pediatr Orthop 1995 MarApr;15(2):278]. Journal of Pediatric Orthopedics, 14, 715-718.
Verhoef, M., Barf, H.A., Post, M.W.M., van, Asbeck, F.W.A., Gooskens, H.J.M., Prevo, A.J.H.. (2006). Functional
independence among young adults with spina bifida, in relation to hydrocephalus and level of lesion.
Developmental Medicine & Child Neurology 48,114-119.
Williams, E.N., Broughton, N.S., & Menelaus, M.B. (1999). Age-related walking in children with spina bifida.
Developmental Medicine & Child Neurology, 41, 446-449.
50
Hoofdstuk 6
Conservatieve behandeling
Inleiding
Uit studies naar de loopmogelijkheden van kinderen met SB is gebleken dat de
loopvaardigheid van deze kinderen afhankelijk is van het niveau van neurologische uitval
en het daarmee samenhangende spierfunctieverlies: hoe hoger het uitvalsniveau, des te
meer spierfunctieverlies, des te meer problemen met lopen. Ook wordt het loslopen op
een veel later tijdstip bereikt, zelfs voor kinderen met een laag uitvalsniveau. Daarnaast
suggereren studies dat het ontstaan van standsveranderingen, contracturen, en andere
behandelbare factoren als fitheid en beweeggedrag een positieve of een negatieve
invloed kunnen hebben het lopen (zie Hoofdstuk 5).
Daarom krijgen kinderen met SB van jongs af aan intensieve therapie en ortheses
voorgeschreven, maar er is weinig eenduidigheid in de verschillende
behandelmodaliteiten gericht op verbeteren van het lopen. Zo kan de aard van
fysiotherapie (contractuur bestrijden, spierfunctietraining, conditietraining, functionele
fysiotherapie) of het type loophulpmiddel of orthese- of schoenvoorziening dat
geadviseerd wordt, per behandelcentrum verschillen.
Uitgangsvraag
- Welke conservatieve therapie is bij kinderen met SB geïndiceerd om het lopen te
verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
Specifiek is gekeken naar:
- Wat is er bekend over de effecten van fysiotherapie/training op het lopen?
- Wat is er bekend over de effecten van loophulpmiddelen/ortheses/schoeisel op het
lopen?
Voor de nomenclatuur betreffende beschrijving van het gangpatroon en het
energieverbruik tijdens het lopen zie Hoofdstuk 2.
6.1
Wat is er bekend over de effecten van fysiotherapie/training op het lopen?
Samenvatting van de literatuur
Er zijn drie studies van voldoende omvang (N ≥10) gevonden naar het effect van
fysiotherapie/training op het lopen van kinderen en jongeren met SB.
Twee studies bij kinderen met hoog uitvalsniveau (thoracaal/ hoog lumbaal) en één bij
zelfstandig buitenshuis lopende kinderen met laag lumbaal en sacraal uitvalsniveau.
Kinderen met hoog uitvalsniveau (thoracaal en/of hoog lumbaal)
Effect op functieniveau
Er waren geen studies verricht naar effecten van fysiotherapie/training op functieniveau.
51
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Bij kinderen met een hoog uitvalsniveau is leren staan en lopen alleen mogelijk met
gebruik van loophulpmiddelen en ortheses. De twee hier opgenomen studies
beschrijven dus een combinatie van verschillende interventies.
De studie van Mazur et al., (1989) vergeleek een groep kinderen bij wie er van jongs af
alles aan gedaan was om te leren lopen (chirurgische ingrepen, fysiotherapie,
loophulpmiddelen, looptraining) (N=36) met een groep die van jongs af (mediaan leeftijd
3-4 jaar) een rolstoel gebruikte (controlegroep, N=36). Bij lange termijn follow-up
(mediaan leeftijd 14 jaar) konden uit de groep die van jongs af hadden leren lopen nog
12/36 (33%) patiënten buitenshuis lopen. Deze groep was significant beter in transfers
van en naar stoel, grond, bed en bad en zij waren zelfstandiger in het zich buitenshuis
kunnen verplaatsen, zoals autorijden en gebruik van openbaar vervoer (22% versus 5%)
dan de controlegroep. Zij hadden wel significant meer ziekenhuis opnames nodig. In
handfunctie en ADL activiteiten werden geen verschillen tussen de beide groepen
gevonden.
De studie van Liptak et al., (1992) vergeleek het effect van parapodium gebruik in de
leeftijd van twee tot vijf jaar (N=39), met een groep kinderen die zich vanaf de leeftijd
van drie jaar alleen in een rolstoel hebben leren verplaatsen (N=26). Bij aanvang van de
studie waren 59% van de kinderen die eerder parapodium gebruikten overgestapt op
gebruik van heup-enkel-knie-voet orthese (HKEVO) en/of rolstoel. Er werden geen
verschillen gevonden tussen beide groepen wat betreft ADL zelfstandigheid
(bijvoorbeeld aankleden en toiletgang). In tegenstelling tot de studie van Mazur waren
er geen verschillen ten aanzien van de transfers.
Buitenshuis lopende kinderen
Effect op functieniveau
De RCT van De Groot et al., (2011) (N=42) onderzocht het effect van een op maat
ontwikkelde loopband training onder begeleiding van een fysiotherapeut. Het effect van
een 12 weken durend thuisprogramma (interventiegroep, N=23) werd vergeleken met
standaardzorg (controlegroep, N=19) bij buitenshuis lopende kinderen met spina bifida
in de leeftijd van zes tot achtien jaar. Na 12 weken was het uithoudingsvermogen
(gemeten als VO2 piek) significant verbeterd in de interventiegroep. Daarnaast waren de
bruto energieconsumptie en de loopsnelheid significant toegenomen ten opzichte van
de controlegroep. Drie maanden na afloop van de laatste training was het effect op het
uithoudingsvermogen niet meer significant.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
In bovengenoemde studie van De Groot werd ook het effect van loopbandtraining op
het vermogen tot lopen, gemeten met de 6MWT. Na 12 weken was de afgelegde afstand
tijdens de 6MWT in de interventiegroep (38,7 ± 34,6 meter) significant verbeterd ten
opzichte van de controlegroep (-2,1 ± 27,8 meter). De variatie binnen de
interventiegroep was significant. Drie maanden na afloop van de laatste training was het
positieve effect op de loopvaardigheid nog steeds meetbaar. Zowel kinderen als ouders
merkten een positief effect van de training op de uitvoering van een aantal aan het
lopen gerelateerde activiteiten. Dit is echter niet geobjectiveerd met vragenlijsten.
52
Conclusies
Niveau 3
Er kan geen eenduidige uitspraak gedaan worden over de meerwaarde
van een intensief sta- en loopprogramma ten opzichte van volledig
rolstoelgebruik op jonge leeftijd, voor kinderen met een hoog
uitvalsniveau (thoracaal en/of hoog lumbaal) wat betreft de effecten op
ADL en zelfstandig verplaatsen op latere leeftijd.
Bronnen (C: Liptak et al., 1992; Mazur et al., 1989)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat een individueel opgestelde loopbandtraining
onder begeleiding van een fysiotherapeut voor buitenshuis lopende
kinderen in de leeftijd van zes tot achtien jaar een positief effect heeft op
de loopafstand en loopsnelheid (vermogen tot lopen). Dit effect is tot drie
maanden na afloop van de interventie nog steeds significant.
Bronnen (B: De Groot et al., 2011)
Overwegingen
Omdat veel kinderen met een hoog uitvalsniveau wel op jonge leeftijd kunnen leren
staan en lopen met ortheses en loophulpmiddel, maar later toch overgaan op
rolstoelgebruik, zijn er behandelcentra die de vroege therapie direct al richten op
rolstoelgebruik. Anderen zijn voorstanders van de vroegtijdige sta-en looptraining, al is
dat dan voor een paar jaar. De studies van Mazur en Liptak constateerden dat er geen
significante verschillen zijn in termen van medische complicaties (drukplekken,
contracturen, luxaties) en geen significante verschillen in ADL op latere leeftijd. Daarom
adviseren zij op jonge leeftijd een sta- programma in combinatie met rolstoelgebruik
mogelijk te maken. De keuze is echter mede afhankelijk van de mogelijkheden van het
individuele kind, zoals motivatie en cognitief niveau en van de voorkeur van de ouders.
Ouders moeten geïnformeerd worden over het feit dat voor het gebruik van ortheses
meer chirurgische ingrepen en meer fysiotherapie nodig zijn (Mazur et al., 1989) en dat
het effect niet blijvend is.
Uit beschrijvende studies (Buffart et al., 2008; Schoenmakers et al., 2005) van de
afgelopen twee decennia blijkt dat het activiteitenniveau, de aerobe fitheid en
spierfunctie van kinderen en jongeren met SB lager zijn dan van leeftijdgenoten (zie
Hoofdstuk 5.3). Deze factoren zijn binnen de fysiotherapie als aangrijpingspunt gebruikt,
zonder dat er hard bewijs is, dat met het trainen van deze factoren ook daadwerkelijk de
loopvaardigheid verbeterd/behouden kan worden.
Uit een eerste interventiestudie naar training van de loopvaardigheid zijn aanwijzingen
gekomen dat gerichte loopbandtraining voor kinderen en jongeren met een laag
lumbaal en sacraal uitvalsniveau, op zowel korte en lange termijn, een positief effect
heeft op loopafstand en loopsnelheid (De Groot et al., 2011). Om een trainingsprikkel te
bereiken is het nodig om op een hogere snelheid te lopen dan de snelheid die de patiënt
in de dagelijkse situatie normaal gesproken kiest. Op een loopband kunnen
loopsnelheid, hellingshoek, en tijd, gestandaardiseerd geregeld worden, waardoor op
basis van monitoren van hartslag beoordeeld wordt of de intensiteit hoog genoeg is om
daadwerkelijk van een trainingsprikkel te kunnen spreken. Het individueel opgestelde
53
loopbandtrainingsprogramma van deze studie is geïmplementeerd en kan onder
begeleiding van kinderfysiotherapeuten binnen diverse revalidatie- of Fitkids centra
uitgevoerd worden (zie ook Hoofdstuk 4.2). Als blijkt dat het kind onvoldoende
taakgericht is om bijvoorbeeld 6 minuten aaneengesloten te kunnen lopen, dan heeft
het starten van de loopbandtraining (nog ) geen zin.
Gezien de relatie die gevonden is bij jongeren met SB tussen factoren zoals spierkracht,
fysieke fitheid en gezondheid, participatie en kwaliteit van leven, zijn er binnen
revalidatiecentra modules ontwikkeld ter bevordering van een actieve leefstijl voor
jongeren met een beperking. Het effect van deze modules is op dit moment nog in
onderzoek.
Aanbevelingen
De werkgroep adviseert behandelaars om de keuze voor het op jonge leeftijd starten
van intensieve training met sta- en loophulpmiddelen, naast het gebruik van een
rolstoel, voor kinderen met een hoog uitvalsniveau (thoracaal of hoog lumbaal), in
samenspraak met ouders te maken.
Indien gekozen wordt voor sta- en looptraining en het leren omgaan met sta- en
loophulpmiddelen, dan adviseert de werkgroep om dit vooral in de eerste vijf tot zes
levensjaren te stimuleren.
De werkgroep beveelt gestandaardiseerde loopbandtraining aan (volgens het
trainingsprotocol van De Groot et al., 2011) voor buitenshuis lopende kinderen en
jongeren die bij het lopen in het dagelijkse leven snel vermoeid raken.
6.2
Wat is er bekend over de effecten van
loophulpmiddelen/ortheses/schoeisel op het lopen?
Samenvatting van de literatuur
Er zijn meerdere studies gedaan naar het effect van verschillende ortheses en
loophulpmiddelen bij kinderen en jongeren met SB. Met een orthese wordt meestal de
combinatie van een orthese met de schoen bedoeld, zodat beter gesproken kan worden
van een orthese/schoencombinatie. Er zijn geen studies gevonden waarin het effect van
alleen schoeisel werd geëvalueerd. De meeste studies evalueren hierbij welke invloed
deze voorzieningen hebben op het gangpatroon en op het energieverbruik tijdens het
lopen (functieniveau). De meeste studies waren case cross-over studies waarbij de
patiënten fungeerden als eigen controle. Studies met te kleine aantallen patiënten (N
<10) werden niet geïncludeerd.
Effecten op functieniveau
In meerdere studies werd het effect van verschillende ortheses en hulpmiddelen op het
gangpatroon beoordeeld met een 3D gangbeeldanalyse.
Enkel-voet orthese (EVO)
Er zijn vier case cross-over studies (respectievelijk N=12, 24, 28, 38) gevonden die het
effect van EVO versus blootsvoets lopen onderzochten bij kinderen met midden tot laag
lumbaal of sacraal uitvalsniveau. De studies gaven geen of beperkte informatie over het
54
type en de eigenschappen van de gebruikte EVO (Duffy et al., 2000; Park et al., 1997;
Thomson et al., 1999; Vankoski et al., 2000).
Uit deze studies blijkt dat bij het lopen met EVO een aantal kinematische en kinetische
parameters minder afwijkt van het normale gangpatroon dan bij blootsvoets lopen
(meer heupflexie bij eerste contact, afname bekkenrotaties en ‘bekkentilt’, afname
knieflexie en enkeldorsaalflexie in standfase, gunstige afname van intern knie-extensie
moment bij lopen met EVOs). Bij een toegenomen exotorsie van de tibia (dijvoethoek
≥20 graden) neemt het effect van een EVO op correctie/afname van de knieflexie in de
standfase af (Vankoski et al., 2000).
De kinetische data toonden een tegenstrijdig effect van de EVO op de afzetkracht van de
enkel. In de studies van Duffy en Vankoski was er een significante toename in de
afzetkracht bij lopen met EVOs, terwijl in de studie van Thomson het lopen met EVO een
significant negatief effect had op de afzetkracht. In drie studies werd een significante
verbetering waargenomen in loopsnelheid en staplengte tijdens het lopen met EVOs
(Duffy et al., 2000; Park et al., 1997; Thomson et al., 1999). De studie van Duffy toonde
tevens significant lagere energiekosten aan tijdens het lopen met een EVO.
Heup-knie-enkel-voet orthese (HKEV0), reciprocator, parawalker en parapodium
Het effect van deze ortheses werd in de literatuur beschreven in studies met kinderen
met hoog lumbaal of thoracaal uitvalsniveau, echter met een te kleine studiepopulatie
(N <10).
Krukken
Twee case cross-over studies onderzochten het effect van lopen met krukken versus
lopen zonder krukken (Moore et al., 2001; Vankoski et al., 1997). De studie van Vankoski
(1997, N=16) vergeleek het gangpatroon van kinderen met laag lumbaal en hoog sacraal
uitvalsniveau. Alle kinderen gebruikten hierbij ook een EVO. Uit de studie blijkt dat bij
het lopen met krukken een aantal kinematische parameters minder afwijkt van het
normale gangpatroon dan bij het lopen zonder krukken (minder bekkenrotaties, minder
heup abductie). Er werd geen verschil gevonden wat betreft loopsnelheid tussen lopen
met of zonder krukken.
De studie van Moore (N=10) vergeleek de energiekosten en de loopsnelheid van
kinderen met een L3–L4 uitvalsniveau. Er werden twee verschillende looppatronen met
elkaar vergeleken, namelijk het zogenaamde ‘swingh through’ gangpatroon (waarbij
beide krukken gelijktijdig naar voren verplaatst worden waarna de twee benen tegelijk
vooruit worden gezwaaid) en het gebruikelijke alternerende gangpatroon. De
energiekosten waren significant lager en de loopsnelheid was significant hoger tijdens
het ‘swing through’ gangpatroon vergeleken met het alternerende gangpatroon.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Er zijn geen studies verricht naar het effect van loophulpmiddelen/ortheses/schoeisel op
activiteiten en participatieniveau.
55
Conclusies
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat bij kinderen met midden tot laag lumbaal of
sacraal uitvalsniveau het lopen met een enkel-voet orthese (ten opzichte
van blootsvoets lopen) een gunstig effect heeft op een aantal
biomechanische parameters van het gangpatroon, op de energiekosten
tijdens het lopen en op de loopsnelheid.
Bronnen (C: Duffy et al., 2000; Park et al., 1997; Thomson et al., 1999;
Vankoski et al., 2000)
Niveau 4
Bij kinderen met een lumbosacraal uitvalsniveau is het effect van lopen
met een enkel-voet orthese op het gangpatroon mogelijk minder gunstig
wanneer er sprake is van een abnormale exotorsie van de tibia
(dijvoethoek ≥ 20 graden).
Bronnen (C: Vankoski et al., 2000)
Niveau 4
Bij kinderen met een lumbosacraal uitvalsniveau heeft het lopen met
krukken en enkel-voet orthese (ten opzichte van lopen zonder krukken)
mogelijk een gunstig effect op een aantal biomechanische eigenschappen
van het gangpatroon (bekkenrotaties, heup abductie) en op de
loopsnelheid.
Bronnen (C: Vankoski et al., 1997)
Niveau 4
Bij kinderen met een midden lumbaal uitvalsniveau is het lopen met
krukken in een ‘swing through’ gangpatroon mogelijk gunstiger qua
loopsnelheid en energiekosten dan het lopen met krukken in een
alternerend gangpatroon.
Bronnen (C: Moore et al., 2001)
Overwegingen
In de klinische praktijk zal over het algemeen de eerste orthese worden aangemeten als
het kind gaat staan en lopen. De keuze voor een orthese wordt op dat moment gemaakt
aan de hand van het neurologische en orthopedische onderzoek. Als het kind begint te
lopen wordt ook beoordeling van het gangpatroon mogelijk en meegewogen bij de
keuze van een orthese en/of loophulpmiddel. De interventies dienen op individueel
niveau te worden aangepast naarmate contracturen en/of standsafwijkingen de
biomechanica van het lopen beïnvloeden.
Uitgaande van het biomechanisch denkkader beschreven in Hoofdstuk 2, is behandeling
gericht op het verbeteren van het gangpatroon bedoeld om de wisselwerking tussen
uitwendige en inwendige momenten te verbeteren door de ongunstige uitlijning van de
grondreactiekracht (GRK) te beïnvloeden. Zo zal bijvoorbeeld bij een
krachtsvermindering van plantairflexoren het gangpatroon gekenmerkt worden door
een toegenomen knieflexie met overmatige dorsaalflexie van de enkel. De
56
orthese/schoencombinatie dient dan gericht te zijn op vermindering van de knieflexie en
dit wordt bereikt door overmatige dorsaalflexie van de enkel tegen te gaan.
Het gebruik van loophulpmiddelen zoals krukken en rollators helpt om de
compensatoire romp lateroflexie, die optreedt bij krachtvermindering van de
heupabductoren, te verkleinen (de lastarm van de GRK ten opzichte van de heup wordt
dan kleiner). Binnen de kinderfysiotherapeutische behandeling wordt vaak de nadruk
gelegd op het alternerend leren lopen. Het zogenaamde ‘swing through’ gangpatroon
dat kinderen en jongeren met een hogere uitvalsniveau zelf soms verkiezen, wordt door
veel fysiotherapeuten ontraden, maar het is mogelijk efficiënter en sneller en dus een
adequate adaptatie.
Bij het voorschrijven van een hulpmiddel of orthese is het noodzakelijk de doelstelling
nauwkeurig te beschrijven, deze met de ouders en het kind te bespreken en monitoren
of de doelen ook gehaald worden.
Het gebruik van krukken kan bijvoorbeeld onhandig zijn omdat het gelijktijdig iets mee
nemen bemoeilijkt wordt. Omdat de behandeling veel inspanning en tijd kan vragen van
het kind en ouders is de vraag welk belang het kind en de ouders stellen in het bereiken
en behouden van het zelfstandig lopen, welke keuzes de jongeren maken ten aanzien
van hun manier om zichzelf te verplaatsen evenals hun motivatie ten aanzien van het
ondergaan van medische interventies en gebruik van hulpmiddelen hierbij essentieel.
Aanbevelingen
De werkgroep adviseert om afwijkingen in het gangpatroon bij kinderen met SB te
behandelen door toepassing van een loophulpmiddel, schoen of
orthese/schoencombinatie die de ongunstige uitlijning van de grondreactiekracht tijdens
het lopen verbetert.
De werkgroep adviseert om bij twijfel over het effect van deze voorziening op het
gangpatroon, dit te objectiveren middels een gangbeeldanalyse.
De werkgroep adviseert om bij kinderen met midden lumbaal uitvalsniveau, die met
krukken leren lopen, het ‘swing through’ gangpatroon niet te ontraden.
De werkgroep adviseert om bij het voorschrijven van een loophulpmiddel, schoen of
orthese/schoencombinatie, de korte en lange termijndoelstellingen zorgvuldig met het
kind en de ouders/verzorgers te bespreken en te monitoren of de doelen ook gehaald
worden.
Literatuurlijst
Buffart, L.M., Roebroeck, M.E., Rol, M., Stam, H. J., Berg-Emons R.J. can den, & Transition Research Group (2008).
Triad of physical activity, aerobic fitness and obesity in adolescents and young adults with
myelomeningocele. Journal of Rehabilitation Medicine, 40, 70-75
Duffy, C.M., Graham, H.K., & Cosgrove, A.P. (2000). The influence of ankle-foot orthoses on gait and energy
expenditure in spina bifida. Journal of Pediatric Orthopedics, 20 (3), 356-361.
Groot, J.F. de, Takken, T., Brussel, M. van, Gooskens, R., Schoenmakers, M., Versteeg, C., …, Helders, P. (2011).
Randomized controlled study of home-based treadmill training for ambulatory children with spina bifida.
Neurorehabil.Neural Repair, 25 (7), 597-606.
Liptak, G.S., Shurtleff, D.B., Bloss, J.W., Baltus-Hebert, E., & Manitta, P. (1992). Mobility aids for children with
high-level myelomeningocele: parapodium versus wheelchair. Dev Med Child Neurol, 34 (9), 787-796.
57
Mazur, J.M., Shurtleff, D., Menelaus, M., & Colliver, J. (1989). Orthopaedic management of high-level spina bifida.
Early walking compared with early use of a wheelchair. Journal of Bone & Joint Surgery - American Volume,
71 (1), 56-61.
Moore, C.A., Nejad, B., Novak, R.A., & Dias, L.S. (2001). Energy cost of walking in low lumbar myelomeningocele.
Journal of Pediatric Orthopedics, 21 (3), 388-391.
Park, B.K., Song, H.R., Vankoski, S.J., Moore, C.A., & Dias, L.S. (1997). Gait electromyography in children with
myelomeningocele at the sacral level. Archives of Physical Medicine & Rehabilitation, 78 (5), 471-475.
Schoenmakers, M.A., Uiterwaal, C.S., Gulmans, V.A., Gooskens, R.H., & Helders, P.J. (2005). Determinants of
functional independence and quality of life in children with spina bifida. Clinical Rehabilitation, 19, 677-685
Thomson, J.D., Ounpuu, S., Davis, R.B., & DeLuca, P.A. (1999). The effects of ankle-foot orthoses on the ankle and
knee in persons with myelomeningocele: an evaluation using three-dimensional gait analysis. Journal of
Pediatric Orthopedics, 19 (1), 27-33.
Vankoski, S.J., Michaud, S., & Dias, L. (2000). External tibial torsion and the effectiveness of the solid ankle-foot
orthoses. Journal of Pediatric Orthopedics, 20 (3), 349-355.
Vankoski, S.J., Moore, C., Statler, K.D., Sarwark, J.F., & Dias, L. (1997). The influence of forearm crutches on pelvic
and hip kinematics in children with myelomeningocele: don't throw away the crutches. Developmental
Medicine & Child Neurology, 39 (9), 614-619.
58
Hoofdstuk 7
Chirurgische behandeling
Inleiding
Kinderen met SBA ondergaan allereerst neurochirurgische operaties. In eerste instantie
ter sluiting van het defect met als doel het voorkomen van (verdere) neurologische
uitval en het voorkomen van een meningitis. Hiernaast is het in de meeste gevallen
nodig om korte tijd later een liquordrain te plaatsen wegens een progressieve
hydrocephalus. Sinds een aantal jaren is een prenatale sluiting van het defect een
nieuwe behandeloptie. Op latere leeftijd zijn drainrevisies de meest voorkomende
neurochirurgische operaties met daarnaast correctie van een symptomatische Chiari
malformatie of een symptomatisch tethered cord. Correctie van een symptomatisch
tethered cord kan ook nodig zijn bij kinderen met een SBO.
Veel van de kinderen met SB ondergaan tijdens de groei tevens één of meerdere
orthopedische operaties. De eerste orthopedische operaties zijn vooral gericht op het
creëren van voorwaarden om te komen tot staan en lopen. In deze richtlijn worden
alleen operatieve behandelingen besproken die gericht zijn op het verbeteren en
behouden van het lopen. De overweging is in hoeverre deze ingrepen een directe relatie
hebben tot het niveau van activiteiten en participatie en hoe de indicatie tot de
verschillende ingrepen het beste kan worden gesteld. Daarnaast is de overweging hoe
andere factoren, zoals leeftijd en de ontwikkelingsfase van het kind en de functionele
prognose moeten worden meegewogen bij de indicatiestelling van de verschillende
ingrepen.
Uitgangsvraag
- Welke neurochirurgische behandeling is bij kinderen met SB geïndiceerd om het
lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
- Welke orthopedisch chirurgische behandeling is bij kinderen met SB geïndiceerd om
het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
7.1
Welke neurochirurgische behandeling is bij kinderen met SB geïndiceerd om
het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
7.1.1 Prenatale sluiting meningomyelocele (MMC)
Prenatale sluiting van de MMC heeft als doel om de schadelijke intra-uteriene effecten
op het blootliggende ruggenmerg en de hersenen te beperken.
Samenvatting van de literatuur
Er is één RCT gevonden die het effect van prenatale sluiting van MMC voor de 26ste week
(interventiegroep) versus standaard postnatale sluiting van MMC (controlegroep) op
onder andere lopen heeft onderzocht (Adzick et al., 2011). Naast de RCT, werd er een
oudere retrospectieve studie gevonden, maar dit betrof dezelfde patiëntenpopulatie en
is daarom niet meegenomen (Danzer et al., 2009).
59
Effect op functieniveau
In de RCT van Adzick (N=183 foetussen met MMC en Th1-S1 uitvalsniveau) werd het
motorische ontwikkelingsniveau geëvalueerd met de Bayley Psychomotor Development
Index en de Peabody Developmental Motor Scale. Na 30 maanden follow-up waren de
gemiddelde scores op beide schalen significant beter in de interventiegroep, dan in de
controlegroep. In de prenataal geopereerde groep had 16% van de kinderen een
leeftijdsadequaat motorisch ontwikkelingsniveau tegenover 6% in de postnataal
geopereerde groep.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
In de RCT van Adzick werd na 30 maanden follow-up het percentage kinderen dat
zelfstandig, zonder ortheses of loophulpmiddelen, kon lopen (binnen of buitenshuis niet
verder gespecificeerd) vergeleken tussen beide groepen: 42% van de kinderen in de
interventiegroep kon zelfstandig lopen versus 21% van de kinderen in de controlegroep
(p=0,01). Deze uitkomst werd niet uitgesplitst naar uitvalsniveau. Verder bleek dat
kinderen in de interventiegroep gemiddeld beter scoorden op mobiliteit (parent report)
gemeten met het Functional Independence Measure for Children (WeeFIM) instrument.
Zwangerschapscomplicaties kwamen meer voor onder vrouwen in de interventie groep
dan in de controlegroep. Morbiditeit van de moeder en zwangerschapscomplicaties die
waren gerelateerd aan de prenatale sluiting van MMC voor de 26ste week waren:
verminderd vruchtwater, amnion-chorion separatie, placenta loslating en vroegtijdig
breken van de vliezen.
De aantallen van neonatale bijwerkingen waren in beide groepen gelijk, hoewel één op
de vijf neonaten uit de interventiegroep het respiratory distress syndroom had, wat
waarschijnlijk veroorzaakt werd door de mate van prematuriteit.
Conclusies
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat kinderen die prenatale sluiting van MMC (Th1-S1
uitvalsniveau) voor de 26ste week van de zwangerschap hebben
ondergaan een grotere kans hebben om bij 30 maanden te lopen zonder
ortheses of hulpmiddelen dan kinderen met postnatale sluiting van
myelomeningocele.
Bronnen (B: Adzick et al., 2011)
Niveau 2
Het is aannemelijk dat prenatale sluiting van MMC voor de 26ste week
van de zwangerschap een verhoogd risico geeft op foetale en maternale
complicaties.
Bronnen (A2: Adzick et al., 2011)
Overwegingen
Intra-uteriene sluiting van MMC kan een gunstig effect hebben op de ernst van centraal
zenuwstelsel afwijkingen (hydrocephalus, Chiari II malformatie). De studie van Adzick
werd voortijdig afgebroken vanwege de gunstige effectiviteit van prenatale chirurgie op
de primaire uitkomstmaat (plaatsing van ventriculoperitoneale drain, mate van
60
neurologische uitval en de frequentie van het ontstaan van bijkomende
aanlegstoornissen van de hersenen). Lopen was in deze studie een secundaire
uitkomstmaat. Hoewel de interventiegroep een beter resultaat liet zien wat betreft
zelfstandig lopen na 30 maanden, is onduidelijk wat het lange termijn effect van
prenatale chirurgie is op behoud van lopen. Het artikel splitst de uitkomst lopen niet uit
naar uitvalsniveau, waardoor geen uitspraak gedaan kan worden over welke kinderen
het meeste baat zouden hebben bij prenatale chirurgie wat betreft zelfstandig lopen.
Maar kinderen met een hoge laesie zullen ook na prenatale chirurgie niet gaan lopen.
De voordelen van prenatale sluiting dienen zorgvuldig afgewogen te worden tegen de
nadelen, namelijk een significant grotere kans op vroeggeboorten en complicaties bij
zowel moeder als bij de foetus of pasgeborene. Daarnaast vond de studie plaats in drie
gespecialiseerde centra, hetgeen de generaliseerbaarheid van de resultaten kan
beïnvloeden.
Deze gespecialiseerde behandeling vindt niet plaats in Nederland, maar wel in het
buitenland. Een Nederlandse multidisciplinaire werkgroep, bestaande uit onder andere
obstetrici en kinderneurologen, is op dit moment bezig met het opstellen van adviezen
dan wel indicaties voor verwijzing voor prenatale sluiting van de MMC in Leuven (Eggink,
2012).
Aanbeveling
De werkgroep geeft ter overweging om, indien bij de 20-weken echo spina bifida aperta
vastgesteld wordt, de ouders te informeren over het bestaan van de mogelijkheid van
prenataal sluiting van de myelomeningocele.
7.1.2 Chirurgische untethering van het ruggenmerg
Samenvatting van de literatuur
Vier studies onderzochten het effect van chirurgische untethering van het ruggenmerg
op onder andere lopen bij kinderen met SB (zowel aperta als occulta). Het betroffen
twee prospectieve cohorten (Bowman et al., 2009; Schoenmakers et al., 2003) en twee
retrospectieve cohorten (Cochrane et al., 1998; Herman et al., 1993). In geen van de vier
studies werd gebruik gemaakt van een controlegroep.
Effect op functieniveau
In de studie van Bowman (2009) werden 114 patiënten (MMC) geopereerd. De
gemiddelde leeftijd bij de eerste untethering operatie was zeven jaar (range zeven
maanden tot 21,8 jaar). Aanwijzingen voor een symptomatische tethered cord waren:
scoliose, pijn, urologische afwijkingen, gestoord looppatroon, en in de benen een
verminderde spierkracht, contracturen of spasticiteit. Bij 47 patiënten (41%) was
achteruitgang in spierkracht van de onderste extremiteiten een indicatie voor operatie
(in totaal 54 operaties). Drie maanden na de operatie werd in 70% van de operaties een
verbetering in spierkracht van de onderste extremiteiten gemeten. Bij 29 patiënten
(25%) was verslechtering van het gangpatroon een indicatie voor operatie (in totaal 32
operaties). Drie maanden na de operatie was het gangpatroon, zoals vastgesteld door de
orthopedisch chirurg, in 79% van de operaties verbeterd.
Schoenmakers (2003, N=44 patiënten, gemiddelde leeftijd bij operatie zes jaar en twee
maanden) vonden na een follow-up van gemiddeld zeven jaar en één maand bij 11% van
61
de patiënten een verslechtering van het neurosegmentale motorische niveau, bij 82%
van de patiënten werd verdere achteruitgang voorkomen en bij 7% van de patiënten
verbeterde het motorische niveau.
In de studie van Cochrane (1998, N=24 patiënten, gemiddelde leeftijd bij operatie 7,8
jaar) werden negen patiënten geopereerd vanwege verslechtering van de beenmotoriek.
Na 24 maanden follow-up was deze motoriek bij 83% van de patiënten stabiel gebleven
of verbeterd.
Herman et al. (1993, N=153 patiënten, gemiddelde leeftijd bij operatie zes jaar (MMC)
en acht jaar (LMMC)) besloten tot untethering op basis van een zestal klinische
verschijnselen: achteruitgang spierkracht, verslechtering looppatroon, urine
incontinentie en een drietal orthopaedische verschijnselen (scoliose, heup- en
voetafwijkingen). Ze vonden na een follow-up van gemiddeld vier jaar een verbetering
van het gangpatroon bij 72% van de patiënten met MMC en bij 59% van de patiënten
met LMMC. Het artikel vermeldt niet hoe verbetering gemeten is.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Schoenmakers et al. (2003) vonden na een follow-up van gemiddeld zeven jaar en één
maand bij 11% van de patiënten een verslechtering van het ambulantieniveau (Hoffer
classificatie), 59% van de patiënten bleef stabiel en 30% van de patiënten was te jong
om te kunnen lopen ten tijde van de operatie. Verslechtering was significant
geassocieerd met obesitas (OR=16,7, 95%CI 2,1-133) en retethering (OR=20,6, 95%CI
2,9-143,6).
Conclusie
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat untethering van het ruggenmerg bij kinderen met
een symptomatisch tethered cord leidt tot behoud van spierkracht in de
benen, het gangpatroon en het ambulantieniveau.
Bronnen (C: Bowman et al., 2009; Cochrane et al., 1998; Herman et al.,
1993; Schoenmakers et al., 2003)
Overwegingen
De gevonden studies geven geen eenduidig antwoord op het effect van een untethering
operatie op het lopen. De meeste studies geven aanwijzingen dat untethering kan
bijdragen aan het behoud of verbetering van motorische functies en het lopen, maar
verslechtering treedt ook op. Mogelijke verklaringen voor de verschillen in uitkomsten
zijn dat geen van de studies een controlegroep had en in de meeste studies niet duidelijk
wordt beschreven hoe veranderingen in loopvaardigheid gemeten of gedefinieerd zijn.
Ook varieerde de follow-up duur in de studies van drie maanden tot gemiddeld zeven
jaar na operatie.
In de klinische praktijk kan de indicatiestelling voor een untethering operatie een punt
van discussie zijn. Reeds Hoffman (1985) gaf aan dat de indicatie voor een untethering
operatie was gebaseerd op neurologische-, orthopedische- en urologische
verschijnselen. Hij vermeldt een zespunts schaal ter beoordeling. Bij kinderen met SBA
62
met een achteruitgang van deze verschijnselen dient echter allereerst een progressieve
hydrocefalus te worden uitgesloten. Bij kinderen met SBA kunnen veranderingen in het
lopen ook optreden in de loop van de groei en de ontwikkeling. Ook andere factoren,
zoals genoemd in Hoofdstuk 5.3, niet adequate ortheses of orthopedische problemen,
kunnen leiden tot achteruitgang in het lopen. Bij complexe vormen van LMMC is
terughoudendheid geboden in verband met mogelijke complicaties.
Uiteraard dienen de risico's van untethering ingrepen afgewogen te worden tegen de
mogelijk beperkte winst.
Aanbeveling
De werkgroep adviseert om bij achteruitgang van het lopen door progressieve
neurologische uitval ook orthopedische en urologische diagnostiek te verrichten om de
diagnose tethered cord syndroom correct te stellen.
Indien radiologisch een progressieve hydrocefalus is uitgesloten en er een radiologische
“tethered cord” bestaat, dient een untethering te worden overwogen teneinde het
lopen zo goed mogelijk te behouden.
7.2
Welke orthopedisch chirurgische behandeling is bij kinderen met SB
geïndiceerd om het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden?
7.2.1 Scoliosecorrectie
Indicatie voor een chirurgische correctie van een scoliose bij kinderen met SB is niet om
het lopen te verbeteren of behouden, maar wel om bijvoorbeeld de zitfunctie te
behouden, longfunctie te verbeteren of persisterende decubitus te behandelen. De
vraag is of een nog aanwezige loopvaardigheid verloren kan gaan na de operatie.
Samenvatting van de literatuur
Vier artikelen waarin het effect van scoliosecorrectie middels een spondylodese op het
lopen bij kinderen met een spina bifida is onderzocht, worden beschreven: twee
prospectieve studies (Muller et al., 1992; Schoenmakers et al., 2005) en twee
retrospectieve studies (Mazur et al., 1986; Wai et al., 2005). In geen van de studies werd
gebruik gemaakt van een controlegroep.
Effect op functieniveau
Geen van de studies vermeldt uitkomsten op het functieniveau
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Muller (1992, N=14, MMC, gemiddelde leeftijd bij operatie 12,4 jaar) vond na een
gemiddelde follow-up van 3,4 jaar dat de trend was dat kinderen die therapeutisch
lopers waren voor de operatie rolstoelgebonden werden na de operatie. Ook de score
op motorische vaardigheden (onder andere staan en lopen met of zonder hulpmiddelen,
rolstoelgebruik) verslechterde na de operatie vergeleken met de preoperatieve score.
Schoenmakers (2005, N=10, MMC, gemiddelde leeftijd bij operatie 9,3 jaar) vond dat
drie van de vier kinderen die preoperatief konden lopen (therapeutisch of binnenshuis
lopend) 18 maanden postoperatief niet meer konden lopen (volledig
rolstoelafhankelijk). Daarnaast werd er na 18 maanden follow-up geen significante
verbetering gevonden wat betreft mobiliteit gemeten met de PEDI (p=0,2).
63
Uit de studie van Mazur (1986, N=49, MMC, gemiddelde leeftijd bij operatie 11 jaar)
bleek dat gemiddeld zeven jaar postoperatief het ambulantieniveau achteruitgegaan
was bij 67% van de kinderen die een combinatie van anterieure en posterieure
spondylodese ondergaan hadden, bij 57% van de kinderen die anterieure spondylodese
ondergaan hadden en bij 27% van de kinderen die posterieure spondylodese ondergaan
hadden. Bij geen van de kinderen werd er een verbetering in ambulantieniveau
waargenomen.
Uit de studie van Wai (2005, N=19, MMC, gemiddelde leeftijd bij operatie niet vermeld)
bleek dat na de operatie (follow-up duur niet vermeld) de gemiddelde score op de
Activity Scale for Kids (onder andere lopen, aankleden, eten, staan, traplopen) significant
verslechterd was ten opzichte van de preoperatieve score (-9,3 punten op een 0-100
schaal; p=0,01).
Conclusie
Er zijn aanwijzingen dat chirurgische correctie van een scoliose bij
kinderen met SBA kan leiden tot verslechtering of verlies van lopen.
Niveau 3
Bronnen (C: Mazur et al., 1986; Muller et al., 1992; Schoenmakers et al.,
2005; Wai et al., 2005)
Overwegingen
De studies die onderzoek hebben gedaan naar het effect van een scoliosecorrectie op
lopen laten geen of een negatief effect zien van de ingreep op lopen. Alle studies
betreffen kleine groepen kinderen zonder controlegroep en met verschillende
classificaties voor ambulantie. Om die reden zijn de studies beperkt vergelijkbaar en is
het effect van natuurlijk beloop niet uitgesloten. Hoewel de studie van Mazur
aanwijzingen geeft dat achteruitgang in ambulantie geassocieerd is met het type
operatie (anterieur versus posterieur), betrof het een kleine studie zonder randomisatie.
De scoliosecorrecties bij kinderen met SB gaan gepaard met een hoog (meer dan 50%)
complicatiepercentage (onder andere wondinfectie, non-union (botgenezing storing),
neurologische complicaties) in meerdere studies (Banit et al., 2001; Banta et al., 1976;
Carstens et al., 1991; Mazur et al., 1986; Osebold et al., 1982; Parisini et al., 2002; Stella
et al., 1998; Ward et al., 1989). De gevonden studies zijn veelal van oudere datum. Het is
mogelijk dat door recente verbetering van de operatietechnieken de complicatie
percentage daalt.
64
Aanbeveling
De werkgroep adviseert om, wanneer een scoliosecorrectie bij lopende kinderen met
SBA is geïndiceerd, het kind en de ouders/verzorgers te informeren dat scoliosecorrectie
het lopen negatief kan beïnvloeden.
7.2.2 Heupoperaties
Ongeveer 30% van de kinderen met SB zal een heupluxatie ontwikkelen. De heupluxatie
is gerelateerd aan zwakte en dysbalans van de heupmusculatuur, contractuurvorming en
de afwijkende groei van het heupgewricht. De vraag is of operatieve behandeling van
heupluxatie wezenlijk van invloed is op de loopvaardigheid.
Samenvatting van de literatuur
Drie studies onderzochten het effect van een heupoperatie bij kinderen met SB: alle drie
retrospectieve studies (Alman et al., 1996; Bazih et al., 1981; Lorente Molto et al., 2005).
In de studie van Alman was er sprake van een controlegroep, maar werd toewijzing aan
één van beide groepen niet gerandomiseerd gedaan. De studie van Lorente Molto et al.
(2005) had geen controlegroep. Een overzicht van de kenmerken van deze studies is te
vinden in de evidence-tabel.
Effect op functieniveau
In de studie van Alman (N=52 lopende kinderen met L3 of L4 uitvalsniveau) werd een
groep geopereerde kinderen (N=30, gemiddelde leeftijd bij follow-up 14,5 jaar)
vergeleken met een groep conservatief behandelde kinderen (N=22, gemiddelde leeftijd
bij follow-up 16,4 jaar). De heupoperaties waren unilateraal of bilateraal. Acetabulaire
procedures waren acetabuloplastieken, Chiari osteotomieen, of Chiari osteotomie
gecombineerd met pandakplastiek waarbij het acetabulum dak verbreed wordt om de
heup migratie naar proximaal te voorkomen. Spierbalans procedures waren transfer van
de iliopsoas (Sharrard) of van obliquus externus abdominalis naar de trochanter major.
Bij een subgroep van 12 patiënten (N=7 interventie, N=5 controle) werden de
zuurstofkosten tijdens het lopen geëvalueerd. De duur van de follow-up werd niet
vermeld in de studie. Er werd geen significant verschil in zuurstofkosten gevonden
tussen beide groepen.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Alman vond ook geen significant verschil in ambulantieniveau (aantal binnenshuis en
buitenshuis lopers versus aantal functionele en niet-lopers) tussen de interventie- en
controlegroep.
In de studie van Lorente Molto (N=29, L3 uitvalsniveau, gemiddelde leeftijd bij operatie
26,5 maanden, gemiddelde follow-up 21 jaar) werd het effect van bilaterale
posterolaterale iliopsoas transfer (Sharrard techniek) op het ambulantieniveau op de
leeftijd van twee tot vijf jaar en tijdens de adolescentie (13 tot 18 jaar) geëvalueerd. Het
percentage kinderen dat kon lopen (binnen- of buitenshuis volgens Hoffer) met twee tot
vijf jaar (86%) verschilde niet significant met het percentage dat kon lopen als
adolescent (76%).
65
Conclusie
Niveau 4
Bij lopende kinderen met L3 of L4 uitvalsniveau met een gedisloceerde
heup zijn er mogelijk geen verschillen in het ambulantieniveau tussen
kinderen die een heupoperatie ondergaan hebben in vergelijking met
kinderen die conservatief behandeld zijn.
Bronnen (C: Alman et al., 1996)
Overwegingen
De loopmogelijkheden bij kinderen met SB zijn afhankelijk van verschillende factoren,
zoals het neurologische uitvalsniveau, de kracht van het musculaire apparaat en het
optreden van een flexie en/of adductie contractuur rond het heupgewicht (zie ook
Hoofdstuk 5.2). Er is onvoldoende bewijs dat het wel of niet geluxeerd zijn van de heup
invloed heeft op het lopen. In de studie van Alman et al., 1996 zijn er in de geopereerde
groep relatief meer kinderen met L4 uitvalsniveau dan in de conservatief behandelde
groep (73% versus 55%) wat vergelijkbaarheid bemoeilijkt. Ondanks deze bias
verschillen de uitkomsten niet wezenlijk. De studie van Lorente Molto beschrijft een
hoog percentage buitenshuis lopende kinderen met L3 uitvalsniveau na de Sharrard
operatie (transfer psoas naar trochanter). Het is moeilijk voorstelbaar dat een afwezige
gluteus en tensor door deze transfer vervangen kunnen worden. Daarnaast is door het
ontbreken van een controlegroep interpretatie van de resultaten lastig.
Bij lopende kinderen is het vooral de mate van contractuurvorming en specifiek de
adductie contractuur die een negatieve invloed lijkt te hebben op het gangpatroon bij
kinderen die zonder krukken kunnen lopen (Gabrieli et al., 2003; Heeg et al., 1998). Het
effect van het opheffen van de contractuur wordt echter niet duidelijk uit deze studies.
Er zijn vele ingrepen beschreven voor de heup bij kinderen met SB, voor verschillende
indicaties. Het complicatie percentage bij deze groep is hoog. Het is belangrijk om op
individuele basis te bekijken wat de problematiek is: zijn er contracturen, is er een
(pijnlijke), ge(sub)luxeerde heup. Het is de trend om vooral de contracturen te
behandelen en een luxatie, die meestal niet pijnlijk, of tijdelijk pijnlijk is, te laten (Dias,
2011).
Omdat vroegdiagnostiek geen therapeutische consequenties heeft, is periodieke
radiologische screening van de heupen niet zinvol. Het is wel nodig om het mogelijk
optreden van de luxatie van de heup bij ouders aan te kondigen en het ontbreken van
consequenties voor het lopen te bespreken. Vanuit ouderperspectief is het soms zinvol
om het eventueel optreden van de luxatie ook radiologisch te bevestigen
Aanbevelingen
De werkgroep adviseert om terughoudend te zijn met repositie van de geluxeerde heup
indien het doel is om het lopen te verbeteren of zoveel mogelijk te behouden.
De werkgroep adviseert om de patiënt en zijn ouders/verzorgers te informeren dat
heupluxatie geen contra-indicatie voor het staan en lopen is.
66
7.2.3 Knieoperaties
Samenvatting van de literatuur
Eén prospectieve studie onderzocht het effect van chirurgische behandeling van
knieflexie contracturen op lopen bij kinderen met SB (Marshall et al., 1996). De studie
had geen controlegroep.
Effect op lopen op functieniveau
Marshall (N=28 patiënten met Th-S1 uitvalsniveau, gemiddelde leeftijd bij de operaties
6,4 jaar) vond dat de knieflexie contracturen verbeterd waren van gemiddeld 39 graden
preoperatief naar 13 graden bij de laatste follow-up meting (vier tot twinitg jaar na de
operatie). Effect van de operatie op het gangpatroon werd niet onderzocht.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Marshall vergeleek ook het ambulantieniveau (Hoffer schaal) voor en na operatie
(gemiddelde follow-up 13 jaar). Er was geen verandering in ambulantieniveau bij
patiënten met thoracaal uitvalsniveau (therapeutische lopers of rolstoelafhankelijke
kinderen). Bij 73% van de kinderen met L3, L3/4 of L4 uitvalsniveau en bij 50% van de
kinderen met L4/5 of S1 uitvalsniveau verbeterde de ambulantie op schaal van Hoffer
met één niveau. Bij geen van de kinderen werd een verslechtering in ambulantieniveau
waargenomen.
Conclusie
Niveau 4
Chirurgische correctie van knieflexie contracturen bij lopende kinderen
met een lumbaal of sacraal uitvalsniveau (L3-S1) kan mogelijk leiden tot
verbetering van het ambulantieniveau.
Bronnen (C: Marshall et al., 1996)
Overwegingen
Een gangpatroon gekenmerkt door een toegenomen knieflexie in de standfase is vooral
bepaald door de zwakte van de enkel plantairflexoren, maar kan mede beïnvloed
worden door een knieflexiecontractuur. Voldoende kracht van de knieextensoren is
daarbij ook van belang (zie Hoofdstuk 2.5). Afwijkingen in het gangpatroon bij kinderen
met SB worden primair behandeld door toepassing van orthese/schoencombinatie (zie
Hoofdstuk 6.2). Bij een knieflexie contractuur van meer dan 20 graden kan de
ongunstige uitlijning van de grondreactiekracht tijdens het lopen echter niet meer
worden verbeterd door toepassing van een orthese/schoencombinatie en kan een
operatieve behandeling van de knieflexie contractuur zinvol zijn, bij lopende kinderen
met een sterke quadriceps (MRC graad ≥4). Het doel van de operatie is om betere
correctie van het gangpatroon met een orthese/schoencombinatie mogelijk te maken.
Operatieve behandeling kan een weke delen release (hamstring en achterste kapsel
release) zijn. Ossale procedures (anterior hemiepifysiodese of extenderende
osteotomie) zijn theoretisch zinvol maar klinische studies naar het effect van deze
procedures op lopen ontbreken. De studie van Marshall is de enige gevonden studie die
lopen als uitkomstmaat rapporteert. Deze studie lijkt echter veel kinderen te includeren
die bij een laag uitvalsniveau toch forse contracturen hebben, iets wat in het
67
Nederlandse stelsel door goede conservatieve behandeling wordt voorkomen. De vraag
is daarom of de Australische resultaten hier volledig toepasbaar zijn.
Aanbeveling
De werkgroep geeft ter overweging om bij lopende kinderen met SB met een
toegenomen knieflexie in de standfase dat niet verbetert bij het lopen met een
orthese/schoencombinatie, een chirurgische behandeling van de knieflexie contractuur
uit te voeren. Dit betreft een knieflexie contractuur van > 20 graden in aanwezigheid van
een quadriceps kracht MRC graad ≥ 4.
7.2.4 Onderbeen operaties
Samenvatting van de literatuur
Er werd één kleine retrospectieve niet-vergelijkende studie gevonden bij lopende
kinderen met SB met een toegenomen exotorsie van de tibia die het effect van interne
derotatie osteotomie van het onderbeen op lopen onderzocht (Dunteman et al., 2000).
Effect op functieniveau
Dunteman (N=8, lumbaal of sacraal uitvalsniveau, gemiddelde leeftijd 12,9 jaar)
vergeleek het gangpatroon bij lopen met EVOs met gangbeeldanalyse pre- en
postoperatief (gemiddelde follow-up 37 maanden). De gemiddelde loopsnelheid was
niet significant veranderd na de operatie. Er was wel een significante verbetering van
het gangpatroon (toename van de knie extensie in de standfase en afname van het
interne knie varus moment) te zien.
Effect op activiteiten- en participatieniveau
De studie geeft geen resultaten op activiteiten- en participatieniveau.
Conclusie
Niveau 4
Het is mogelijk dat interne derotatie osteotomie van het onderbeen een
gunstig effect heeft op het gangpatroon (toename knie-extensie in
standfase en afname van het interne knie varus moment) bij kinderen
met SB met lumbaal of sacraal uitvalsniveau met een toegenomen
exotorsie van de tibia.
Bronnen (D: Dunteman et al., 2000)
Overwegingen
Een tibiarotatie van meer dan 20 graden heeft een negatief effect op de loopefficiëntie
door een relatieve verkorting van de momentsarm van de voet in anterioposteriore
richting. Daarmee wordt het knie extenderend moment in de midstandfase ongunstig en
de propulsie minder efficiënt. Op grond van theoretische en biomechanische
overwegingen is een positief effect te verwachten van het verbeterde knie-extensie
koppel van een interne derotatie osteotomie van het onderbeen (zie Hoofdstuk 2.5).Er is
slechts één kleine studie gevonden die het effect van interne derotatie osteotomie van
het onderbeen bij kinderen met SB onderzocht (Dunteman et al., 2000). De ingreep is
relatief eenvoudig en gaat niet gepaard met een hoog percentage complicaties. De
68
studie laat een gunstig effect zien op het gangpatroon, maar geen verbetering in
loopsnelheid.
Uitkomsten op activiteiten- of participatieniveau zijn niet geëvalueerd.
Frequent komt bij kinderen met SB een valgusstand van de enkel voor vaak in
combinatie met een pes planovalgus. Deze stand geeft soms aanleiding tot lokale
drukverschijnselen en problemen met de fitting van de ortheses. Behandeling van deze
enkel valgus door middel van lokale groeiremming of osteotomie is mogelijk om deze
lokale overbelasting te verminderen. Er zijn echter geen studies gevonden die het effect
van deze standscorrectie op het lopen hebben onderzocht.
Aanbevelingen
De werkgroep geeft ter overweging om bij zelfstandig lopende kinderen met SB met
lumbaal of sacraal uitvalsniveau met een toegenomen exotorsie van de tibia
(dijvoethoek ≥20 graden) bij wie een EVO onvoldoende effect heeft op correctie/
afname van de knieflexie in de standfase een interne derotatie osteotomie van het
onderbeen uit te voeren om de loopefficiëntie te verbeteren.
Er is terughoudendheid geboden om bij lopende kinderen met SB een valgus correctie
van de enkel uit te voeren om het lopen te verbeteren.
7.2.5 Voetoperaties
In de literatuur werden wat betreft voetoperaties met als uitkomstmaat lopen alleen
studies gevonden over de tibialis anterior transfer naar de calcaneus.
Samenvatting van de literatuur
Twee retrospectieve studies hebben het effect van bilaterale verplaatsing van de tibialis
anterior naar de calcaneus onderzocht (Park et al., 2008; Stott et al. 1996). Geen van de
studies had een controlegroep.
Effect op functieniveau
In de studie van Park (N=18 ambulante kinderen met L5 of sacraal uitvalsniveau, in
totaal 31 voetoperaties, gemiddelde leeftijd bij de operatie zeven jaar en vier maanden)
werd middels gangbeeldanalyse na een gemiddelde follow-up van 47 maanden een
significante toename in peak plantair flexie en een significante afname in peak dorsaal
flexie van de enkel in standfase gezien, maar geen significante toename van
krachtgeneratie van de enkel. Er werd geen verschil gevonden ten aanzien van
loopsnelheid of staplengte.
In de studie van Stott (N=7 ambulante kinderen met L5 of sacraal uitvalsniveau,
gemiddelde leeftijd bij de operatie acht jaar) werden met gangbeeldanalyse de
resultaten van lopen met versus zonder EVO vergeleken. Na een gemiddelde follow-up
van 40 maanden bleek dat lopen met EVO/schoencombinatie versus lopen met alleen
schoenen resulteerde in een significante toename van de loopsnelheid en een
significante afname in de maximale enkel dorsaalflexie tijdens ‘snel’ lopen, de knieflexie
tijdens de standfase bij ‘vrij’ lopen en de gemiddelde energiekosten bij drie en negen
minuten lopen.
69
Effect op activiteiten- en participatieniveau
Geen van de studies vermeldt uitkomsten op activiteiten- en participatieniveau.
Conclusie
Niveau 4
Bij kinderen met L5 of sacraal uitvalsniveau heeft een tibialis anterior
transfer mogelijk een gunstig effect op een aantal biomechanische
parameters van het gangpatroon.
Bronnen (C: Park, 2008; D: Stott, 1996)
Overwegingen
De twee studies die loopvaardigheid beschrijven na een posterieure tibialis anterior
transfer naar posterieur laten zien dat nadien de loopvaardigheid behouden blijft en er
mogelijk een verbetering wordt gezien van het gangpatroon. Een EVO blijft ook na de
operatie geïndiceerd.
De nadelen van de ingreep zijn beperkt (er zijn geen grote risico’s op complicaties) en
verslechtering van het lopen is onwaarschijnlijk. Echter, de studies waren relatief klein
van omvang en een (adequate) controlegroep ontbrak.
Afwijkingen in het gangpatroon bij kinderen met SB worden primair behandeld door
toepassing van orthese/schoencombinatie (zie Hoofdstuk 6.2). Omdat bij kinderen met
SB een orthese een belangrijke rol kan spelen bij het lopen, kunnen
voetstandafwijkingen die orthese gebruik belemmeren, een negatief effect hebben op
het lopen. In combinatie met de sensibiliteitsafwijkingen kunnen ook lokale
drukverschijnselen en ulcera optreden. Correctie van de voetstandafwijkingen kan
orthese fitting verbeteren en de orthese/schoenaanpassing kan eenvoudiger en lichter
worden uitgevoerd. Doel van de chirurgische behandeling is een min of meer
plantigrade voet te realiseren die geschikt is voor orthese/schoengebruik. Omdat
stijfheid locale drukbelasting kan creëren, dient er naar gestreefd te worden om ossale
procedures zo beperkt mogelijk te houden. Er zijn echter geen studies gevonden die een
positief effect van deze standscorrecties op het lopen aantonen.
Aanbevelingen
Er is terughoudendheid geboden om bij kinderen met een L5-S1 uitvalsniveau en een
hakvoet deformiteit een tibialis anterior transpositie naar de calcaneus uit te voeren om
het lopen te verbeteren.
De werkgroep geeft ter overweging om bij lopende kinderen met SB
voetstandafwijkingen die orthese gebruik belemmeren chirurgisch te corrigeren om
problemen met orthese fitting te verminderen. Er dient er naar gestreefd te worden om
ossale procedures zo beperkt mogelijk te houden.
70
Literatuurlijst
Adzick, N.S., Thom, E.A., Spong, C.Y., Brock, J.W. 3rd, Burrows, P.K., Johnson, M.P., ... MOMS Investigators.
(2011). A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med, 364, 9931004.
Alman, B.A., Bhandari, M., & Wright, J.G. (1996). Function of dislocated hips in children with lower level spina
bifida. J Bone Joint Surg Br, 78, 294-8.
Banit, D.M., Iwinski, H.J. Jr, Talwalkar, V., & Johnson, M. (2001). Posterior spinal fusion in paralytic scoliosis and
myelomeningocele. J Pediatr Orthop, 21, 117–125.
Banta, J.V., & Park, S.M. (1983). Improvement in pulmonary function in patients having combined anterior and
posterior spine fusion for myelomeningocele scoliosis. Spine (Phila Pa 1976), 8, 765–770.
Bazih, J., & Gross, R.H. (1981). Hip surgery in the lumbar level myelomeningocele patient. J Pediatr Orthop, 1,
405-11.
Bowman, R.M., Mohan, A., Ito J., Seibly, J.M., & McLone, D.G. (2009). Tethered cord release: a long-term study in
114 patients. J Neurosurg Pediatr, 3, 181-7.
Carstens, C., Paul, K., Niethard, F.U., & Pfeil, J. (1991). Effect of scoliosis surgery on pulmonary function in
patients with myelomeningocele. J Pediatr Orthop, 11, 459–464.
Cochrane, D.D., Rassekh, S.R., & Thiessen, P.N. (1998). Functional deterioration following placode untethering in
myelomeningocele. Pediatr Neurosurg, 28, 57-62.
Danzer, E., Gerdes, M., Bebbington, M.W., Sutton, L.N., Melchionni, J., Adzick, N.S., ... Johnson, M.P. (2009).
Lower extremity neuromotor function and short-term ambulatory potential following in utero
myelomeningocele surgery. Fetal Diagn Ther, 25, 47-53.
Dias, L. (2011). Hip dislocation in spina bifida: when is surgery required and what type of surgery should be
performed. Ortop Traumatol Rehabil, 2, 101-3.
Dunteman, R.C., Vankoski. S.J., & Dias, L,S. (2000). Internal derotation osteotomy of the tibia: pre- and
postoperative gait analysis in persons with high sacral myelomenigocele. J Ped Orthop, 20, 623-28.
Eggink A. J. (2012). Foetal therapy for spina bifida. Ned Tijdschr Geneeskd. 156:A4924
Frawley, P.A., Broughton, N.S., & Menelaus, M.B. (1996). Anterior release for fixed flexion deformity of the hip in
spina bifida. ) J Bone Joint Surg Br, 78, 299-302.
Gabrieli, A.P., Vankoski, S.J., Dias, L.S., Milani, C., Lourenco, A., Filho, J.L., & Novak, R. (2003). Gait analysis in low
lumbar myelomeningocele patients with unilateral hip dislocation or subluxation. J Pediatr Orthop, 23, 3304.
Georgiadis, G.M., & Aronson, D.D. (1990). Posterior transfer of the anterior tibial tendon in children who have a
myelomenigocele. J Bone Joint Surg Am, 72, 392-8.
Heeg, M., Broughton, N.S., & Menelaus, M.B. (1998). Bilateral dislocation of the hip in spina bifida: a long-term
follow-up study. J Pediatr Orthop, 18, 434-6.
Herman, J.M., McLone, D.G., Storrs, B.B., & Dauser, R.C. (1993). Analysis of 153 patients with myelomeningocele
or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord. Presentation, management and outcome. Pediatr
Neurosurg, 19, 243-9.
Hoffman, H. J., Taecholarn, C., Hendrick, E. B. et al. (1985). Management of lipomyelomeningoceles. Experience
at the Hospital for Sick Children, Toronto. J Neurosurg 62, 1–8. Lorente Molto, F.J., Martínez Garrido, I.
(2005). Retrospective review of L3 myelomeningocele in three age groups: should posterolateral iliopsoas
transfer still be indicated to stabilize the hip? J Pediatr Orthop B, 14, 177-84.
Marshall, P.D., Broughton, N.S., Menelaus, M.B., & Graham, H.K. (1996). Surgical release of knee flexion
contractures in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br, 78, 912-6.
Mazur, J., Menelaus, M.B., Dickens, D.R., & Doig, W.G. (1986). Efficacy of surgical management for scoliosis in
myelomeningocele: correction of deformity and alteration of functional status. J Pediatr Orthop, 6, 568-75.
Muller, E.B., Nordwall, A., & Wendt, L. von (1992). Influence of surgical treatment of scoliosis in children with
spina bifida on ambulation and motoric skills. Acta Paediatr, 81, 73-6.
Osebold, W.R., Mayfield, J.K., Winter, R.B., & Moe, J.H. (1982). Surgical treatment of paralytic scoliosis associated
with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am, 64, 841–856.
Parisini, P., Greggi, T., Di Silvestre, M., Giardina, F., & Bakaloudis, G. (2002). Surgical treatment of scoliosis in
myelomeningocele. Stud Health Technol Inform, 91, 442–447.
Park, K.B., Park, H.W., Joo, S.Y., & Kim, H.W. (2008). Surgical treatment of calcaneal deformity in a select group of
patients with myelomenigocele. J Bone Joint Surg Am, 90, 2149-59.
Schoenmakers, M.A., Gooskens, R.H., Gulmans, V.A., Hanlo, P.W., Vandertop, W.P., Uiterwaal, C.S., & Helders,
P.J. (2003). Long-term outcome of neurosurgical untethering on neurosegmental motor and ambulation
levels. Dev Med Child Neurol, 45, 551-5.
Schoenmakers, M.A., Gulmans, V.A., Gooskens, R.H., Pruijs, J.E., & Helders, P.J. (2005) Spinal fusion in children
with spina bifida: influence on ambulation level and functional abilities. Eur Spine J. 14, 415-22.
Stella, G., Ascani, E., Cervellati, S., Bettini, N., Scarsi, M., Vicini, M., ... Carbone, M. (1998). Surgical treatment of
scoliosis associated with myelomeningocele. Eur J Pediatr Surg, 8 (1), 22–25.
Stott, N.S., Zionts, L.E., Gronley, J.K., & Perry, J. (1996). Tibialis anterior transfer for calcaneal deformity: a
postoperative gait analysis. J Pediatr Orthop, 16, 792-8.
71
Vankoski, S.J., Michaud, S., & Dias, L. (2000). External tibial torsion and the effectiveness of the solid ankle-foot
orthoses. Journal of Pediatric Orthopedics, 20 (3), 349-355.
Wai, K.W., Young. N.L., Feldman. B.M., Badley. E.M., & Wright. J.G. (2005). The relationship between function,
self-perception and spinal deformity. Implications for treatment of scoliosis in children with spina bifida. J
Ped Orthop, 25, 64-9.
Ward, W.T., Wenger, D.R., & Roach, J.W. (1989). Surgical correction of myelomeningocele scoliosis: a critical
appraisal of various spinal instrumentation systems. J Pediatr Orthop, 9, 262–268.
72
Hoofdstuk 8
Maatschappelijke participatie
Inleiding
In de huidige klinische praktijk is de behandeling van kinderen met SB steeds meer
gericht op het bereiken en behouden van een optimale graad van functionele
vaardigheden, autonomie en maatschappelijke participatie. Desondanks hanteren
weinig van de wetenschappelijke studies naar het effect van de verschillende
behandelmodaliteiten uitkomstmaten op het participatieniveau. Het kind en de ouders
moeten veel energie en tijd steken in het leren lopen of blijven lopen, terwijl het maar
de vraag is of dit maatschappelijke participatie – of in bredere zin: kwaliteit van leven –
ten goede komt.
Er kunnen verschillende factoren van invloed zijn op de autonomie en maatschappelijke
participatie van mensen. In het kader van deze richtlijn is het belangrijk om te weten of
het wel of niet kunnen lopen bijdraagt aan een zo optimaal mogelijke participatie van
mensen met SB. En, welke factoren het verschil in participatie tussen ambulante en niet
ambulante mensen met SB kunnen verklaren. Deze informatie kan een aangrijpingspunt
bieden om de – soms grote en langdurige - inspanning die nodig is voor het bereiken en
behouden van het lopen in een juist perspectief te plaatsen. Voor de kinderen, hun
ouders maar ook de behandelaars. Tevens kan het een houvast bieden bij het nemen
van besluiten voor het wel of niet ondergaan van de verschillende interventies nodig om
voorwaarden te scheppen voor het lopen.
Uitgangsvraag
- Is er een (ervaren) verschil in maatschappelijke participatie tussen kinderen met SB
die wel of niet kunnen lopen?
De belangrijkste uitkomstmaten op het niveau van maatschappelijke participatie zijn:
deelname aan het sociale en maatschappelijk leven, zoals hobby’s, opleiding,
verkeersdeelname, relaties en contacten met leeftijdgenoten, werk, en autonomie, zoals
zelfstandig wonen. Domeinen van maatschappelijke participatie zoals werk en
ouderschap die vooral een rol spelen bij volwassenen worden in deze richtlijn buiten
beschouwing gelaten.
Om ook de maatschappelijke participatie van jongvolwassen met SB te kunnen
beoordelen zijn ook studies geselecteerd met als doelgroep jongvolwassenen.
8.1
Is er een (ervaren) verschil in maatschappelijke participatie tussen kinderen
met SB die wel of niet kunnen lopen?
Samenvatting van de literatuur
Er werden zes relevante studies gevonden die verschillende domeinen van
maatschappelijke participatie hebben onderzocht. Alle studies betroffen
dwarsdoorsnede onderzoeken met focus op associaties tussen lopen en onderwijs,
participatie, leefstijl, kwaliteit van leven en sporten. Onder de niet-ambulante groep
werd in de meeste studies volledig rolstoelgebruik bedoeld, maar in enkele studies ook
deeltijd rolstoelgebruik.
73
Het onderzoek van Buffart et al., (2009) beslaat diverse domeinen van maatschappelijke
participatie gemeten met de Life Habits Questionnaire. Zij vonden bij adolescenten en
jongvolwassenen met SB dat lopers significant minder moeite hadden met sociale rollen
zoals verantwoordelijkheden, relaties, maatschappelijk leven, onderwijs, werk en
recreatie.
Autonomie en sociale vaardigheden
Barf (2009) (N= 178, gemiddelde leeftijd 20,7 ± 2,93 jaar) vonden dat ambulante
jongvolwassenen met SB vaker zelfstandig woonden dan patiënten die rolstoelgebonden
waren.
In het onderzoek van Dicianno et al., (2009) (N=61, gemiddelde leeftijd 21,0 ± 2,1 jaar)
werd geen relatie gevonden met zelfmanagement, gemeten met de Adolescent SelfManagement and Independence Scale II, bij fulltime versus parttime rolstoelgebruikers.
Het onderzoek van Danielsson et al., (2008) (N=28, leeftijd van drie tot zestien jaar) vond
dat lopende kinderen beter scoorden op zelfverzorging, gemeten met de PEDI, domein
zelfverzorging, maar vond geen significant verschil in sociale vaardigheden, gemeten
met PEDI, domein sociaal functioneren, tussen ambulante kinderen die de rolstoel alleen
voor lange afstanden buitenshuis gebruiken en kinderen die zich zowel binnen als
buitenshuis in een rolstoel verplaatsen.
Opleiding
Barf et al., (2004 en 2009) (N= 178, gemiddelde leeftijd 20,7 ± 2,93 jaar) vonden dat
ambulante jongvolwassenen met spina bifida aperta of occulta een significant grotere
kans hadden op het volgen van regulier middelbaar onderwijs en een hoger
opleidingsniveau hadden ten opzichte van jongvolwassenen die een rolstoel gebruiken
voor korte of lange afstanden.
Recreatie en vrije tijd
Ambulante jongvolwassenen met SB ondervonden drie keer minder vaak financiële
problemen waardoor ze beperkt werden in vrijetijdsactiviteiten dan rolstoelgebruikers
(Barf, 2009).
Het onderzoek van Buffart et al., (2008) (N=51, gemiddelde leeftijd (SD) = 21,1 (4,5) jaar)
vond dat rolstoelgebondenheid (binnen- en buitenshuis) niet gerelateerd was aan
deelname aan sportactiviteiten.
Vervoer
Jongvolwassenen die konden lopen ondervonden twee tot vier keer minder problemen
met vervoer over lange afstand en de toegankelijkheid van gebouwen, gemeten met een
vragenlijst over ervaren problemen in relatie tot sociale participatie (Barf, 2009).
74
Conclusies
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat er een (ervaren) verschil is in maatschappelijke
participatie tussen ambulante en rolstoel gebonden kinderen en
jongvolwassenen met SB op de volgende domeinen:
- opleiding (ambulante jongeren volgen vaker regulier middelbaar
onderwijs en hebben hoger opleidingsniveau);
- zich verplaatsen per vervoermiddel over lange afstanden (lopende
jongeren ervaren minder problemen);
- technische aspecten van openbare gebouwen (lopende jongeren ervaren
minder problemen met toegankelijkheid);
- kosten van maatschappelijk, sociaal en burgerlijk leven (lopende
jongeren ervaren minder financiële problemen);
- huishouden (lopende jongeren wonen vaker zelfstandig);
- tussenmenselijke interacties en relaties: (verantwoordelijkheden,
relaties, maatschappelijk leven, onderwijs en recreatie) (lopende
jongeren ervaren minder problemen hiermee);
- zelfverzorging (lopende jongeren scoren beter op functionele
zelfverzorging).
Bronnen (C: Barf et al., 2004 en 2009; Buffart et al., 2009; Danielsson et al.,
2008; Dicianno et al., 2009)
Niveau 3
Er zijn aanwijzingen dat er geen (ervaren) verschil is in maatschappelijke
participatie tussen ambulante en rolstoelgebonden kinderen en
jongvolwassenen met SB op de volgende domeinen:
- deelname aan sport;
- zelfmanagement (geen verschil tussen fulltime versus parttime
rolstoelgebruikers);
- sociale vaardigheden (geen verschil tussen kinderen die rolstoel alleen
voor lange afstanden buitenhuis gebruiken en kinderen die zich zowel
binnen als buitenhuis in een rolstoel verplaatsen).
Bronnen (C: Barf et al., 2009; Buffart et al., 2008; Danielsson et al., 2008;
Dicianno et al., 2009)
Overwegingen
Hoewel de studies aanwijzingen geven voor verschillen tussen ambulante en niet
ambulante kinderen en jongeren op een aantal domeinen van de maatschappelijke
participatie is er geen causaal verband aan te wijzen tussen de maatschappelijke
participatie en het lopen. De meeste studies werden verricht bij jongeren en
jongvolwassenen. Slechts één studie (DanieIsson et al., 2008) betrof jongere kinderen.
Met het oog op maatschappelijke en culturele verschillen tussen verschillende landen is
het bij studies naar maatschappelijke participatie van groot belang om te beoordelen of
de resultaten van toepassing zijn op de Nederlandse situatie. Een grote deel van de
geïncludeerde studies is verricht in Nederland. De resultaten zijn daarom goed van
toepassing op de Nederlandse kinderen, jongeren en jongvolwassenen met SB.
75
De vraag van ouders van een kind met SB of hun kind wel of niet zal gaan lopen kan op
meer duiden dan dat ouders zich afvragen of hun kind fysiek in staat zal zijn om zich te
kunnen voortbewegen. Lopen staat symbool voor zelfstandigheid. Een van de universeel
opvoedkundige doelen van ouders is het kind zelfstandig laten worden. “Op eigen benen
staan.” Niet alleen vanuit de zorg, maar zeker ook vanuit de maatschappij ervaren
ouders, kinderen en jongeren een grote sociale druk om te (gaan) lopen. Iemand in een
rolstoel wordt nog steeds eerder gestigmatiseerd en nagekeken dan iemand die kan
lopen.
Aanbevelingen
De werkgroep adviseert om ouders en kinderen te informeren over het feit dat er geen
causaal verband is aan te wijzen tussen maatschappelijke participatie en het wel of niet
kunnen lopen.
Behandelaars wordt aangeraden om in overleg met het kind of de jongvolwassene en de
ouders/verzorgers de focus van de behandeling en begeleiding vooral te richten op het
zich onafhankelijk kunnen verplaatsen en het kind of de jongvolwassene en de
ouders/verzorgers hierbij te stimuleren om hun eigen individuele keuzes te maken.
Literatuurlijst
Barf H. A., Verhoef M., Post M. W. M., Jennekens-Schinkel A., Gooskens R. H. J. M., Mullaart R. A. and Prevo A. J.
H. (2004) Educational career and predictors of type of education in young adults with spina bifida.
International Journal of Rehabilitation Research 27:45–52.
Barf, H. A., Post, M. W. M., Verhoef, M., Jennekens-Schinkel., A., Gooskens, R. H. J. M. and Prevo, A. J. H (2009).
Restrictions in social participation of young adults with spina bifida. Disability and Rehabilitation 31(11):
921–927
Buffart, L. M., van den Berg-Emons, R.J.G., Van Meeteren J., Stam H. J., Roebroeck, M. (2009). Lifestyle,
participation, and health-related quality of life in adolescents and young adults with myelomeningocele.
Developmental Medicine & Child Neurology 51: 886–894
Buffart, L. M., van der Ploeg, H. P., Bauman, A. E., Van Asbeck, F. W., Stam, H. J., Roebroeck M. E., van den BergEmons, R. J. G. (2008). Sports participation in adolescents and young adults with myelomeningocele and its
role in total physical activity behaviour and fitness. J Rehabil Med 40: 702–708
Danielsson, A. J., Bartonek, A., Levey, E., McHale, K., Sponseller P., Saraste, H. (2008) Associations between
orthopaedic findings, ambulation and health-related quality of life in children with myelomeningocele. J
Child Orthop (2008) 2:45–54
Dicianno B. E., Bellin M. H., Zabel A. T.(2009) Spina bifida and mobility in the transition years. Am J Phys Med
Rehabil. 88(12):1002-6.
76
Hoofdstuk 9
Organisatie van zorg
Inleiding
In dit hoofdstuk wordt besproken hoe de zorg ten aanzien van diagnose en behandeling
van de loopvaardigheid bij kinderen met SB in de ogen van de werkgroep het beste kan
worden georganiseerd.
Vanuit het ouderperspectief zijn de knelpunten, genoemd in een enquête verricht onder
ouders van kinderen met SB naar hun ervaringen met de begeleiding vanuit de SB teams
in Nederland, aanleiding geweest tot het stellen van twee van de uitgangsvragen.
Er is eerder gekeken naar de literatuur over dit onderwerp naar aanleiding van de
richtlijn Diagnose en behandeling van kinderen met spastische cerebrale parese (2006).
Er bleken echter nauwelijks gegevens te vinden in de literatuur over dit onderwerp. Er is
daarom geen literatuur zoekactie verricht naar deze uitgangsvraag.
Uitgangsvraag
- Hoe kan de zorg ten aanzien van diagnose en behandeling van loopvaardigheid bij
kinderen met SB het beste worden georganiseerd?
- Welke verwachtingen hebben de ouders en kinderen ten aanzien van de
communicatie met de behandelaars?
- Welke informatie is voor de ouders en kinderen van belang bij de behandeling van
de loopvaardigheid?
9.1
Hoe kan de zorg ten aanzien van diagnose en behandeling van
loopvaardigheid bij kinderen met SB het beste worden georganiseerd?
SB team
Sinds de introductie van de 20-weken echografie wordt SB frequent prenataal
aangetoond en de zwangerschap veelvuldig afgebroken. Hierdoor neemt de incidentie
van SB in Nederland af waardoor ook de expertise met de behandeling van kinderen met
SB kan afnemen. Om voldoende expertise te behouden is het van belang om de
diagnostiek en behandeling gericht op optimale loopvaardigheid van kinderen met SB te
laten coördineren vanuit multidisciplinaire SB teams. Samenwerking en kennis
overdracht tussen de verschillende SB teams onderling is hierbij van belang.
In Nederland worden nagenoeg alle kinderen en adolescenten met SB periodiek gezien
door een van de regionale multidisciplinaire SB teams. Daarnaast worden veel van de
kinderen met SB behandeld door revalidatieteams van verschillende revalidatiecentra en
ziekenhuizen, therapeutische peutergroepen en mytylscholen. Tijdens het spreekuur van
het SB team worden de kinderen gezien door verschillende specialisten. Problemen op
het gebied van motoriek, het bewegingsapparaat en het lopen zijn het specifieke
aandachtsgebied van de fysiotherapeut, orthopeed, revalidatiearts, neuroloog en de
neurochirurg. De manier waarop deze disciplines het beleid ten aanzien van diagnose en
behandeling van loopstoornissen met elkaar afstemmen is per team verschillend. Ook is
er weinig afstemming tussen de verschillende SB teams over het beleid ten aanzien van
diagnose en behandeling van loopstoornissen bij kinderen met SB. De huidige richtlijn
wil een aanzet zijn tot een meer uniform beleid. Een goede afstemming tussen de
77
verschillende SB teams onderling is van belang bij verdere implementatie van de
richtlijn.
Het aantal volwassenen met SB neemt in Nederland voorlopig toe. Toch zijn voor de
volwassenen met SB landelijk slechts enkele multidisciplinaire SB teams beschikbaar,
waarvan geen van allen officieel als zodanig geregistreerd staat. Wel gaan jongeren
meestal over van de kinderrevalidatiearts naar de revalidatiearts voor volwassenen. Van
belang is dat deze over specifieke kennis en ervaring beschikt ten aanzien van de
behandeling van loopvaardigheid bij (jong)volwassenen met SB, een coördinerende rol
behoudt bij de verdere behandeling en toegang heeft tot multidisciplinair overleg en
behandeling met andere relevante specialisten. Voorkeur gaat echter uit naar het
bundelen van de expertise binnen multidisciplinaire SB teams voor volwassenen om het
beloop en behandeling van de loopvaardigheid bij volwassenen met SB te blijven
vervolgen.
Organisatie van zorg vanuit het ouderperspectief
Op initiatief van de BOSK is in 2010 een enquête verricht onder ouders van kinderen met
SB naar hun ervaringen met de begeleiding vanuit de SB teams in Nederland. Twee van
de aanbevelingen, gedaan naar aanleiding van deze enquête zijn aanleiding geweest tot
onderstaande uitgangsvragen. Ten eerste de aanbeveling voor betere communicatie
tussen de verschillende specialisten en naar de ouders toe. Ten tweede de aanbeveling
voor betere informatievoorziening, zowel mondeling als schriftelijk, van de ouders.
9.2
Welke verwachtingen hebben de ouders ten aanzien van de communicatie
met de behandelaars?
Ouders handelen per definitie holistisch, omdat zij steeds de gehele ontwikkeling van
hun kind van dichtbij volgen en deze met het kind en direct betrokkenen bespreken, dan
wel erover nadenken en hun handelingen hierop aanpassen. Vanuit dat perspectief
stellen zij hun verwachtingen op.
Kinderen hebben eigen verwachtingen die soms niet in het verlengde liggen van de
verwachtingen van de ouders/behandelaars. Ouders hebben immers meer het belang
van het kind op het oog, ook op de langere termijn, terwijl kinderen nog niet zo ver
vooruit kunnen kijken en meer in het hier en nu leven en derhalve het lange
termijnperspectief nog missen.
De reikwijdte en realiteit van ouder- en kind verwachtingen zijn van directe invloed op
de ouder/kind relatie. Ook de kracht van de verwachtingen en de energie die ouders en
kinderen bereid zijn te investeren om de verwachtingen waar te maken moeten niet
worden onderschat. Ouders en kinderen bevinden zich vaak als grensrechters aan de
zijlijn van de behandeling, met elk hun eigen wensen, verlangens en verwachtingen over
het verloop. Het zijn de ouders die moeten toezien dat de taken die door de diverse
(para)medici aan het kind worden opgedragen door het kind worden uitgevoerd. Zij zijn
zelf medeverantwoordelijk voor het oefentraject dat het kind moet doorlopen (Piggot et
al., 2002). Ouders en kinderen hebben verwachtingen en belevingen met betrekking tot
hun ontwikkeling en hebben behoefte aan berichtgeving en informatie over de
voortgang. Ouders en kind zijn, vaak meer dan professionals, gedreven om het beste uit
hun kind en zichzelf te halen. Doordat ouders in de regel “24 uur per dag” in de
78
gelegenheid zijn om hun kind te observeren en te stimuleren, zijn zij in staat een grote
creativiteit aan te boren om deze verwachtingen te verwezenlijken (Hinojosa, 1990).
Zelfs als dit betekent dat zij buiten de reguliere (para)medische mogelijkheden om
moeten opereren, of hiervoor een combinatie van verschillende disciplines moeten
inzetten.
De verwachtingen van ouders ten opzichte van prognose en behandeling(en) zijn zeer
divers en afhankelijk van:
- beeldvorming over SB;
- eigen observaties;
- gegronde of ongegronde hoop;
- gradatie en kwaliteit van informatieverstrekking (via diverse media, op schrift en
mondeling) van professionals en ervaringsdeskundigen (Bamford et al., 1997);
- culturele achtergrond;
- opleidingsniveau (Welch et al., 2000);
- sociale druk van de omgeving waarin ouders zich bevinden en de verwachtingen die
professionals wekken op basis van de lichamelijke en medische status, onderzoek,
observatie, ervaring en literatuurkennis (Weiss et al., 1997; 1999).
Over de communicatie tussen de zorgverleners en de ouders en kinderen zijn ook een
aantal concrete aanbevelingen gedaan in Hoofdstuk 6 en 8.
9.3
Welke informatie is voor de ouders en kinderen van belang bij de
behandeling van loopvaardigheid?
Ouders hechten op verschillende momenten gedurende het behandeltraject waarde aan
de volgende informatie en ondersteuning (Bamford et al., 1997)
Een uitgebreid (schriftelijk) informatiepakket met medische uitleg
Na de diagnose SB staan ouders volledig onwetend in een wereld die bepalend wordt
voor hun kind en waar medische terminologie en behandelplannen worden voorgelegd
en geïmplementeerd. Om goed mee te kunnen praten, denken en handelen is het van
belang dat ze zo snel en optimaal mogelijk worden geïnformeerd over de aandoening
van hun kind en de gevolgen daarvan voor de loopvaardigheid. Verschillende SB teams
hebben hun eigen informatiefolders over de gevolgen en de behandeling bij kinderen
met SB. Ook vanuit de BOSK is informatie beschikbaar, maar de informatie is niet
uniform en niet specifiek gericht op loopvaardigheid. Een uitgebreid (al of niet losbladig)
(ouder)informatiepakket over loopvaardigheid bij kinderen met SB met (medische)
uitleg over de diverse aspecten in relatie tot het lopen en beschikbare behandeltrajecten
kan bijdragen aan betere communicatie tussen ouders en behandelaars. Deze informatie
kan naar behoefte worden aangeboden aan ouders. Het is hierbij belangrijk dat de
informatie in een voor ouders en kind begrijpelijke taal opgesteld is rekening houdend
met verschillen in achtergrond en opleidingsniveau van de ouders en de ontwikkeling
fase en cognitief niveau van het kind. Van de huidige richtlijn zal een toegankelijke
samenvatting uitgewerkt worden die als basis kan dienen voor een zodanig
informatiepakket.
79
Daar SB een aandoening is met beperkingen op meerdere domeinen zou het
informatiepakket over loopvaardigheid bij voorkeur ingevoegd kunnen worden in een
totaal informatie pakket over SB om te voorkomen dat ouders fragmentarische
informatie over hun kind krijgen.
‘Wie doet wat’ informatiefolder over het SB team
Tijdens het spreekuur van het SB team worden de kinderen gezien door verschillende
specialisten. Voor ouders is het niet altijd duidelijk wie nu precies wat doet en waar zij
wanneer terecht kunnen met hun vragen ten aanzien van het lopen. Een
informatiefolder over de rol van de verschillende specialisten binnen elk SB team kan
daarbij behulpzaam zijn.
Contact met lotgenoten
Via de BOSK, maar ook via internet, is contact met lotgenoten mogelijk. Niet alle ouders
willen direct lid worden van een vereniging om met lotgenoten in contact te komen. Het
aanbod om met lotgenoten te communiceren moet desondanks wel worden gedaan.
Behandelaars kunnen helpen om individuele contacten tussen ouders te leggen naar
aanleiding van specifieke behoeftes van individuele ouders.
Aanbevelingen
De werkgroep is van mening dat het van belang is om gebruik te maken van de expertise
van de multidisciplinaire SB teams waar het gaat om de diagnostiek en behandeling
gericht op de optimale loopvaardigheid van kinderen met SB in samenspraak met de
perifeer behandelaars.
De werkgroep is van mening dat het van belang is om afstemming, samenwerking en
kennis overdracht plaats te laten vinden tussen de verschillende SB teams over het
beleid ten aanzien van diagnose en behandeling van loopstoornissen bij kinderen met
SB.
De werkgroep is van mening dat het van belang is dat het SB team ook zorg draagt voor
een goede transitie van zorg naar een revalidatiearts voor volwassenen welke een
coördinerende rol behoudt bij de verdere behandeling gericht op de optimale
loopvaardigheid van van de (jong)volwasse met SB.
De werkgroep is van mening dat het van belang is om de ouders en kinderen te
stimuleren om op specifieke momenten binnen het behandelingstraject over het lopen
hun verwachtingen uit te spreken, te motiveren en gezamenlijk te analyseren.
Zorgverleners dienen deze verwachtingen te respecteren.
De werkgroep is van mening dat het van belang is dat er een (ouder)informatiepakket
wordt samengesteld in een voor ouders en kind begrijpelijke taal over loopvaardigheid
bij kinderen met SB met (medische) uitleg over de diverse aspecten in relatie tot het
lopen en de beschikbare behandeltrajecten. Dit informatiepakket moet regelmatig upto-date worden gehouden.
80
Literatuurlijst
Bamford, D., Griffiths, H., & Kernohan, G. (1997). On patient satisfaction in cerebral palsy care. Br J Social Work,
27, 605-14.
Bamford, D., Griffiths, H., Long, S., & Kernohan, G. (1997). Analysis of consumer satisfaction in cerebral palsy
care. J Interprofessional Care, 11, 187-93.
Hinojosa, J. (1990). How mothers of preschool children with cerebral palsy perceive occupational and physical
therapists and their influence on family life. Occupational Ther J Res, 10, 144-62.
Piggot, J., Paterson, J., & Hocking, C. (2002). Participation in home therapy programs for children with cerebral
palsy: a compelling challenge. Qualitative Health Res, 12, 1112-29.
Weiss, K.L. (1999). Patterns of family adaptation to childhood chronic illness: A family systems and socialecological perspective. (epilepsy, cerebal palsy). Diss Abs Int, 60(6-B), 2967-B.
Weiss, K.L., Marvin, R.S., Pianta, R.C. (1997). Ethnographic detection and description of family strategies for child
care: applications to the study of cerebral palsy. J Pediatr Psychol, 22, 263-78.
Welch, K., Pianta, R.C., Marvin, R.S., & Saft, E.W. (2000). Feeding interactions for children with cerebral palsy:
contributions of mothers' psychological state and children's skills and abilities. J Dev Behav Pediatr, 21(2),
123-9.
81
Hoofdstuk 10
Lacunes in kennis
Inleiding
Tijdens de ontwikkeling van de richtlijn ‘Diagnostiek en behandeling van de loopfunctie
bij kinderen met Spina Bifida’ is systematisch gezocht naar onderzoeksbevindingen die
nuttig konden zijn voor het beantwoorden van de uitgangsvragen. Een deel (of een
onderdeel) van de uitgangsvragen is met het resultaat van deze zoekacties te
beantwoorden, een groot deel echter niet. Door gebruik te maken van de evidencebased richtlijnontwikkelingsmethodiek is duidelijk geworden dat op het terrein van
diagnostiek en behandeling van de loopfunctie bij kinderen met SB nog lacunes in de
beschikbare kennis bestaan. De werkgroep is van mening dat (vervolg)onderzoek
wenselijk is om in de toekomst een duidelijker antwoord te kunnen verschaffen op
vragen uit de praktijk. Om deze reden heeft de werkgroep per onderwerp aangegeven
op welke vlakken nader onderzoek gewenst is.
Meetinstrumenten
Er zijn te weinig studies van voldoende omvang en kwaliteit verricht naar validiteit,
betrouwbaarheid en de evaluatieve eigenschappen van meetinstrumenten om het lopen
bij kinderen met SB te meten. De gevonden studies betreffen een beperkt aantal van de
in de klinische praktijk gebruikte meetinstrumenten. Van een aantal andere
meetinstrumenten zijn wel validiteitstudies verricht, echter bij andere patiënten
groepen, met name bij kinderen met CP. Aanbevolen wordt om onderzoek te doen naar
de validiteit en betrouwbaarheid van gangbeeldanalyse bij kinderen met SB en hierbij
uitkomsten te meten op het ICF niveau van functies en activiteiten, zoals middels de 6
minuten wandel test. Daarnaast is het wenselijk onderzoek te verrichten naar de
validiteit en betrouwbaarheid van accelerometrie bij lopende kinderen met SB en van de
Functionele Mobiliteit Schaal. Ontwikkeling van een zelfgerapporteerde uitkomstmaat
voor lopen en mobiliteit voor alle leeftijden bij lopende kinderen met SB en een beter
protocol voor het reproduceerbaar meten van energetische maten zijn eveneens
belangrijke onderwerpen voor toekomstig onderzoek.
Prognose
Er is gekeken naar welke beschermende factoren en risicofactoren kunnen bijdragen aan
het behoud of het verlies van het bereikte ambulantieniveau bij kinderen met SB. Het
meest geschikte onderzoeksdesign om deze uitgangsvraag te beantwoorden is een
(prospectieve) cohortstudie. Sinds de jaren tachtig van de vorige eeuw is een beperkt
aantal studies, waaronder cohortstudies, gepubliceerd die betrekking hebben op de
uitgangsvraag. Echter, slechts één van deze cohortstudies beschreef factoren die
mogelijk verband houden met veranderingen in ambulantieniveau. Naast deze
cohortstudies is een aantal cross-sectionele studies verricht; hieruit kan echter geen
oorzaakgevolg relatie worden vastgesteld. Bovendien hebben de meeste studies
factoren op het niveau van lichaamsfuncties onderzocht en was de follow-up duur niet
voldoende om uitkomsten aan het einde van de adolescentie te kunnen beoordelen. De
werkgroep beveelt prospectief cohortonderzoek aan naar het beloop in
ambulantieniveau tot het einde van de adolescentie. Hierbij dienen (veranderingen in)
factoren op zowel het niveau van lichaamsfuncties, als op het niveau van activiteiten en
participatie als determinant te worden meegenomen. Dergelijk onderzoek zal ook
82
bijdragen aan de momenteel summiere kennis van de leeftijd waarop het zelfstandig
lopen het meest wordt bedreigd.
Conservatieve behandeling
Er is gekeken naar het effect van fysiotherapie en trainingsprogramma’s die erop gericht
zijn om het lopen van kinderen en jongeren met SB te stimuleren en te behouden. Er is
slechts één RCT gevonden van voldoende methodologische kwaliteit waarin aangetoond
is dat loopbandtraining het lopen daadwerkelijk verbetert. Aanbevolen wordt om
andere behandelmodaliteiten die binnen de fysiotherapie gangbaar zijn, zoals ROM
oefeningen, spierkrachttraining, looptraining, conditietraining, maar ook het effect van
actieve leefstijl op eenzelfde systematische wijze te onderzoeken.
Er is ook gekeken naar de effecten van loophulpmiddelen/ortheses/schoeisel op het
lopen. De beschikbare studies hebben slechts gebruik gemaakt van uitkomstmaten op
functie niveau (met gangbeeldanalyse is voornamelijk de invloed op het gangpatroon
onderzocht). Daarbij is een gunstig effect aangetoond van verschillende orthese/schoen
combinaties, maar het is niet duidelijk welk type orthese het beste effect heeft.
Aanbevolen wordt om vergelijkend onderzoek naar welke type orthese/schoen
combinatie het beste resultaat geeft.
Voor al deze toekomstige onderzoeken geldt dat er bij voorkeur gemeten wordt op de
verschillende niveaus van de ICF en geadviseerd wordt gebruik te maken van de in de
richtlijn aanbevolen meetinstrumenten (zie hoofdstuk 4)
Chirurgische behandeling
Met betrekking tot de lange termijn resultaten van prenatale sluiting zullen de
verwachte vervolgresultaten van de RCT van Adzick (de MOMS-studie) mogelijk meer
helderheid verschaffen.
De Nederlandse kinderen die in Leuven worden geopereerd zullen allen vervolgd
worden. Een vergelijkend vervolg-onderzoek, in landelijk verband, tussen de prenataal
en de postnataal behandelde kinderen is hierdoor niet alleen mogelijk, maar evenzeer
gewenst.
Gezien het afnemend aantal behandelde pasgeborenen per academisch centrum zal ook
de vraag aan de orde komen of concentratie van de primaire behandeling en onderzoek
noodzakelijk is.
Met betrekking tot de resultaten van orthopedisch chirurgische behandeling is vooral
gebruik gemaakt van uitkomstmaten op functie niveau. Aanbevolen wordt om voor
toekomstige onderzoeken ook gebruik te maken van de in de richtlijn aanbevolen
meetinstrumenten op het activiteiten- en participatieniveau (zie hoofdstuk 4).
Maatschappelijke participatie
Er is gekeken of er een (ervaren) verschil is in maatschappelijke participatie tussen
kinderen met S die wel of niet kunnen lopen. Er is in de gevonden studies geen causaal
verband aan te wijzen tussen maatschappelijke participatie en het lopen. Reden
hiervoor is dat alle studies cross-sectioneel van opzet waren en uit zulke studies kan
geen oorzaakgevolg relatie worden vastgesteld.
Een prospectief cohortonderzoek naar de relatie tussen maatschappelijke participatie en
wel of niet kunnen lopen bij kinderen met SB is dan ook gewenst en zou van
toegevoegde waarde zijn voor de algehele behandeling en beeldvorming rondom
kinderen met SB.
83
Algemene aanbeveling
Door de in de richtlijn aanbevolen meetinstrumenten landelijk te implementeren in de
diverse Spina Bifida teams, kan gewerkt worden aan een landelijke database, waarmee
een deel van de bovenstaande onderzoeksvragen binnen reguliere zorg beantwoord
worden. Voor betrouwbaarheid/validiteit- en interventiestudies is dan slechts een kleine
aanpassing nodig, waardoor belasting voor de patiëntengroep, de onderzoekskosten en
formatie lager zijn dan wanneer centra individueel onderzoek opstarten. Bij komend
voordeel is dat patiënten aantallen in de studies dan veel groter zijn dan nu het geval is.
Een landelijke database moet wel goed beheerd worden.
84
Hoofdstuk 11
Indicatoren
Factsheets indicatoren
Het primaire doel van kwaliteitsmeting voor medisch specialisten is het verbeteren van
kwaliteit van zorg door het inzichtelijk maken (meten) van uitkomsten, processen,
randvoorwaarden en structuren. Door inzichtelijk te maken hoe de zorg geleverd wordt
kunnen aanknopingspunten voor kwaliteitsverbetering worden geïdentificeerd. Door het
aanpakken van deze punten wordt de kwaliteit van zorg beter. Goede kwaliteit van zorg
wordt gedefinieerd als zorg die veilig, effectief, patiëntgericht, tijdig en efficiënt is en die
toegankelijk is voor iedere zorgvrager uit de bevolking.
Er zijn door de werkgroep drie interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het
toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken.
1. Functionele Mobiliteit Schaal
1. Functionele Mobiliteit Schaal
Operationalisatie 1a
Is het gebruik van de Functionele Mobiliteit Schaal om het ambulantieniveau in
kaart te brengen vastgelegd in een lokaal protocol? Ja/nee
Operationalisatie 1b
Percentage patiënten met spina bifida bij wie gebruik is gemaakt van de
Functionele Mobiliteit Schaal om het ambulantieniveau in kaart te brengen.
Teller 1b
Aantal patiënten met spina bifida bij wie gebruik is gemaakt van de Functionele
Mobiliteit Schaal om het ambulantieniveau in kaart te brengen.
Noemer 1b
Aantal patiënten met spina bifida
Type indicator
1a: Structuur
1b: Proces
In- en exclusiecriteria
1b: exclusie van kinderen jonger dan 4 jaar.
Kwaliteitsdomein
Effectiviteit
Meetfrequentie
Eén keer per kalenderjaar.
Verslagjaar
Laatste volledige kalenderjaar.
Rapportagefrequentie
Eén keer per kalenderjaar.
Toelichting
Achtergrond en variatie in zorg
De Functionele Mobiliteit Schaal (FMS) is ontworpen om de mobiliteit te classificeren,
waarbij rekening wordt gehouden met de soorten hulpmiddelen die het kind in de
dagelijkse praktijk bij het lopen binnen en buitenshuis gebruikt (Graham et al., 2004).
Gebruik van loophulpmiddelen wordt bij de (aangepaste) classificatie van Hoffer niet
nader gespecificeerd. Toch kan een verandering in gebruik van loophulpmiddelen
klinisch relevant zijn. De FMS is daarom een goede aanvulling op de classificatie van
Hoffer. De FMS is in het Nederlands vertaald, het gebruik is niet tijdsintensief en er is
geen specifieke training voor nodig.
Het doel van de indicator is om het gebruik van FMS in de dagelijkse praktijk te
bevorderen. De werkgroep verwacht dat niet alle praktijken gebruik maken van de FMS.
Het onderscheidend vermogen van de indicator is daarmee groot.
Definities
FMS: Functionele Mobiliteit Schaal.
85
Registreerbaarheid
De werkgroep acht het waarschijnlijk dat de betrouwbaarheid van deze indicator hoog
is. Bij herhalen van het meten van deze indicator worden geen verschillen verwacht
wanneer de condities gelijk blijven.
De werkgroep verwacht geen problemen ten aanzien van de registreerbaarheid of
haalbaarheid bij structuur indicator 1a. Bij indicator 1b zal in de patiëntendossiers
nagezocht moeten worden of er gebruik is gemaakt van de FMS. Dit is mogelijk
arbeidsintensief.
Mogelijke verstorende factoren
De werkgroep acht bias of casemix niet van toepassing bij deze indicator. De FMS is niet
geschikt voor kinderen jonger dan 4 jaar, daarom is deze patiëntenpopulatie
geëxcludeerd voor deze indicator.
Mogelijke ongewenste effecten
De werkgroep verwacht geen ongewenste effecten bij deze indicator.
Literatuurlijst
Graham, H.K., Harvey, A., Rodda, J., Nattrass, G.R., & Pirpiris, M. (2004). The Functional Mobility Scale (FMS). J
Pediatr.Orthop, 24, 514-520.
Richtlijn ‘Diagnostiek en behandeling van de loopvaardigheid bij kinderen met Spina Bifida’. Nederlandse
Vereniging van Revalidatieartsen.
86
2. ASIA classificatie
2. ASIA classificatie
Operationalisatie 2a
Operationalisatie 2b
Teller 2b
Noemer 2b
Type indicator
In- en exclusiecriteria
Kwaliteitsdomein
Meetfrequentie
Verslagjaar
Rapportagefrequentie
Wordt standaard gebruik gemaakt van de International Standards for
Neurological and Functional Classification of Spinal Cord Injury, gepubliceerd
door de American Spinal Injury Association (ASIA) voor de classificatie van het
niveau van de neurologische uitval? Ja/nee
Percentage kinderen met spina bifida bij wie gebruik is gemaakt van
International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal
Cord Injury om het niveau van de neurologische uitval te bepalen.
Aantal kinderen met spina bifida bij wie gebruik is gemaakt van International
Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord Injury om
het niveau van de neurologische uitval te bepalen.
Aantal kinderen met spina bifida
2a: Structuur
2b: Proces
2b: exclusie van kinderen jonger dan 4 jaar.
Effectiviteit
Eén keer per kalenderjaar.
Laatste volledige kalenderjaar
Eén keer per kalenderjaar.
Toelichting
Achtergrond en variatie in zorg
De ‘International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord
Injury’, opgesteld door de American Spinal Injury Association (ASIA) wordt gebruikt in de
klinische praktijk bij patiënten met een ruggenmerg letsel (Kirshblum et al., 2011). Het
testen vereist voldoende medewerking van het kind en kan daarom minder betrouwbaar
zijn bij jonge kinderen. De studie van Chafetz toont een goede betrouwbaarheid van
deze classificatie bij kinderen vanaf 6 jaar, de studie van Mulcahey bij kinderen ouder
dan 4 jaar. (Chafetz et al., 2009, Mulcahey et al., 2007). Door de verschillen tussen de
verschillende in de literatuur gebruikte classificaties bij kinderen met SB en het
ontbreken van onderzoek naar hun validiteit is voor de dagelijkse klinische praktijk het
gebruik van de ASIA classificatie te prefereren.
Het doel van de indicator is om het gebruik van de International Standards for
Neurological and Functional Classification of Spinal Cord Injury in de dagelijkse praktijk
te bevorderen. De werkgroep verwacht dat niet alle praktijken gebruik maken van de
International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord
Injury. Het onderscheidend vermogen van de indicator is daarmee groot.
Definities
Geen.
Registreerbaarheid
De werkgroep acht het waarschijnlijk dat de betrouwbaarheid van deze indicator hoog
is. Bij herhalen van het meten van deze indicator worden geen verschillen verwacht
wanneer de condities gelijk blijven.
De werkgroep verwacht geen problemen ten aanzien van de registreerbaarheid of
haalbaarheid bij structuur indicator 2a. Bij indicator 2b zal in de patiëntendossiers
nagezocht moeten worden of er gebruik is gemaakt van de International Standards for
87
Neurological and Functional Classification of Spinal Cord Injury om het niveau van de
neurologische uitval te bepalen. Dit is mogelijk arbeidsintensief.
Mogelijke verstorende factoren
De werkgroep acht bias of casemix niet van toepassing bij deze indicator. De
International Standards for Neurological and Functional Classification of Spinal Cord
Injury is niet geschikt voor kinderen jonger dan 4 jaar, daarom is deze
patiëntenpopulatie geëxcludeerd voor deze indicator.
Mogelijke ongewenste effecten
De werkgroep verwacht geen ongewenste effecten bij deze indicator.
Literatuurlijst
Chafetz, R.S., Gaughan, J.P., Vogel, L.C., Betz, R., Mulcahey, M.J. (2009). The international standards for
neurological classification of spinal cord injury: intra-rater agreement of total motor and sensory scores in
the pediatric population. J Spinal Cord Med. 32(2), 157-61.
Kirshblum, S.C., Waring, W., Biering-Sorensen, F., Burns, S.P., Johansen, M., Schmidt-Read, M. (2011). Revision of
the International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury. J Spinal Cord Med
,34(6),547–54.
Mulcahey, M.J., Gaughan, J., Betz, R.R., Johansen, K.J. (2007). The International Standards for Neurological
Classification of Spinal Cord Injury: reliability of data when applied to children and youths. Spinal Cord.
45(6),452-9.
Richtlijn ‘Diagnostiek en behandeling van de loopvaardigheid bij kinderen met Spina Bifida’. Nederlandse
Vereniging van Revalidatieartsen.
88
3. Samenspraak met ouders
3. Samenspraak met ouders
Operationalisatie
Teller
Noemer
Type indicator
In- en exclusiecriteria
Kwaliteitsdomein
Meetfrequentie
Verslagjaar
Rapportagefrequentie
Percentage jonge kinderen met een hoog uitvalsniveau (thoracaal of thoracaalhoog lumbaal) bij wie de keuze voor het op jonge leeftijd starten van intensieve
training met sta- en loophulpmiddelen is gemaakt in samenspraak met de
ouders.
Aantal jonge kinderen met een hoog uitvalsniveau (thoracaal of thoracaal-hoog
lumbaal) bij wie de keuze voor het op jonge leeftijd starten van intensieve
training met sta- en loophulpmiddelen is gemaakt in samenspraak met de
ouders.
Aantal jonge kinderen met een hoog uitvalsniveau (thoracaal of thoracaal-hoog
lumbaal).
Proces
Geen.
Patiëntgerichtheid
Eén keer per kalenderjaar.
Laatste volledige kalenderjaar
Eén keer per kalenderjaar.
Toelichting
Achtergrond en variatie in zorg
Omdat veel kinderen met een hoog uitvalsniveau wel op jonge leeftijd kunnen leren
staan en lopen met ortheses en loophulpmiddel, maar later toch overgaan op
rolstoelgebruik, zijn er behandelcentra die de vroege therapie direct al richten op
rolstoelgebruik. Anderen zijn voorstanders van het vroegtijdige sta-en looptraining, al is
dat dan voor een paar jaar. De studies van Mazur (1989) en Liptak (1992) constateerden
dat er geen significante verschillen zijn in termen van medische complicaties
(drukplekken, contracturen, luxaties) en geen significante verschillen in ADL op latere
leeftijd. Daarom adviseren zij op jonge leeftijd een sta- programma in combinatie met
rolstoelgebruik mogelijk te maken. De keuze is echter mede afhankelijk van de
mogelijkheden van het individuele kind, zoals motivatie en cognitief niveau en van de
voorkeur van de ouders. Daarom is het van belang om de keuze in samenspraak met de
ouders te maken. Ouders moeten daarbij geïnformeerd worden over het feit dat voor
het gebruik van ortheses meer chirurgische ingrepen en meer fysiotherapie nodig zijn
(Mazur et al., 1989) en dat het effect niet blijvend is.
Het doel van de indicator is om hulpverleners te stimuleren om ouders van jonge
kinderen met een hoog uitvalsniveau zo veel mogelijk te betrekken bij de keuze voor
intensieve training met sta- en loophulpmiddelen. Dit omdat de keuze voor deze training
mede afhankelijk is van de mogelijkheden van het individuele kind, zoals motivatie en
cognitief niveau en van de voorkeur van de ouders.
De werkgroep verwacht grote variatie tussen praktijken en daarmee is het
onderscheiden vermogen van deze indicator groot.
Definities
Geen.
Registreerbaarheid
De werkgroep acht het waarschijnlijk dat de betrouwbaarheid van deze indicator hoog
is. Bij herhalen van het meten van deze indicator worden geen verschillen verwacht
wanneer de condities gelijk blijven.
89
Het nazoeken of de keuze voor het starten van intensieve training met sta- en
loophulpmiddelen is gemaakt in samenspraak met de ouders dient te worden nagezocht
in het patiëntendossier, dit is mogelijk arbeidsintensief.
Mogelijke verstorende factoren
De werkgroep acht bias of casemix niet van toepassing bij deze indicator.
Mogelijke ongewenste effecten
De werkgroep verwacht geen ongewenste effecten bij deze indicator.
Literatuurlijst
Richtlijn ‘Diagnostiek en behandeling van de loopvaardigheid bij kinderen met Spina Bifida’. Nederlandse
Vereniging van Revalidatieartsen.
Liptak, G.S., Shurtleff, D.B., Bloss, J.W., Baltus-Hebert, E., & Manitta, P. (1992). Mobility aids for children with
high-level myelomeningocele: parapodium versus wheelchair. Dev Med Child Neurol, 34 (9), 787-796.
Mazur, J.M., Shurtleff, D., Menelaus, M., & Colliver, J. (1989). Orthopaedic management of high-level spina bifida.
Early walking compared with early use of a wheelchair. Journal of Bone & Joint Surgery - American Volume,
71 (1), 56-61.
90
Bijlage 1 Afkortingenlijst
Afkorting
ASIA
CP
ECS
EK
EMG
EVO
FMS
GRK
HHD
HKEVO
ICC
ICF-CY
L
LMC
LMMC
MC
MMC
MMT
MRC
RCT
PEDI
ROM
S
SB
SBA
SBO
TC
TCS
Th
UHT
6MWT
Betekenis
American Spinal Injury Association
cerebrale parese
energieconsumptie
energiekosten
elektromyografie
enkel-voet orthese
Functionele Mobiliteit Schaal
grondreactiekracht
hand-held dynamometrie
heup-knie-enkelvoet orthese
intracorrelatie coëfficiënt
International Classification of Functioning, Disability and Health - Children
and Youth
lumbaal
lipomeningocele
lipomyelomeningocele
meningocele
meningomyelocele
manual musle testing
medical research council
randomized controlled trial
Pediatric Evaluation of Disability Inventory
range of motion
sacraal
spina bifida
spina bifida aperta
spina bifida occulta
tethered cord
tethered cord syndroom
thoracaal
unilaterale heelrise test
6 minuten wandeltest
91
Bijlage 2 Belangenverklaring
Verklaring omtrent mogelijke belangenverstrengeling en embargo met betrekking tot
de richtlijn ‘Diagnostiek en behandeling van de loopvaardigheid bij kinderen met Spina
Bifida’
Geachte heer, mevrouw,
In verband met uw deelname aan de ontwikkeling van de richtlijn ‘Diagnostiek en
behandeling van de loopvaardigheid bij kinderen met Spina Bifida’ vragen wij u
bijgevoegde verklaring in te vullen.
In de wetenschappelijke wereld heerst sedert enkele jaren de opvatting dat
belangenverstrengeling niet steeds valt te vermijden. De Orde van Medisch Specialisten
vindt het derhalve van belang hierover openheid van zaken te geven.
U wordt daarom gevraagd op bijgaand formulier te vermelden of u in de laatste vijf jaar
een (financieel ondersteunde) betrekking onderhield met commerciële bedrijven,
organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn.
Hetgeen u in uw verklaring vermeldt zal bij het secretariaat van de afdeling
Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten
opvraagbaar zijn.
Embargo
Gedurende de richtlijnontwikkeling rust een embargo op de teksten van de
conceptrichtlijn.
Dit betekent dat het zonder schriftelijke toestemming van de opdrachtgever niet is
toegestaan om passages uit de conceptrichtlijn, of de gehele conceptrichtlijn inclusief
bijlagen zoals evidence-tabellen te verstrekken aan derden.
Ondergetekende verklaart zich door ondertekening akkoord met het bovenstaande.
Belangenverklaring
Heeft u naar uw mening in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het
project belangen die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de
werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het
opstellen van aanbevelingen?
Ja / Neen*
Zo ja, wilt u aangeven uit welke activiteiten deze belangen voortvloeien en welke
organisaties/bedrijven het betreft? Voorbeelden van activiteiten kunnen gevonden
worden in consultatie/advisering, (na)scholing / cursus en ondersteuning van
wetenschappelijk onderzoek.
92
Ondergetekende verklaart bovenstaande informatie naar waarheid te hebben ingevuld
en mutaties t.a.v. bovenstaande te vermelden aan de voorzitter van de werkgroep.
Geen van de werkgroepleden heeft aangegeven belangen te hebben die mogelijk
kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de
interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen.
93
Bijlage 3 Zoekverantwoording
Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur per onderwerp
Onderwerp
1.Meetinstrumenten
Database
Medline (OVID)
2000-juli 2011
Zoektermen
1 exp *Neural Tube Defects/ (15906)
2 "spina bifida".ti,ab. (4861)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5191)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5137)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20849)
6 exp locomotion/ or walking/ (106299)
7 (walking or gait or ambul* or walk or `locomotor performance` or mobil* or locomotion).ti,ab. (296877)
8 gait/ or exp motor activity/ (103866)
9 6 or 7 or 8 (435494)
16 11 or 12 or 13 or 14 or 15 (5)
17 exp Lower Extremity/ (113082)
18 (hip* or leg* or knee* or ankle* or foot or feet).ti,ab. (479032)
19 muscle, skeletal/ or quadriceps muscle/ (84190)
20 "tibialis anterior".ti,ab. (4725)
22 foot joints/ or hip joint/ or knee joint/ (47423)
23 exp Gait Disorders, Neurologic/ (2771)
24 6 or 7 or 8 or 17 or 18 or 19 or 20 or 22 or 23 (1014084)
25 5 and 24 (1647)
26 (Hoffer or Sharrard or Lindseth).ti,ab. (142)
27 25 and 26 (10)
28 classification.fs. (381499)
29 25 and 28 (51)
30 ("Functional Independence Measure for Children" or WeeFIM or "Pediatric Evaluation of Disability Inventory" or PEDI or
FIM or "Functional mobility score" or FMS or GMFM or Gross Motor Function Measurement or "ISO 9999" or "ICF
Observational Gait Scale" or OGS or "Physician Rating Scale" or PRS or "Edinburgh Visual Gait Analysis Interval Testing" or
GAIT or Scale or "walk test" or "walking test" or 6MWT or "walk distance" or 6MWD or "walking distance" or "treadmill
test").ti,ab. (306916)
31 25 and 30 (244)
32 27 or 29 or 31 (286)
33 16 and 32 (4)
Aantal hits
151
94
34 16 not 33 (1)
35 Muscle Strength Dynamometer/ (483)
36 Electromyography/ (59906)
37 "Outcome Assessment (Health Care)"/ (38180)
38 (assess* or measure*).ti. (358345)
39 25 and 38 (39)
40 rating.ti. (4135)
41 classification*.ti. (40709)
42 35 or 36 or 37 or 38 or 40 or 41 (493207)
43 25 and 42 (87)
44 32 or 43 (342)
45 27 or 29 (60)
46 31 or 43 (303)
47 "reproducibility of results"/ or exp "sensitivity and specificity"/ (462509)
48 exp Diagnostic Errors/ (81179)
49 (reliability or reproducibility or validity or sensitivity or specificity or "reference standard*" or responsiveness).ti,ab.
(767991)
50 (kappa or inter-observer or intra-observer).ti,ab. (47603)
51 47 or 48 or 49 or 50 (1162746)
52 46 and 51 (18) (validiteit)
53 SR (1) - zoekfilter
85 limit 46 to yr="2000 - 2011" (181)
86 limit 85 to (("newborn infant (birth to 1 month)" or "infant (1 to 23 months)" or "preschool child (2 to 5 years)" or "child (6
to 12 years)") and (dutch or english or french or german)) (106)
87 45 not 52 (58)
88 52 or 45 (76)
89 86 not 88 (89)
90 82 or 88 or 89 (165)
91 limit 87 to (("newborn infant (birth to 1 month)" or "infant (1 to 23 months)" or "preschool child (2 to 5 years)" or "child (6
to 12 years)") and (dutch or english or french or german)) (43)
92 from 52 keep 1-18 (18)
93 from 82 keep 1 (1)
94 from 89 keep 1-89 (89) Divers
95 from 91 keep 1-43 (43) Classificatie
95
1
2.a Prognose – bereiken
van lopen
1
Medline (OVID)
1948-maart
2011
1 exp *Neural Tube Defects/ (15879)
2 "spina bifida".ti,ab. (4830)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5185)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5130)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20795)
6 exp locomotion/ or walking/ (105986)
7 (walking or gait or ambul* or walk or `locomotor performance` or mobil* or locomotion).ti,ab. (296364)
8 gait/ or exp motor activity/ (103602)
9 6 or 7 or 8 (434630)
10 5 and 9 (764)
17 Prognosis/ (297603)
18 predictor*.ti,ab. (149004)
19 hoffer.ti,ab. (126)
20 ("tethered cord" or "chiari malformation*").ti,ab. (1942)
21 Muscle Strength/ (4390)
22 muscle*.ti,ab. (461693)
23 level.ti,ab. (1018696)
24 (oxygen or energy).ti,ab. (521531)
25 lordosis.mp. or Lordosis/ (3942)
26 deformit*.ti,ab. (37558)
27 scoliosis.mp. or Scoliosis/ (14862)
28 (balance or "range of motion").ti,ab. (119680)
29 prognos*.ti,ab. (284902)
30 "physical cost index".ti,ab. (2)
31 Paresis/ or paresis.ti,ab. (10142)
32 exp Obesity/ or obesity.ti,ab. (140515)
33 body mass index/ or "body mass index".ti,ab. (94117)
34 Age Factors/ or age.ti,ab. (1333066)
35 17 or 18 or 19 or 21 or 22 or 23 or 24 or 25 or 26 or 27 or 28 or 29 or 30 or 31 or 32 or 33 or 34 (3612726)
36 10 and 35 (507) Bovengenoemde prognostische factoren samen beperken de oorspronkelijke search onvoldoende, vandaar
beperkt tot de geel gearceerde aspecten van prognose
37 17 or 18 or 19 or 32 or 33 or 34 (1770546)
38 10 and 37 (281)
39 Combinatie met zoekfilter systematische reviews (0)
128
2 Prognose – zoekresultaten voor de 3 deelvragen zijn uiteindelijk samengevoegd.
96
2.b Prognose – behoud
van lopen
Medline (OVID)
1948-maart
2011
2.c Prognose – verlies van
Medline (OVID)
86 child*.ti,ab. (819964)
87 adolescent*.ti,ab. (118718)
88 p?ediatri*.ti,ab. (168287)
89 86 or 87 or 88 (964075)
95 exp Epidemiologic Studies/ (1283957)
96 39 and 95 (139)
97 limit 96 to (dutch or english or french or german) (137)
98 limit 96 to ("all infant (birth to 23 months)" or "all child (0 to 18 years)") (129)
99 89 and 97 (81)
100 98 or 99 (128)
1 exp *Neural Tube Defects/ (15879)
2 "spina bifida".ti,ab. (4830)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5185)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5130)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20795)
6 exp locomotion/ or walking/ (105986)
7 (walking or gait or ambul* or walk or `locomotor performance` or mobil* or locomotion).ti,ab. (296364)
8 gait/ or exp motor activity/ (103602)
9 6 or 7 or 8 (434630)
10 5 and 9 (764)
63 wheelchair/ or wheelchair*.ti,ab. (4757)
64 9 or 63 (437804)
65 5 and 64 (804)
66 Prognosis/ or predict*.ti,ab. (927861)
67 (maintenance adj6 walk*).ti,ab. (77)
68 (walking and (energy or oxygen)).ti. (329)
69 ((walking or locomotion) and (energy or oxygen)).ti. (398)
70 mobility limitation/ (1189)
71 expect*.ti,ab. (283995)
72 (determinant* or factor*).ti,ab. (1821845)
73 66 or 67 or 68 or 69 or 70 or 71 or 72 (2747220)
74 65 and 73 (193)
75 exp Epidemiologic Studies/ (1283957)
76 38 and 74 (0) (geen systematic reviews)
77 74 and 75 (88)
1 exp *Neural Tube Defects/ (15879)
88
130
97
lopen
1948-maart
2011
2 "spina bifida".ti,ab. (4830)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5185)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5130)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20795)
6 exp locomotion/ or walking/ (105986)
7 (walking or gait or ambul* or walk or `locomotor performance` or mobil* or locomotion).ti,ab. (296364)
8 gait/ or exp motor activity/ (103602)
9 6 or 7 or 8 (434630)
10 5 and 9 (764)
11 Factors influencing ambulation in myelomeningocele: a cross-sectional study.m_titl. (1)
12 Ambulation in the adolescent with myelomeningocele.m_titl. (1)
13 Spina bifida at the sacral level: more than minor gait disturbances.mp. (1)
14 Age related walking in children with spina bifida.m_titl. (1)
15 11 or 12 or 13 or 14 (4)
16 10 and 15 (4)
17 ("tethered cord" or "chiari malformation*").ti,ab. (1942)
18 Muscle Strength/ (4390)
19 muscle*.ti,ab. (461693)
20 level.ti,ab. (1018696)
49 child*.ti,ab. (819964)
50 adolescent*.ti,ab. (118718)
51 p?ediatri*.ti,ab. (168287)
52 49 or 50 or 51 (964075)
60 Inactiv*.ti,ab. (202473)
61 "growing into deficit".ti,ab. (2)
62 self-help devices/ or wheelchairs/ (5728)
63 exp Orthotic Devices/ (8042)
64 wheelchair*.ti,ab. (3790)
65 Age Factors/ (325618)
66 age.ti. (112971)
67 adolescent development/ or child development/ (30319)
68 Aging/ (163379)
69 exp Oxygen Consumption/ (85968)
70 exp Energy Metabolism/ (239480)
71 Biomechanics/ (64212)
72 Muscles/pp [Physiopathology] (7494)
98
3. Conservatieve
behandeling
Medline (OVID)
1948-april 2011
Geen beperking
naar taal
73 ((energy adj3 expenditure) or (walking adj5 kinematic*) or (abductor adj3 weakness)).ti,ab. (14125)
74 17 or 18 or 19 or 20 or 62 or 63 or 64 or 65 or 66 or 67 or 68 or 69 or 70 or 71 or 72 or 73 (2260860)
80 wheelchair/ or wheelchair*.ti,ab. (4757)
82 9 or 80 (437804)
83 5 and 82 (804)
84 81 and 83 (349)
85 Prognosis/ or predict*.ti,ab. (927861)
86 (maintenance adj6 walk*).ti,ab. (77)
87 85 or 86 (927930)
88 84 and 87 (32)
89 48 and 84 (1)
90 adult*.ti. not 52 (150859)
95 Pressure Ulcer/ (8654)
96 decubitus.ti,ab. (3479)
97 95 or 96 (10792)
98 74 or 97 (2269993)
99 5 and 82 and 98 (485)
100 limit 99 to ("adolescent (13 to 18 years)" or "young adult (19 to 24 years)" or "adult (19 to 44 years)" or "young adult and
adult (19-24 and 19-44)" or "middle age (45 to 64 years)") (299)
101 (adult* or adolescent* or mature*).ti. (254836)
102 child*.af. (1767917)
103 child*.ti. (480402)
104 102 or 103 (1767917)
105 100 or 101 (255079)
106 104 not (104 and 105) (1698228)
107 99 not 106 (335)
108 exp epidemiologic studies/ (1283957)
109 107 and 108 (130)
1 exp *Neural Tube Defects/ (15906)
2 "spina bifida".ti,ab. (4873)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5198)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5137)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20868)
6 exp locomotion/ or walking/ (106299)
7 (walking or gait or ambul* or walk or "locomotor performance" or mobil* or locomotion).ti,ab. (297059)
8 gait/ or exp motor activity/ (103866)
279
99
9 6 or 7 or 8 (435676)
10 5 and 9 (764)
11 exp Lower Extremity/ (113082)
12 (hip* or leg* or knee* or ankle* or foot or feet).ti,ab. (479729)
13 muscle, skeletal/ or quadriceps muscle/ (84190)
14 "tibialis anterior".ti,ab. (4727)
15 foot joints/ or hip joint/ or knee joint/ (47423)
16 exp Gait Disorders, Neurologic/ (2771)
17 6 or 7 or 8 or 11 or 12 or 13 or 14 or 15 or 16 (1014947)
18 5 and 17 (1648)
20 ("conservative" or "physical therap*" or physiotherap* or "walking aid*" or walking or "ambulation training" or "strength
training" or "motor skills" or training or "gait training" or training or exercise or orthotic* or orthoses or "orthopedic
equipment*" or "electrical stimulation" or "orthop?edic shoeware").ti,ab. (444849)
21 exp Physical Therapy Modalities/ (101731)
22 Shoes/ (4129)
23 (brace* or AFO or KAFO or EVO).ti,ab. (4616)
24 exp Orthotic Devices/ (8059)
25 20 or 21 or 22 or 23 or 24 (526051)
26 18 and 25 (348)
27 Zoekfilter SR (5)
87 10 and 25 (279)
88 Zoekfilter RCT (17)
90 89 not 55 (15)
91 Overige designs (259)
Cochrane
(Wiley)
#1
MeSH descriptor Neural Tube Defects explode all trees
#2
(myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum
terminal lipoma*" or lipomyelomeningocele or "spina bifida" or myeloschisis or diastematomyelia):ti,ab,kw
#3
(#1 OR #2)
#4
("conservative" or "physical therap*" or physiotherap* or "walking aid*" or walking or "ambulation training" or
"strength training" or "motor skills" or training or "gait training" or training or exercise or orthotic* or orthoses or "orthopedic
equipment*" or "electrical stimulation" or "orthop?edic shoeware"):ti,ab,kw
#5
MeSH descriptor Physical Therapy Modalities explode all trees
#6
(#4 OR #5)
#7
(#6 AND #3)
16 referenties , 4 dubbel
100
Embase
(Elsevier)
4. Chirurgische
behandeling
Medline (OVID)
1948-april 2011
(conservative:ab,ti OR (physical NEAR/1 therap*):ab,ti OR physiotherap*:ab,ti OR (walking NEAR/1 aid*):ab,ti OR walking:ab,ti
OR 'ambulation training':ab,ti OR 'strength training':ab,ti OR 'motor skills':ab,ti OR 'gait training':ab,ti OR training:ab,ti OR
exercise:ab,ti OR orthotic*:ab,ti OR orthoses:ab,ti OR (orthopedic NEAR/1 equipment*):ab,ti OR 'electrical stimulation':ab,ti
OR 'orthop?edic shoeware':ab,ti OR 'conservative treatment'/exp/mj OR 'physical medicine'/exp/mj OR brace*:ab,ti OR
afo:ab,ti OR kafo:ab,ti OR evo:ab,ti OR 'orthotics'/exp/mj) AND ('neural tube defect'/exp/mj OR myelomeningocele:ab,ti OR
meningocele:ab,ti OR 'spinal dysraphism':ab,ti OR meningomyelocele:ab,ti OR 'spinal lipoma':ab,ti OR 'filum terminal
lipoma':ab,ti OR lipomyelomeningocele:ab,ti OR myeloschisis:ab,ti OR diastematomyelia:ab,ti OR 'spina bifida':ab,ti OR 'spinal
dysraphisms':ab,ti OR 'filum terminal lipomas':ab,ti OR 'spinal lipomas':ab,ti OR 'neural tube defects':ab,ti OR 'neural tube
defect':ab,ti) AND ('locomotion'/exp/mj AND 'walking'/exp/mj OR 'motor activity'/exp/mj OR walking:ab,ti OR gait:ab,ti OR
ambul*:ab,ti OR walk:ab,ti OR mobil*:ab,ti OR locomotion:ab,ti OR 'locomotor performance':ab,ti OR 'leg'/exp OR hip*:ab,ti
OR leg*:ab,ti OR knee*:ab,ti OR ankle*:ab,ti OR foot:ab,ti OR feet:ab,ti)
1 exp *Neural Tube Defects/ (15961)
2 "spina bifida".ti,ab. (4891)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5228)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5148)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20930)
6 exp locomotion/ or walking/ (106992)
7 (walking or gait or ambul* or walk or `locomotor performance` or mobil* or locomotion).ti,ab. (298142)
8 gait/ or exp motor activity/ (104386)
9 6 or 7 or 8 (437586)
10 5 and 9 (774)
74 surgery.fs. (1380699)
75 10 and 74 (307)
76 exp Orthopedic Procedures/ (169265)
77 (release or "anterior transfer" or tenodesis or tenotomy or osteotomy or "tendon transfer" or "tendon lengthening" or
"spinal fusion" or surgery or surgical).ti. (481012)
78 74 or 76 or 77 (1649278)
79 10 and 78 (317)
80 47 and 79 (1)
81 68 and 79 (6)
82 exp Epidemiologic Studies/ (1292844)
85 exp cohort studies/ (1082263)
86 79 and 85 (128)
87 80 or 81 or 86 (132)
88 limit 87 to (dutch or english or french or german) (129)
189
101
Cochrane
(Wiley)
Embase
(Elsevier)
5. Maatschappelijke
participatie
Medline (OVID)
1948-april 2011
ruimer gezocht
#1
MeSH descriptor Neural Tube Defects explode all trees
#2
(myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum
terminal lipoma*" or lipomyelomeningocele or "spina bifida" or myeloschisis or diastematomyelia):ti,ab,kw
#3
(#1 OR #2)
#8
(surgery or release or fusion or orthope*):ti,ab,kw
#9
(#8 AND #3)
#10
(#9)
#11
(surgery or release or fusion or orthope*):ti,kw
#12
(#11 AND #3)
1 SR en 31 RCTs
2 dubbel met search medline
surgery:lnk OR release:ti OR 'anterior transfer':ti OR tenodesis:ti OR tenotomy:ti OR osteotomy:ti OR 'tendon transfer':ti OR
'tendon lengthening':ti OR 'spinal fusion':ti OR surgery:ti OR surgical:ti OR 'orthopedic surgery'/exp/mj AND ('neural tube
defect'/exp/mj OR myelomeningocele:ab,ti OR meningocele:ab,ti OR 'spinal dysraphism':ab,ti OR meningomyelocele:ab,ti OR
'spinal lipoma':ab,ti OR 'filum terminal lipoma':ab,ti OR lipomyelomeningocele:ab,ti OR myeloschisis:ab,ti OR
diastematomyelia:ab,ti OR 'spina bifida':ab,ti OR 'spinal dysraphisms':ab,ti OR 'filum terminal lipomas':ab,ti OR 'spinal
lipomas':ab,ti OR 'neural tube defects':ab,ti OR 'neural tube defect':ab,ti) AND ('locomotion'/exp/mj AND 'walking'/exp/mj OR
'motor activity'/exp/mj OR walking:ab,ti OR gait:ab,ti OR ambul*:ab,ti OR walk:ab,ti OR mobil*:ab,ti OR locomotion:ab,ti OR
'locomotor performance':ab,ti)
51 referenties (gelimiteerd tot SR, RCT en major clinical studies
1 exp *Neural Tube Defects/ (15961)
2 "spina bifida".ti,ab. (4697)
3 (myelomeningocele or meningocele or "spinal dysraphism*" or meningomyelocele or "spinal lipoma*" or "filum terminal
lipoma*" or lipomyelomeningocele or myeloschisis or diastematomyelia'').ti,ab. (5098)
4 (neural adj2 tube adj2 defect*).ti,ab. (5025)
5 1 or 2 or 3 or 4 (20522)
6 exp locomotion/ or walking/ (106992)
7 (walking or gait or ambul* or walk or `locomotor performance` or mobil* or locomotion).ti,ab. (282607)
8 gait/ or exp motor activity/ (104386)
9 6 or 7 or 8 (422051)
10 5 and 9 (748)
23 20 or 22 (2)
24 18 and 23 (2)
25 exp self-help devices/ or wheelchairs/ (7076)
26 wheelchair*.ti,ab. (3670)
184
102
27 17 or 25 or 26 (990102)
28 5 and 27 (1655)
29 (Participat* or "social integration" or community or "functional mobility" or "Living arrangements" or school or education
or employment or vocation* or sport* or leisure*).ti,ab. (751280)
33 independent living/ or social participation/ or exp leisure activities/ (120701)
34 "functional independence".ti,ab. (2205)
35 *"Quality of Life"/ (38779)
36 33 or 34 or 35 (160738)
37 9 or 25 or 26 (428736)
38 5 and 37 (794)
39 29 or 36 (877453)
40 38 and 39 (197)
45 limit 40 to (dutch or english or french or german) (191)
46 limit 45 to yr="1980 -Current" (184)
48 Ssytemtatische reviews (zoekfilter) > geen
3
Nog aanvullend gezocht op:
86 Social Adjustment/ (19324)
87 ("social function*" or "psychosocial function*").ti,ab,
3 extra referenties
103
Bijlage 4 Evidence-tabellen
Research question: what are the clinimetric properties of health measurement instruments for gait disorders in children and adolescents with spina bifida?
Body functions and structures – Exercise testing (treadmill test, 6-minute walking test [6MWT])
De
Type of study:
Inclusion:
Test:
Performance measures
Groot,
reproducibility study
- spina bifida,
Graded treadmill (EnMill) test for maximal and
Maximal treadmill speed (km/h):
2011
(test-retest reliability) type MMC
submaximal exercise testing with 2 different
Intraclass correlation coefficient (ICC):
- at least community ambulatory
protocols according to ambulatory abilities
0.99
Setting: hospital- able to follow instructions
(measured during 6MWT).
Smallest detectable difference (SDD): 0.5
based
regarding testing
- between 6 and 18 years
Procedure:
6MWT distance:
Country: Netherlands
Retest 2 weeks after first test, at the same time
ICC: 0.98
Exclusion:
of the day and by the same tester.
SDD: 36.3
Source of funding:
- medical events that might
Stichting BIOinterfere with the outcomes of the
Maximal measures
Kinderrevalidatie
testing
VO2 peak (L/min):
Arnhem, the
- medical status that did not allow
ICC: 0.98
Dutch Royal Society
maximal exercise testing
Coefficient of variation (CV) (95%CI): 8.2
for Physiotherapy, the
(6.1-12.5)
Wilhelmina Children’s N=23
Hospital Research
Heart rate (HR) peak:
Fund, and the
Mean age ± SD: 10.7 ± 3.5 y
ICC: 0.78
University of Applied
CV (95%CI): 5.0 (3.6-7.8)
Sciences,
Sex: 48%M/52%F
Utrecht
Heart rate response (HRR):
Ambulation level:
ICC: 0.87
10 normal ambulatory,
CV (95%CI): 17.3 (12.3-29.4)
13 community ambulatory
Oxygen pulse:
ICC: 0.95
CV (95%CI): 9.7 (7.2-14.9)
Fair (B)
Assumable that
patients were
stable,
measurements
were independent
and test
conditions similar;
small sample size
Missing data for 4
children (17%).
Small sample size.
Submaximal measures
VO2 at ventilatory threshold (VT) (L/min):
ICC: 0.89
104
CV (95%CI): 13.2 (9.6-21.1)
HR at VT:
ICC: 0.53
CV (95%CI): 4.6 (3.3-7.3)
Oxygen uptake efficiency slope (OUES):
ICC: 0.80
CV (95%CI): 24.3 (17.9-38.9)
HR during 6MWT:
ICC: 0.94
CV (95%CI): 5.4 (3.2-7.5)
Performance measures showed good
reliability (ICC) and agreement (SDD).
For maximal measures, acceptable ICCs
were found for all measures.
For submaximal measures, only HR at the
ventilatory threshold showed an ICC of
less than 0.80.
De
Groot,
2009
Type of study:
cross-sectional study
(criterion validity)
Setting: hospitalbased
Inclusion:
- spina bifida,
type MMC
- at least community ambulatory
- able to follow instructions
regarding testing
- between 6 and 18 years
Country: Netherlands
Source of funding:
Exclusion:
- medical events that might
Test:
Graded treadmill (EnMill) test for maximal and
submaximal exercise testing with 2 different
protocols according to ambulatory abilities
(measured during 6MWT).
Criterion:
Rowland criteria:
Subjective:
- Unsteady walking, running, or biking
Agreement showed a CV of less than 10%
for all measures, except for VO2 at the
ventilatory threshold, HRR, and OUES.
Rowland criteria during exercise testing:
Signs of subjective criteria:
20/20 (100%)
HR peak of > 95% (210 - age):
13/20 (65%)
RER peak of > 1.00:
16/20 (80%)
Poor (C)
Correlations or
area under the
ROC curve not
calculated
Small sample size,
but based on
power calculation.
105
Dutch Royal Society
for Physiotherapy, the
Wilhelmina Children’s
Hospital Research
Fund, Stichting BIOKinderrevalidatie
interfere with the outcomes of the
testing
- medical status that did not allow
maximal exercise testing
Sex: 45%M/55%F
- Sweating
- Facial flushing
Objective:
- Heart rate (HR) of > 95% (210 - age)
- Respiratory exchange ratio (RER) of > 1.00
- Oxygen uptake plateau in last minute
(measured as difference between normalized
VO2 amd peak and VO2 in the last 30 seconds of
the minute before
the last minute)
Ambulation level:
10 normal ambulatory,
10 community ambulatory
A child had to meet the subjective criteria and at
least 2 of the objective criteria for the test to be
considered of maximal effort and character.
N=20
Mean age ± SD: 10.3 ± 4.9 y
De
Groot,
2010
Type of study:
reproducibility study
(test-retest reliability)
Setting: hospitalbased
Inclusion:
- spina bifida,
type MMC
- at least community ambulatory
- able to follow instructions
regarding testing
- between 6 and 18 years
Procedure:
Retest 2 weeks after first test, at the same time
of the day and by the same tester.
The average values for VO2peak and
normalized VO2peak were, respectively,
1.23 L/min (SD=0.6) and 34.1 mL/kg/min
(SD=8.3).
Fifteen children (75%) met at least 2 of
the 3 objective Rowland criteria; one
child failed to meet any criteria.
Although there were no significant
differences between VO2peak and
VO2supramaximal, 5 children did show
improvement during supramaximal
testing.
Speed (m/min):
ICC: 0.97
SDD%: 9.7
Exclusion:
- medical events that might
interfere with the outcomes of the
testing
- medical status that did not allow
maximal exercise testing
Energy consumption (ECS) (J/kg/min):
rest:
ICC: 0.96
SDD%: 22.8
gross:
ICC: 0.91
SDD%: 18.9
net:
ICC: 0.88
SDD%: 30.5
N=14
Energy cost (EC) (J/kg/min):
Country: Netherlands
Source of funding:
Dutch Royal Society
for Physiotherapy, the
Wilhelmina Children’s
Hospital Research
Fund
Procedure:
- Graded treadmill test until exhaustion.
- After a resting period of 4 minutes, the children
were tested for a maximum of 3 minutes at
110% of their maximum achieved speed
(supramaximal testing).
Test:
Measuring energy expenditure during rest and
locomotion during 6MWT.
VO2 plateau:
13/20 (65%)
Fair (B)
Assumable that
patients were
stable,
measurements
were independent
and test
conditions similar;
small sample size
106
Mean age ± SD: 10.8 ± 3.5 y
Sex: 43%M/57%F
Ambulation level:
8 normal ambulatory,
6 community ambulatory
Body functions and structures – Muscle testing (manual muscle testing [MMT], hand-held dynamometry [HHD])
Mahon
Type of study:
Inclusion:
Tests:
y, 2009
reproducibility study
- active movement in lower limbs
- Manual muscle testing (MMT), 0-5
(inter-tester
- able to follow instructions
- Hand-held dynamometry (HHD)
reliability)
regarding testing
Procedure:
Setting: hospitalExclusion:
- There were three testers (2 experienced
based
- not reported
physical therapists, 1 physical therapy student).
None of the testers was experienced in the use
Country:
N=20
of HHD.
Australia
- A randomized tester order was determined
Mean age ± SD: 9 years and 10
across all study participants prior to the study,
Source of funding:
months
using a computer formula (Excel).
Not reported,
- All tests were completed in one session of
presumably university Sex: 50%M/50%F
between 15 and 20 min. There was a rest period
or hospital funding
of 30 s between each HHD and MMT measure.
Ambulation level:
- Data were recorded by a nurse who was unable
16 community ambulatory,
to view the patient responses.
4 wheelchair dependent
- Testing of hip flexors, hip abductors and knee
extensors.
gross:
ICC: 0.91
SDD%: 24.8
net:
ICC: 0.86
SDD%: 37.0
Differences between normal and
community ambulators:
Only gross EC and speed differed
significantly among the groups. The
difference in speed
was 20.8 m/min (p=0.01) while the
difference in gross EC was 2.4 J/kg/m
(p=0.02), with normal ambulatory
children walking
faster at a lower cost.
MMT
Intertester reliability (ICC):
Hip flexors: 0.37
Hip abductors:0.75
Knee extensors: 0.40
Minimum detectable change (MDC 90%),
0-5 ordinal scale:
Hip flexors: 0.85
Hip abductors: 1.27
Knee extensors: 1.13
HHD
Intertester reliability (ICC):
Hip flexors: 0.83
Hip abductors:0.76
Knee extensors: 0.83
MDC 90%, in Newtons:
Hip flexors: 11.88
Hip abductors: 14.85
Fair (B)
Assumable that
measurements
were independent
and test
conditions similar
ICC calculated but
model or formula
of the ICC not
described; small
sample size
Small sample size,
but based on
power calculation.
Two children were
unable to contract
107
Effgen,
1992
Type of study:
reproducibility study
(test-retest reliability)
Setting: summer
camp
- All testing was performed on the right leg.
Knee extensors: 15.41
Inclusion:
- not reported
Test:
Hand-held dynamometry (HHD)
Exclusion:
- not reported
Procedure:
- Retest 23 days after first test, by same tester.
- The same examiner, who was blind to previous
measures, conducted all muscle performance
tests at both sessions.
- Interrater reliability was assessed on randomly
selected muscle groups on each day of testing.
- Lower-extremity muscle testing included tests
of the hip extensors, flexors, abductors, and
adductors and the knee extensors and flexors.
- All testing was performed on both legs.
HHD
Intertester reliability (ICC):
Hip extensors (right leg): 0.94
Hip flexors (right leg): 0.96
Hip abductors (right leg):0.91
Hip adductors (right leg): 0.91
Knee extensors (right leg): 0.83
Knee flexors (right leg): 0.89
N=12
Country: USA
Mean age ± SD: 13.7 ± 2.6 y
Source of funding:
grant from the
Foundation for
Physical Therapy and
Hahnernann
University
Sex: 25%M/75%F
Ambulation level:
not reported
Activity – Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI)
Custers, Type of study: validity Inclusion:
2002
study (discriminative
- children with known disabilities
validity)
- children without known
disabilities
Setting: home/hospital-based
Exclusion:
- not able to actively use Dutch
Test:
Dutch Pediatric Evaluation of Disability Inventory
(PEDI).
Procedure:
- The child’s functional capability and
performance was measured by using 3 functional
their hip
abductors against
gravity and
consequently no
HHD data could be
obtained for these
muscles. Data sets
were therefore
complete for 18 of
the 20
participants.
Poor (C)
Unclear if time
interval between
measurements (23
days) was
appropriate; small
sample size
Lower extremity
testing based on
child’s level of
spinal lesion,
therefore results
available for
minimum 5 and
maximum 10
children.
Sensitivity:
- 93.5% of the children without a
disability were correctly predicted as
being nondisabled.
- 91.6% of the children with a disability
were correctly predicted as being
disabled.
Fair (B)
Unclear if
criterion/referenc
e test used for
comparison can
be considered
108
Country: Netherlands
language
Source of funding:
No commercial party
having a direct
financial interest in
the results of the
research
supporting this article
has or will confer a
benefit upon the
author(s) or upon any
organization with
which the author(s)
is/are associated.
N=259
Two groups:
1) children with known disabilities:
N=41 with spina bifida (MMC)
Mean age ± SD: 42.9 ± 25.6 months
Sex: 44%M/56%F
Lesion level:
7 with thoracic lesion,
8 with lumbar 1-3 lesion,
15 with lumbar 4-5lesion,
11 with sacral 1-2 lesion
skills scales and 3 caregiver assistance scales of
the Dutch PEDI (self-care, mobility, and social
function).
- Five experienced clinicians interviewed the
parents.
- Interviews were at home, in the hospital or
administered by telephone.
- The PEDI was administered to the person who
provided the most care for the child.
- 39.0% of the children with spina bifida
were correctly predicted as having spina
bifida.
Study also
included patients
with infantile
encephalopathy,
n=40; juvenile
idiopathic
arthritis, n=20;
neurometabolic
conditions, n=36;
neuromuscular
disorders, n=9;
skeletal disorders,
n=28; traumatic
injury, n=23
2) children without known
disabilities:
N=62
Mean age ± SD: 30.6 ± 3.8 months
Sex: 42%M/58%F
Study
reference
Study
characteristics
Patient characteristics
Prognostic factor(s)
Follow-up
Research question: What factors are associated with reaching ambulation in children and adolescents with spina bifida?
Bartonek, Type of study:
Inclusion criteria: consecutive Prognostic factor(s) and method
Endpoint of follow-up:
2001
cross-sectional
series of children with
of measurement:
n.a.
study
myelomeningocele (MMC)
born between 1985 and 1992 Muscle strength (manual muscle
For how many participants
testing – graded 0-5, Daniels,
considered to have reached
were no complete outcome
Setting: hospital
1995))
an assessable ambulatory
data available?
based
level
N (%): 53=100%
Spasticity (Stark &Baker, 1967)
Country: Sweden
14/53 geen PCI
Exclusion criteria: lack of
Joint contractures and
Reasons for incomplete
Source of funding: motor deficit (3),
unwillingness of parents to
deformities - of the ankle (10° or
outcome data described?
Grants from
participate (5), not living in
more fixed plantar flexion), knee
Yes
Norrbacka
the area (1)
and hip (20° or more from a
Eugenia
adequate gold
standard
Outcome measures and effect size
Study quality
Outcome measures and effect size
D
- Crosssectional
study design
(no causal
relationships)
31 of 53 children had reached the
expected ambulation considered
possible according to their motor
paresis (group A), whereas 22 of the
53 performed worse than expected
(group B). Ambulatory function was
assessed by Hoffer criteria (1973).
Spasticity was found in 13 of 31
children in group A (42%) and 13 of 22
children in group B (59%). (p=0.002)
109
Foundation and
Foundation
‘Konung Oscar II
och Drottning
Sophias
Guldbröllopsminn
e’.
neutral joint position)
N=53 alleen inclusion
Mean age ± SD: 7.6 (3.2-11.4)
Sex: % M / % F
53/47
Other important
characteristics: 6 children
attended a school for
learning difficulties
Balance disturbance in standing,
walking or sitting
(Nora, 1996)
Hypotonia (generalized muscle
hypotonia not related to the
flaccid paresis of single muscle
groups)
Obesity (BMI)
Hip dislocation (medical reports)
Degree of scoliosis (medical
reports)
Orthopaedic and neurosurgical
procedures performed (medical
reports)
26 of 31 children in group A (84%) and
20 of 22 children in group B (91%) had
shunted hydrocephalus. Eleven
children in each group had shunt
revisions. In 12 children (four from
group A and eight from group B) two
or more shunt revisions had been
performed. This was statistically
significant.
balance disturbances sitting, standing,
walking
2 of 31 (6.45%) vs 9 of 22 children
(40.9%)) sign.
generalized muscle hypotonia
0 of 31 vs 4 of 22 children (18.1%)
sign.
Shunted hydrocephalus
(medical reports)
Shunt revisions
(medical reports)
Orthoses (orthotic use, or use of
other ambulatory aids or
wheelchair)
Physical effort during walking
(physical cost index- PCI) N=39
Functional mobility (PEDI)
110
Bartonek,
2010
Type of study:
Prospective
cohort
Setting:
Hospital based
Country:
Sweden
Source of funding:
Not reported
Inclusion criteria:
all children diagnosed with
MMC who were born with
spina bifida (SB) between July
1993 and September 1999
and who were treated at the
Karolinska University Hospital
Exclusion criteria:
meningocele, additional
diagnosis of juvenile
idiopathic arthritis, not able
to participate
N=43
Mean age ± SD: n.a.
Clinical visits were planned at
6 months and at 1, 1.5,
2, 3, 4, and 6 yrs of age
Sex: % M / % F
53/47
Other important
characteristics:
40 of the children had
shunted hydrocephalus (93%)
Muscle function class (Bartonek,
1999, Sharrard, 1964,
Smith&Smith, 1973)
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Muscle strength (0-5, Daniels,
1995 and in infants by
observation)
Muscle Function Class (1-5)
MFC I indication the lowest
neurological level of impairment
with weakness of intrinsic foot
muscles, MFC II en MFC III with
weakness or absence, resp., of
plantar flexion, knee flexion, hip
extension, and abduction activity,
MFC IV with weak or no knee
extension and hip adduction but
good pelvic elevation activity,
and MFC V indicating the highest
level with no muscle activity in
the lower limbs. Compared to
Sharrard (1964) resp. S2, S1-L5,
L4-L3, L1-L2, Thoracic
Spasticity (absent/present)
Endpoint of follow-up:
Outcome measures and effect size
In the 43 children 251
assessments were
performed, on an average
of 5.84
occasions (range, 3–7). 36
children were examined at
app. 6 months (mean0.58
years, SD0.1),
38 at 1 year (1.1, SD 0.2),
39 at 1.5 years (1.7, SD 0.2),
36 at 2 years (2.3, SD 0.2),
28 at 3 years ( 3.1, SD0.3),
36 at 4 years (4.3, SD0.3),
and 38 at 6 years (6.8, SD
0.6).
Walking function (modified Hoffer
criteria, 1973) had been achieved at
the 1-year follow-up (FU) in 2 of 38
children, at the 1.5-year FU in 7 of 39,
at the 2-year FU in 14 of 36, at the 3year FU in 21 of 28, at the 4-year FU in
28 of 36, and at the 6-year FU in 30 of
38. At the 6-year FU up 35 of 38
children walked independently with
(13) or without a walking aid (17), of
whom 5 required human support.
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 5 (12%)
Reasons for incomplete
outcome data described?
no
B
-No
multivariate
analysis has
been
performed
In MFC I (n=1) child walks
independently at 1 yr-6 yr.
MFC II 1 (of 23), 6 (of 24), 10 (of 21),
14 (of 16), 17 (of 22), 14 (of 16) walks
independently or with walking aid at
resp. 1, 1.5, 2, 3,4 and 6 yr of age,
In MFC III 2 (of 8), 4 (of 5), 8 (of 8), 12
(of 15) walks independently or with
walking aid at resp. 2, 3, 4 and 6 yr of
age.
Range of motion of lower limb
joints (recommendations of
American Academy of Orthopedic
Surgeons)
In MFC IV 1 (of 1), 1 (of 1), 1 (of 2)
walks with walking aid at resp. 2, 4
and 6 yr.
Joint contractures of the ankle
(10° or more fixed plantar
flexion), knee and hip (20° or
IN MFC V 1 (of 5), 1 (of 5), 1 (of 4), 2
(of 4), 2 (of 4) walks with walking aid
at resp. 2, 3, 4 and 6 yr of age.
111
more from a neutral joint
position)
Characteristics of children not having
achieved expected ambulatory
function at the 6-year follow-up:
- increased incidence of spasticity
during the entire follow-up period
compared with those who achieved
expected ambulatory function (9 of 9
versus 15 of 31; p= 0.006)
-spine surgery performed more
frequently (4 of 9 versus 2 of 31;
p_0.016)
- increased use of inadequate orthoses
(5 of 7 versus 4 of 31; p= 0.004).
- Use of orthoses of for less then 5
hours a day (22 of 30 versus 1 of 7; p =
0.006).
Hip extension rate (Thomas test,
Bartlett, 1985)
Hip disclocation (medical records)
Orthopedic surgeries (medical
records)
Use of orthotics (prescribed
according to guidelines – MFCgroup)
Motor development (towards
ambulation) (observation)
Biggio,
2001
Type of study:
Retrospective
cohort
Setting: hospital
based
Country: USA
Source of funding:
not reported
Inclusion criteria: all
pregnancies complicated by
fetal open spina bifida
that were managed
prenatally and postnatally at
University Hospital of
Alabama from January 1996
through March 2000.
Exclusion criteria:
fetuses with other organ
system
malformations or aneuploidy
and pregnancy terminations
(20).
Hypotonia (generalized muscle
hypotonia not related to the
flaccid paresis of single muscle
groups)
Prognostic factor(s) and method
of measurement
Lesion level (highest vertebral
level at which dysraphism was
visualized) (ultrasound*)
Lesion type: meningocele,
myeolomeningocele,
myeoloschisis (ultrasound)
Lateral ventricle width/
ventriculomegaly (ultrasound)
Talipes (club foot) (ultrasound)
Endpoint of follow-up:
16.7 (13.5) mo
Complete outcome data for
all children (33)
Outcome measures and effect size
ambulatory or nonambulatory.
Ambulatory: children ≥2 years old had
to walk, with or without appliances,
and those <2 years of age at last
follow-up had to have at least 4/5
muscle strength in the lower
extremities. Muscle power was graded
on a scale of 0-5 as follows: 0, no
contraction; 1, trace of contraction; 2,
active movement with gravity
eliminated; 3, active movement
against gravity; 4, active movement
against gravity and resistance; 5,
B
Retrospectiv
e cohort
study
112
Also excluded three fetuses
that underwent in utero
closure of spinal defects.
N=33
Mean age ± SD: 21.9 (4.9) –
wks (prenatal)
Sex: % M / % F
Not reported
Other important
characteristics:
Postnatally all infants
underwent standard
neurosurgical closure
Shunt
* Accuson 128 XP (Accuson Corp,
Mountain View, Calif) with a 3.5
MHz or 5 MHz probe or a General
Electric Logic 700 with
a multi-frequency (4-7 MHz)
probe (GE Medical Systems,
Milwaukee, Wis).
Before August 1997, static images
were recorded on
thermal photo-paper. Since
August 1997, all images
stored in digital archiving system.
normal movement. Scoring was based
on spontaneous activity, the ability
and willingness to support body
weight when suspended from the
axillae, and testing of individual
muscle groups.
Infants with thoracic lesions (n = 11),
none were ambulatory, all had
ventriculomegaly diagnosed
antenatally, and all required postnatal
shunt placement.
Nearly half had club foot diagnosed
antenatally.
Infants with L1-L3 lesions (n = 12), 50%
were ambulatory. There was no
difference between the ambulatory
and nonambulatory groups in terms of
the incidence of ventriculomegaly,
ventricular width, antenatal presence
of club foot, or need for postnatal
shunting.
All infants with L4-sacral lesions (n =
10) were ambulatory, and although
only 60% had ventriculomegaly
diagnosed antenatally, 90% ultimately
required postnatal shunt placement.
More caudal (lower) lesion level (P <
.001) and smaller lateral ventricular
width seen in the ultrasound
examination most proximate to
delivery (P = .003) were associated
with ambulatory status (univariate
analyse). The presence or absence of
club foot did not affect the likelihood
of ambulatory status (P = .39).
113
Charney,
1991
Type of study:
Retrospective
cohort study
Setting:
Hospital based
Country:
USA
Source of funding:
Not reported
Inclusion criteria: All children
followed through the age of 5
years by the Spina Bifida
Program at the Children’s
Hospital of Philadelphia since
1961 who had MMC and high
lumbar or thoracic level
paralysis and who received
bracing by 3 years of age.
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Exclusion criteria:
Severe cerebral palsy and
upper extremity involvement
(n=10), Chiari II respiratory
complaints (n=3).
Orthopedic surgery of the hips by
5 yr of age
N=87
Physical therapy received
directed at walking
Presence of hydrocephalus
Type of bracing and walking
device first decribed
Spinal deformity by 5 yr of age
Endpoint of follow-up:
retrospective analysis from
birth 16 (6-28) yr, every 5
years, but focus was status
at 5 yr
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
Reasons for incomplete
outcome data described?
Intellect (mentally challenged
IQ<70) at age > 5 yr.
Mean age: 16 (range 6-28)
Sex: % M / % F
48/52
Parent compliance with walking
training and wearing braces
All data from medical records.
Cochrane,
Type of study: 2
Other important
characteristics:
94% of the children had a
shunt
Inclusion criteria A: fetuses
Prognostic factor(s) and method
More caudal lesion level was
significantly associated and there was
a trend for smaller ventricular size to
be associated with ambulatory status,
P = .001 and P = .09, respectively
(multiple logistic regression to control
for any association between lesion
level and ventricular size)
Outcome measures and effect size:
Community ambulation, household
ambulation, exercise ambulation. For
purpose of analysis two groups:
community ambulators (CAMS) and
non-community ambulators (nonCAMS).
B
Retrospectiv
e cohort
study
Congenital kyphosis (p=0.007), the use
of either a standing frame (p=0.005) or
rollator walker (p=0.001) were sign.
more common among non-CAMS.
Physical therapy directed at walking,
compliant parents and being not
mentally challenged were sign. more
common among CAMS (p<0.001).
Multivariate analysis identified the last
three factors as the most important in
ifferentiating between CAMS and nonCAMS.
52% of children were CAMS by 5 yrs of
age.
Endpoint of follow-up:
Outcome measures and effect size
B
114
1996
retrospective
cohort study and
retrospective
diagnostic
accuracy study.
Setting: hospital
based
Country: Canada
Source of funding:
not reported
with spinal dysraphism
diagnosed at the Center for
Prenatal Diagnosis and
Treatment , British Columbia
Women’s Hospital between
1987 and 1991 for whom
fetal ultrasound and
postnatal pathological and
radiological examinations had
to allow confirmation of the
prenatal diagnosis.
of measurement:
A.Retrospective diagnostic
accuracy study: predicted
functional outcome based on
prenatal determination of most
superior level of dysraphism
compared with postnatal
pathological or radiographic
examinations and actual outcome
and expected outcome based op
study population B.
Exclusion criteria A:
N=26
Mean age ± SD: 15 < 22 wks;
23 wks < 7 < 30 wks, 4 > 30
wks.
Sex: % M / % F
Not reported
Other important
characteristics: prenatal
B.Level of MMC:
-thoracolumbar (last intact level
at L2), lumbar (last intact level at
L3-4), sacral (last intact level at
L5)
A: less then 5 yrs
B: Follow-up in 1990
Children born between
1971 en 1981 (9-19 yr)
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): n.a.
Reasons for incomplete
outcome data described?
A.From an eventual functional
perspective, the prenatal study
accurately localized the cranial level of
the dysraphic state in all but the fetus
with hemiMMC. Only 3 of the 26
fetuses had a daviation of 3 vetrebral
bodies from the predicted to the
actual level, but these were above L2 >
no functional predictions incorrect.
Retrospectiv
e cohort
study
B.Locomotion (walking without aids,
with ankle foot orthoses (AFO) or
insert:
inside ambulatory, community
ambulatory with braces and crutches
or walker, total community
ambulators, wheelchair.
10% of 20 thoracolumbar patients
(2/20), 52% of 31 lumbar-level (16/31)
and 83% of 30 sacral level patients
(25/30) became total community
ambulators.
Inclusion criteria B:children
born at the
Meningomyelocele Clinic at
British Columbia Children’s
Hospital with
MMC between 1971-1981
who have been treated
aggressively throughout life
in a manner identical to
current management
115
Exclusion criteria B:
N=85
Mean age ± SD: (9-19 yr) (in
1990 analysis of children born
between 1971-1981)
Sex: % M / % F
Not reported
Fraser,
1992
Type of study:
retrospective
cohort
Setting: hospital
based
Country: South
Africa
Source of funding:
not reported
Other important
characteristics:
Inclusion criteria: Patients
presenting with mid-lumbar
neurological MMC during
1970-1986.
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Endpoint of follow-up: 10.2
yr (4-19)
Hip stability
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 20 (36%)
N=55
Fixed flexion deformities ≥10◦,
deformities of spine, ankle or
foot.
Mean age ± SD: not reported
Spasticity in lower limbs
Sex: % M / % F not reported
Intelligence
Other important
characteristics:
Neurological lesion level:
L3 quadriceps power of MRC ≥
grade 3 medial hamstrings ≤
grade 3 (n=24)
L4 :quadriceps power ≤ MRC
grade 3, medial hamstrings ≤
grade 3. (n=14)
Exclusion criteria: ≤4 yr
Radiography of hips, dislocated
or subluxated hips were
Reasons for incomplete
outcome data described?
Yes (n=7), no (n=13) – 24%
Outcome measures and effect size
Walking ability (Hoffer, 1973) Only
community ambulation was
considered useful ambulation.
Mean age of walking 3 yr, 8 mo (2 yrs,
6 mo – 5 yr, 6 mo)
L4 patients walked on average six
months earlier than L3 patients (3yrs 6
mo as opposed to 4 yrs 1 mo)
C
- Unclear if
inception
cohort
Retrospectiv
e cohort
study
- FU
incomplete
(36%)
All ambulant patients used bilateral
elbow crutches and below-knee
orthoses.
All patients with an L4 level could walk
whether the hip was stable or not
(n=14). Only a third of those with an
L3 level walked and the majority of
these had un unstable hip. (n=24)
Hip stability, intelligence quotient and
116
considered to be unstable.
fixed deformity did not influence
walking ability.
Orthotic use
Iborra,
1999
Type of study:
Cross-sectional
Setting: Hospital
based
Country: Spain
Source of funding:
not reported
Inclusion criteria: MMC
patients who were
treated and followed-up in a
multidisciplinary unit from
1967- 1995.
Exclusion criteria:
Death (n-17)
Patients for whom control
had been
interrupted during the
previous 3 years (n=55)
N= 322
Mean age ± SD:
15.9 yr (± 8)
Surgical procedures
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Functional neurologic level: the
lowest level muscle capable of an
antigravitory force of grade 3 or
more on the MRC scale.
Patients were grouped according
to functional
levels: thoracic (T6 - T12), high
lumbar (L1 -L2), midlumbar (L3), low lumbar (L4 - L5)
and sacral (S1 - S5).
When relating the different
variables to the neurologic
level, the most highly affected of
the two sides was chosen.
Sex: 55% M /45 % F
Other important
characteristics:
BMI (Quelet, Roche)
Wechsler Intelligence Scale
Spine deformities (X-rays, criteria
Scoliosis,Research Society)
Shunts
Brain lesions
Hip flexion contracture
Sub- or dislocated hips
Endpoint of follow-up: n.a.
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): n.a.
Reasons for incomplete
outcome data described?
n.a.
Outcome measures and effect size
Initiation of ambulation / age (mo)
≥
73 (±1.1; limits 48 T12
108)
L147.7 (±16.2; limits 18
L2
- 72)
L3
46.4 (±35.9; limits 17
- 216)
L32 (±20.2; limits 10 L5
144)
Sacr
26.4 (±13.7; limits 11
al
- 72)
P
<0.02
Ambulatory status:
Level Com. h
h
≥
T2
L1L
2
L3
L4L5
Sacr
al
1
1
7
4
42
[5]
103
1
6
9
54
1
<
3
/
o
3
4
2
3
1
6
7
1
C
- Unclear if
inception
cohort
Retrospectiv
e study
- No analysis
of prognostic
factors
related to
start of
walking
tota
l
36
34
77
11
9
56
117
210
P
Sival,
1997
Type of study:
prospective
Setting: hospital
based
Country: The
Netherlands
Source of funding:
not reported
Inclusion criteria:13
pregnancies complicated by
spina bifida aperta
Exclusion criteria:
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up: 18
mo.
Quality of prenatal leg
movements and general
movements (ultrasound)
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 58%
N=13
Mean age ± SD: prenatal: 1839 wks
Sex: % M / % F
Not reported
Other important
characteristics:
Spinal level of morphological
defect.
Reasons for incomplete
outcome data described?
Yes (death, n=7, n=1 ?)
3
1
8
1
322
<0.0
01
Community ambulation: 610 m
Household 30 m
Non-functional < 3 m
Non-ambulators
Outcome measures and effect size
(include 95% CI and p-value if
available):
C
- Small study
size (n=13)
Walking y/n
Postnatally, the level of the spinal
defect was assessed by means of
radiological investigation of the
vertebral column
Postnatal sensory function
the level of sensory function was
determined by the lowest dermatome
at which a pinprick elicited clearly
emotional responses
Postnatal sensory function could be
tested in 11 out of 13 cases. Relating
the lowest level of sensory function (at
day 1) to the prenatally assessed
defect (by means of ultrasound)
revealed statistical significance (r =
0.76; P = 0.005). In 6 out of 11 cases
neonatal death prevented a
comparison of sensory function and
final neurological outcome. In the
remaining 5 neonates sensory
118
function at day 1 proved to be a good
indicator for the final neurological
dysfunction at 18 months.
A favourable final motor outcome (i.e.
walking) was found in neonates (case
9 and 13) with the lowest spinal
sensory function. Neonatal leg
movements were not related to the
spinal defect (r = 0.76; P = 0.005) and
to the final motor outcome.
Swank,
1992
Type of study:
retrospective
cohort
(data collection
prospective)
Inclusion criteria: all patients
with MMC who presented to
our institution within the first
24 hours of life since late
1975
Setting: not
reported
(same as Swank,
1996) hospital
based
Exclusion criteria:
N=206
Mean age ± SD: 5.12 yr (1 mo
– 13 yr)
Country: USA
Sex: % M / % F
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Endpoint of follow-up: 5.12
yr (1 mo -13 yr)
Functional motor level:
1)Thoracic level/high lumbar level
– no gluteus medius function –
(T12-L2); 2)Lumbar level - strong
quadriceps and medial
hamstrings, no gastrocsoleus or
gluteus power (L3-L5); sacral level
– quadriceps, medial hamstrings,
gastrocsoleus and some gluteus
function (S1-3) - Motor level
(manual muscle testing) before
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 80 (42% thoracic
level, 18 % lumbar level and
40% sacral)
Postnatal motor behaviour
Postnatally, video recordings were
made of the infants’ spontaneous
motor behaviour and scored off-line
for qualitative aspects. When possible,
videorecordings were made during the
first and second postnatal day, and
further on a weekly basis during
admission.
Neurological condition assessed
repeatedly by an independent child
neurologist, not involved in the study.
Outcome measures and effect size
Walking ability (Hoffer, 1973)
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not reported
Average age of first ambulation was
27.9 mo. T-patients (n-71): 35.1 mo; Lpatients (n=73) : 27.7 mo, S-patients
(n=62): 22.9 mo. (p=n.s. due to
variability and small numbers).
Patients > 48 mo.
24% of T-patients (n=29) were
community ambulators, 41% were
household ambulators and 35% non
ambulatory. L-patients (n=36) 92%
B
Retrospectiv
e cohort
study
119
Source of funding:
not reported
closure, discharge, 6 mo., yearly
c.a., 8% h.a.. S-patients (n=20): all c.a.
except one with severe balance
deficit.
Other important
characteristics:
Sitting balance (clinical
assessment)
None of the patients with moderate
or severe balance deficits were c.a.
(p=n.s.)
Number and types of deformities
(clinic charts, clinical and/or
radiographic abnormality)
Swank,
1994
Type of study:
prospective
cohort, prediction
model
Setting: hospital
based
Country: USA
Source of funding:
not reported
Inclusion criteria: all children
referred to Children’s
Memorial Hospital in Chicago,
treated with early
neurosurgical closure without
selective criteria and
aggressive correction of their
orthopaedic deformities
between 1975 and 1985.
Exclusion criteria:
N=206 from an initial cohort
of 286 children. 163 patients
were followed since 1985, 40
patients were seen with 2
years of the study’s
completion. 3 were LTFU
Orthopaedic procedures (number
and indications) (operative
reports)
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Motor level, defined on the basis
if manual muscle testing by a
registered physical therapist.
Thoracic > L3, without functional
quadriceps
Lumbar level, strong quadriceps
and medial hamstrings, no
gastrocsoleus (L3-L5)
Sacral level < S1 and at least
some gastrocsoleus function.
Sitting balance deficit. (none,
mild, moderate or severe)
Thoracic, lumbar and sacral level
patients had an average of 4.9, 6.3 and
4.0 procedures each.
Endpoint of follow-up: ?
Outcome measures and effect size
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 3, 43 – 22.3%
Ambulatory status (modified from
Hoffer, 1973 – no exercise walking)
Dichotomized: household ambulation
and non-ambulation > non-ambulators
/ community ambulation
Reasons for incomplete
outcome data described?
No
The two variables that were
statistically correlated with
ambulatory status were motor level at
birth (p<0.05) and sitting balance
(p<0.05)
B
- Prospective
inception
cohort
- Unclear if
follow-up
was
sufficiently
long
- Reasons for
missing data
not reported
- Adequate
control for
confounding
Number and type of surgeries.
Mean age ± SD: 115 mo (±42)
Sex: % M / % F
Not reported
Presence and number of shunt
revisions.
Presence of tethered cord.
120
Verhoef,
2006
Type of study:
retrospectifive
cohort
Setting: Hospitalbased
Country: The
Netherlands
Source of funding:
Not reported
Other important
characteristics:
Inclusion criteria: Young
adults with different types of
spina bifida (aperta and
occulta; ICD); between 16
and 25 years and living in the
Netherlands
Exclusion criteria: patients
with spina bifida occulta
without any neurological loss,
non-Dutch-speaking patients,
or patients with comorbidity
independently causing more
physical and/or cognitive
problems than the spina
bifida itself.
Patients were recruited from
11 of the 12 multidisciplinary
spina bifida teams in the
Netherlands. The Dutch
Association for Patients with
Spina Bifida also invited
members to participate.
In addition, rehabilitation
centres, special housing
facilities,
and special schools were
approached to find potential
participants.
functional independence among
young adults with spina bifida
and its relationships with
pathological characteristics
known from birth (hydrocephalus
and level of lesion).
Endpoint of follow-up: ?
Functional independence was
assessed on six domains (selfcare, sphincter control, transfers,
locomotion, communication, and
social cognition) using the
Functional Independence
Measure (FIM).
Reasons for incomplete
outcome data described?
because no neurological
loss was determined; two
were excluded because of
comorbidity independently
inducing serious physical
and/or cognitive disorders
(one had a serious heart
disease and one a
chromosome
disorder).
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N =11
Patients without hydrocephalus were
independent for all FIM domains
except sphincter control, as were
patients with hydrocephalus with a
lesion level below L2.
Most patients with hydrocephalus
and a lesion at L2 or above were
dependent as regards sphincter
control (98%), locomotion (79%), and
self-care (54%), and quite a few
needed support in transfers (38%),
social cognition (29%), and
communication (15%).
C
retrospective
cohort
- Unclear if
follow-up
was
sufficiently
long
- small
amounts
- Adequate
control for
confounding
N= 168
Data for the present study on
functional independence
were complete for 165
121
patients.
Mean age ± SD: 20 yr 9
months (range 16 -25 yr ±
2.9)
Williams,
1999
Type of study:
Retrospective
cohort
Setting: Hospitalbased
Country: Australia
Source of funding:
Not reported
Sex: 42 % M /58 % F
84% had spina bifida aperta
71% of patients had
hydrocephalus.
44% of patients had a level of
lesion of L2 and above, 40%
L3 to L5, and 16% S1 and
below.
Inclusion criteria: Patients
with SB who were regularly
assessed at the Royal’s
Children’s Hopsital
Melbourne between 19781993.
Diagnoses included
MMC,
lipomyelomeningocele, or
intraspinal lipoma.
Community ambulation or
cessation sustained for more
than one evaluation
Exclusion criteria:
Asymmetry significant
enough to affect ambulation
(n=1). when lesion level could
not be determined
because of spasticity.
Children under 5 years of age
were only
included if recorded as
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Neurosegmental level
(International Myeolodysplasia
Study Criteria Manual), and
modified from Sharard (1964)
Endpoint of follow-up:
9 yr = mean age of latest
evaluation
At least 3 regular
evaluations at which a
diagnosis, age in months,
cooperative level, motor
(lesion) level, and usual
means of locomotion were
recorded.
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): n.a.
Reasons for incomplete
outcome data described?
n.a.
Outcome measures and effect size
Community ambulation (defined as
complete ambulatory function with or
without aids or braces, wheelchair
may be used for long distances,
Broughton, 1993)
Thirty-five children had a lesion at the
thoracic level; seven
of whom walked at a mean age of 4
years 6 months (20%). .
C
- Unclear if
inception
cohort
Retrospectiv
e study
- No analysis
of prognostic
factors
related to
start of
walking
Ten children had a lesion at the highlumbar level (L1/2) and five
walked at a mean age of 5 years 2
months. (50%)
Fifteen had a lesion at the mid-lumbar
level (L3) and nine walked at a mean
age of 5 years. (60%)
Forty-five children had a lesion at the
122
cooperative when manual
muscle
charting was performed
(McDonald et al. 1986).
Exceptions
were made for 3 others who
were included, although not
recorded as cooperative, as
they clearly had a lesion at
the sacral level, were
ambulating by 3 years of age,
and met the
other criteria.
low-lumbar level (L4/5) and 38 walked
at a mean age of 3 years 10 months.
(84%)
Sixty-eight children had a lesion at the
sacral level; all of whom all
walked at an average age of 2 years 2
months. (100%)
N=173
Mean age ± SD: 3-9 yr (3-22)
Sex: % M / % F
not reported
Study
Study
Patient characteristics
Prognostic factor(s)
Follow-up
Outcome measures and effect size
reference characteristics
Research question: What factors are associated with maintenance or loss of ambulation in ambulatory children and adolescents with spina bifida?
Inclusion criteria:
Describe prognostic factor(s) and
Endpoint of follow-up:
Outcome measures and effect size
Asher,
Type of study:
1983
Cohort study
patients with spina bifida
method of measurement:
Unclear
(include 95%CI and p-value if
available):
(unclear whether
cystica treated and followed
- Neurological level
For how many participants
retrospective or
at University of Kansas
Medical Center
- Age at time of study
were no complete outcome Most significant single factor affecting
prospective)
- Age child was first fitted with
data available?
walking ability was level of neural
Exclusion criteria:
braces and stood
N (%):
involvement (p < 0.001)
Setting:
Severe concurrent spastic
- Age at closure of sac
0
Hospital
Significant variables associated with
tetraplegia
- Hydrocephalus
Reasons for incomplete
walking ability by neural level (Pearson
Country:
- Seizures or spasticity
outcome data described?
linear correlation coefficient):
N=98
- Spine deformity
USA
Not applicable
T:
- Pelvic obliquity
Source of funding: Mean age and range:
- Hip deformity
- Age at time of study (p < 0.001)
Study
quality
C
- Unclear
whether
prospective
or
retrospectiv
e cohort
- Unclear if
inception
cohort
- Endpoint of
follow-up
not reported
123
Not stated
14 years and 4 months (6-32
years)
Sex: 51% M / 49% F
Other important
characteristics:
Thoracic (T10-12):
28 (29%)
High lumbar (L1-2):
12 (12%)
Mid lumbar (L3):
20 (20%)
Low lumbar (L4-5):
26 (27%)
Sacral:
12 (12%)
- Knee-foot-ankle deformity
- Fractures
- Kidney status
- Weight
- IQ
- Psychological dependence
- knee-foot-ankle deformities (p <
0.005)
L1-2:
- Weight (p < 0.01)
L3:
- hip deformity (p < 0.001)
L4:
- Age when first braced (p < 0.001)
- spinal deformity (p < 0.005)
- pelvic obliquity (p < 0.001)
- hip deformity (p < 0.001)
- knee-foot-ankle deformities (p <
0.005)
L5 or sacral:
all (but 1) community ambulators
- No control
for
confounding
(multivariate
analysis)
- Only
narrative
analysis of
factors
possibly
associated
with
changes in
ambulation
Transitions in ambulatory status (only
descriptive, no statistical analysis):
T:
11/21 patients had transitions:
2 upward, 17 downward (motivation of
patient)
L1-2:
6/12 patients had transitions: 4 upward
(improved orthotic management), 13
downward (lack of motivation, skin
problems, obesity)
L3:
16/20 patients had transitions: 3
upward (improved orthotic
management), 19 downward (lack of
motivation, skin problems, obesity,
musculoskeletal deformity)
L4:
3/17 patients had transitions: 3 upward
(correction of musculoskeletal
deformity), 2 downward (increasing
124
musculoskeletal deformity)
L5 or sacral:
No transitions
Bartonek,
1999
Type of study:
Prospective
cohort study
Setting:
Hospital
Country:
Sweden
Source of funding:
grants from
Norrbacka
Eugenia
Foundation and
Foundation
"Konung Oscar II
och Drottning
Sophias
Guldbröllopsminn
e"
Inclusion criteria:
ambulating patients with
myelomeningocele treated
between 1952 and 1983 at
the Karolinska Hospital in
Stockholm and Örebro
Medical Center Hospital
Exclusion criteria:
Not reported
N=100, 60 available for
follow-up
Median age and range:
22 years (12-54)
Sex: 43% M / 57% F
Other important
characteristics:
41 community, 12 household,
7 nonfunctional ambulators
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
12 years
- Neurological level
- Spasticity lower limbs
- Hip-flexion contracture ≥ 20°
- Knee-flexion contracture ≥ 20°
- Scoliosis ≥ 20°
- Major medical events (eg
stroke, lower limb edema,
recurrent skin infections,
frequent epileptic seizures,
multiple shunt revisions, invasive
surgical prodedures)
- Pressure sores
- Ischial tuberosity
- Foot
- Musculoskeletal pain
- Use of orthoses
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
N=40 (40%)
Reasons for incomplete
outcome data described?
N=14 untraceable
N=1 relocated
N=25 refused to participate
Upward transitions most commonly
occurred between 5 and 10 years of
age. There was no common age for
downward transitions.
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
No statistical analysis, only comparison
of factors between patients with
unchanged ambulation level (N=41) vs.
patients with deteriorated ambulation
level (N=19)
Neurological level:
17% vs. 47%
Spasticity lower limbs:
20% vs. 26%
Hip-flexion contracture ≥ 20°:
15% vs. 79%
Knee-flexion contracture ≥ 20°:
5% vs. 89%
Scoliosis ≥ 20°:
24% vs. 53%
Major medical events:
15% vs. 89%
Pressure sores
- Ischial tuberosity:
2% vs. 21%
- Foot:
12% vs. 0%
Musculoskeletal pain:
49% vs. 63%
C
- Unclear if
inception
cohort
- 40% loss to
follow-up
- No
statistical
analysis (and
no control
for
confounding
)
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
125
Buffart,
2008
Type of study:
Cross-sectional
study
Setting:
University
hospitals and
rehabilitation
centres
Country:
Netherlands
Source of funding:
Johanna
Children’s Fund
Inclusion criteria:
- Adolescents and young
adults with MMC, aged
between 16 and 30 years
from 4 university hospitals
and 5 rehabilitation centres
in the adjacent region
Exclusion criteria:
- inability to understand the
measurements performed in
this study (judged by the
treating physician or a family
member)
- complete dependence on a
powered wheelchair
- presence of disorders other
than MMC that affect daily
physical activity
- contra-indication for a
maximal exercise test
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Not applicable
- daily physical activity: AM
- aerobic fitness: maximum
oxygen uptake during progressive
maximal aerobic test on arm or
cycle ergometer
- body composition and body fat:
sum of 4 skin fold measurements,
BMI
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
0
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
Use of orthoses:
20% vs. 58%
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Multiple regression analyses
performed. β = standardized
regression coefficient
D
- Crosssectional
study design
(no causal
relationships
)
Ambulatory status was related to daily
physical activity β = 0.541, p<0.001),
aerobic fitness (β = 0.397, p<0.001) and
body fat (β = –0.243, p=0.03).
Physical activity was related to aerobic
fitness in non-ambulatory persons with
MMC (β = 0.398, p=0.04), but not in
ambulatory persons.
Body fat was not related
to physical activity, or to aerobic fitness
in both ambulatory
and non-ambulatory persons with
MMC.
N=51
Mean age ± SD:
21.1 ± 4.5 years
Sex: 51% M / 49% F
Fraser,
Type of study:
Other important
characteristics:
15 community, 8 household,
28 (non) functional
ambulators
Inclusion criteria: Patients
Prognostic factor(s) and method
Endpoint of follow-up: 10.2
Outcome measures and effect size
C
126
1992
retrospective
cohort
Setting: hospital
based
Country: South
Africa
Source of funding:
not reported
presenting with mid-lumbar
neurological MMC during
1970-1986.
of measurement:
Exclusion criteria: ≤4 yr
N=55
Fixed flexion deformities ≥10◦,
deformities of spine, ankle or
foot.
Mean age ± SD: not reported
Spasticity in lower limbs
Sex: % M / % F not reported
Intelligence
All ambulant patients used
bilateral elbow crutches and
below-knee orthoses.
Neurological lesion level:
L3 quadriceps power of MRC ≥
grade 3 medial hamstrings ≤
grade 3 (n=24)
L4 :quadriceps power ≤ MRC
grade 3, medial hamstrings ≤
grade 3. (n=14)
Hip stability
yr (4-19)
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 20 (36%)
Neurological most significant
determinant of walking ability:
All patients with L4 level could walk,
but only one-third of those with L3
lesion could do so.
Reasons for incomplete
outcome data described?
Yes (n=7), no (n=13) – 24%
Hip stability, intelligence quotient and
fixed deformity did not influence
walking ability.
Endpoint of follow-up:
mean age 174 months
Outcome measures and effect size
Stepwise multiple regression analysis:
Independent variables that contributed
statistically significant (p< 0.05) to
ambulatory status:
•
iliopsoas
•
gluteus maximus
•
gluteus medius
•
quadriceps
•
anterior tibialis
- 36% loss to
follow-up
- No
statistical
analysis (and
no control
for
confounding
)
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
Radiography of hips, dislocated
or subluxated hips were
considered to be unstable.
Orthotic use
McDonal
d, 1991
Type of study:
retrospective
cohort study
Setting: hospital
based
Inclusion criteria:
Patients with
myelomeningocele and at
least 3 evaluations after the
age of 5 years
Exclusion criteria:
Not reported
Country: USA
Source of funding:
N=308 (from clinic population
of 981 patients seen between
Surgical procedures
Prognostic factor(s) and method
of measurement:
Lower-extremity muscle strength
tested with standard manual
muscle testing (0-5 or
intermediate according to
guidelines used by International
Myelodysplasia Study Group.
Muscle strength was recorded as
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 17/308=5.5%
Reasons for incomplete
outcome data described?
C
- Only
limited
analysis of
factors
possibly
associated
with
changes in
ambulation
127
spina bifida
association of
America, March
of Dimes-Birth
Defects
Foundation,
Student Research
and Computer
Funds
Oakeshot
t, 2003
Type of study:
Prospective
cohort study
Setting:
Hospital
Country:
England
Source of funding:
Association for
Spina Bifida and
Hydrocephalus
1957 and 1985)
Mean age at last examination
(median): 174 months=14.5
years (171 months)
Sex: not reported
Neurological level:
Thoracic: 21.5%
Upper lumbar: 9.8%
Mid-lumbar: 17.1%
Lower lumbar: 25.9%
Sacral: 25.7%
Inclusion criteria:
Newborn babies with open
spina bifida referred to the
Regional Neurosurgical Unit
at Addenbrooke’s Hospital,
Cambridge between 1963
and 1971
Exclusion criteria:
Not reported
N=117, 57 survivors at followup
the median of all examinations
after age 60 months and before
any surgical procedures which
potentially weaken muscle
strength.
Ambulatory status:
nonambulatory, partial
ambulator, community
ambulator with aids and/or
braces but no wheelchair) or
community ambulator without
aids or braces.
Progressive loss of muscle
strength (≥3 grades in more
than 1 muscle) because of
Arnold-Chiari malformation
or because muscle
strengths were unreliable
because of limited joint
movement or spasticity in
all lower-extremity muscles
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Mean of 30 years
Sensory level
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
60/117 (51%)
Reasons for incomplete
outcome data described?
N=60 deaths
Muscle strength > 3 positively
correlated with ambulation.
Changes in mobility were not agerelated (no significant differences in
changes across all ages, and they
occurred in both directions).
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Community walkers at 9 years (n=32)
vs. community walkers at 30 years
(n=17):
Above T11: 0 vs 0
T11-L3: 5 vs. 0
L4: 8 vs. 1
L5-S2: 6 vs. 5
No sensory loss: 11 vs. 10
Asymmetrical loss: 2 vs. 1
over time
(limitations:
few patients
had serial
examination
s across all
age ranges
of interest,
crosssectional
analyses are
inappropriat
e because of
historical
differences
in the care
given to the
various age
cohorts, no
analysis of
potential
other causal
effects)
C
- No control
for
confounding
(multivariate
analysis)
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
128
(ASBAH)
Mean age (range):
30 years (26-33) (N=57)
Survivors with lower sensory levels are
2
more likely to be walkers (X
for trend P<0.0001 for both age nine
years and 30 years).
Sex: 44% M / 56% F (N=57)
Other important
characteristics:
Sensory level at infancy:
13 above T11, 16 T11-L3, 8
L4, 6 L5-S2, 11 no sensory
loss, 3 asymmetrical loss
Samuelss
on, 1988
Schoenm
akers,
2005
Type of study:
Prospective
cohort study
Setting:
hospital
Inclusion criteria:
Whole population of patients
with MMC treated at
Karolinska Hospital and
Orebro Medical Center
between 1952 and 1983
Country:
Sweden
Exclusion criteria:
Not reported
Source of funding:
Orebro county
council and king
oscar’s and queen
sophia’s golden
wedding
memorial fund
N=196 whole population, 163
included in analysis
Type of study:
Cross-sectional
study
Setting:
Outpatient spina
bifida clinic
Community walkers at 9 years: 32/57
(56%)
Community walkers at 30 years: 17/57
(30%)
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Not reported
Neurological level
Scoliosis
Pelvic obliquity
Hip disclocation
Flexion contracture at hip and
knee
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
36/196 (18%)
Amount of scoliosis between
ambulators and nonambulators at each
neurological level was significantly
different (p < 0.05)
Reasons for incomplete
outcome data described?
N=11 death
N=17 relocated
N= 5 untraceable
N=3 unknown
Mean age ± SD:
14 years and 10 months (240)
Sex: 85 M / 78 F
Inclusion criteria:
- children born between 1981
and 2000 (aged 1-18 years)
with MMC including those
with diagnosis of spina bifida
aperta
Community walker: being albe to walk
> 50 metres with or without aids
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Not applicable
- presence of shunted
hydrocephalus: from medical
record
- number of shunt revisions: from
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%): 0
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Significant determinants of functional
independence regarding mobility (=
normal PEDI scores on caregiver
C
- No control
for
confounding
(multivariate
analysis)
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
D
- Crosssectional
study design
(no causal
relationships
)
129
Country:
Netherlands
Source of funding:
Not stated
Exclusion criteria:
- Patients with meningocele,
cervical (myelo)meningocele,
encephalocele or cord
traumas
- Non-Dutch speaking
N=122
Mean age ± SD:
7.9 ± 5.2 years
Sex: 54% M / 46% F
Other important
characteristics:
N=103 children > 2.5 years:
53 non ambulant, 50
functional ambulant
Schoenm
akers,
2004
Type of study:
Cross-sectional
study
Setting:
Outpatient spina
bifida clinic
Country:
Netherlands
Source of funding:
Not stated
Inclusion criteria:
- children diagnosed
with MMC or LMMC, from
the SB clinic of the
Wilhelmina University
Children’s Hospital
- paralysis level S1 or below
- aged up to 18 years
Exclusion criteria:
- Non-Dutch speaking
participants
N=44
MMC (n=30):
medical record
- lesion level: based on
muscle strength of the lower
extremities
- intelligence: Intelligence
Quotients (IQs) (WISC-R) in
children > 4 years
- contractures in lower
extremities: with two-legged
360-degree goniometer
- muscle tone: scored on a 5point scale ranging from severe
hypotonia (1), mild hypotonia
(2), normal tone (3), mild
hypertonia (4), to severe
hypertonia (5)
- muscle strength from
upper and lower extremities:
graded 0-5, according to the
standard Manual Muscle Testing
(MMT)
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
- Muscle strength: MMT, HHD
- motor performance: Bayley
scales of infant development
(BSID)
- Pediatric Evalution of Disability
Inventory (PEDI)
assistance):
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
Mental status (IQ≥80):
OR=16.09 (2.76-93.93)
No contractures lower extremities:
OR=1.45 (1.40-5.32)
Normal strength of knee extensors
muscles:
OR= 10.99 (1.25-96.97)
OR=odds ratio (95% confidence
interval)
Endpoint of follow-up:
Not applicable
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
0
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Significant associations between
normal muscle strength and normal
ambulation:
- hip abductor muscle strength:
OR=13.5 (2.5-73.7)
- ankle dorsal flexors:
OR=110 (8.9-135.9)
D
- Crosssectional
study design
(no causal
relationships
)
- Small
sample size
Muscle strength and motor
performance significantly lower in
MMC group than LMMC group (p <
0.05).
130
Mean age ± SD:
6.0 ± 4.9 years
Sex: 77% M / 53% F
Other important
characteristics:
14 normal, 4 community, 2
household, 1 nonambulant, 9
too young to be ambulant (<
2.5 years)
Schopler,
1978
Type of study:
Retrospective
cohort study
Setting:
hospital
Country:
Australia
Shepherd
, 1991
Source of funding:
Royal children’s
hospital fund and
grant from dept
of paediatrics,
university of
washington
Type of study:
Cross-sectional
LMMC (n=14):
Mean age ± SD:
8.4 ± 4.9 years
Sex: 57% M / 43% F
Other important
characteristics:
9 normal, 4 community, 1
household
Inclusion criteria:
children with MMC from
database of University of
Washington Birth Defects
Clinic with complete
assessment of all relevant
information both at < 3 years
of age and after age of 6
years
No significant difference in mean PEDI
scores between MMC and LMMC
group.
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Not reported
Quadriceps power
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
0
89% with quadriceps power grade 3-5
were at least household ambulators
88% with quadriceps power grade 0-2
were wheelchair dependent.
Endpoint of follow-up:
Not applicable
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
Exclusion criteria:
Not reported
N=109
Mean age ± SD:
12.5 years (6-26)
Sex: not reported
Inclusion criteria:
- subjects with MMC
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
C/D
- No
statistical
analysis
performed
- No control
for
confounding
(multivariate
analysis)
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
D
- Cross-
131
study
Setting:
Spinal disabilities
clinic of hospital
Country:
Australia
Source of funding:
Not stated
Stillwell,
1983
Type of study:
Retrospective
cohort study
Setting:
Hospital
Country:
Australia
Source of funding:
Royal Children’s
Hospital Research
Foundation
attending Spinal disabilities
clinic of hospital
Exclusion criteria:
Not stated
N=59
available):
- body composition: 4
compartment model, body
weight, total body water, total
body potassium, body mass
(body cell mass, extracellular
water, body fat, fat-free
extracellular solids)
Age range: 0.3-29 years
Sex: 46% M / 54% F
Other important
characteristics:
Distribution
(numbers/percentages) of
ambulation level or lesion
level not reported
Inclusion criteria:
Patients with spina bifida,
aged 15 years or older, who
had received treatment at
the Royal Children’s Hospital,
living in the state of Victoria
Exclusion criteria:
IQ score < 80, severe upper
limb dysfunction, permanent
psychiatric disorder, not
present themselves
N=50
Mean age (range):
18.2 years (15-31)
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
0
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
General linear model analysis with
adjustment for other
factors/predictors.
sectional
study design
(no causal
relationships
)
Nonambulators (wheelchair bound)
had significantly greater percent body
fat than expected for age and sex
(p<0.001).
No significant difference in body fat
between ambulators and expected
values.
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Mean of 18.2 years
- Lesion level
- Fixed flexion deformity at hips
- Dislocation/subluxation of hips
- Scoliosis
- Pelvic obliquity
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
0
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Nonambulators (N=14) vs. ambulators
(N=36):
Lesion level L3 and above: 13/14 (93%)
vs. 6/36 (17%)
Fixed flexion contracture ≥ 10°:
2
X , p ≤ 0.02
Pelvic obliquity ≥ 10°:
2
X , p=0.0007
Scoliosis ≥ 20°:
2
X , p ≤ 0.02
C
- Unclear if
inception
cohort
Retrospectiv
e study
- No control
for
confounding
(multivariate
analysis)
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
Sex: 32% M / 68% F
132
Swank,
1994
Type of study:
Prospective
cohort study
(prediction
model)
Setting:
Hospital
Other important
characteristics:
36 community, 14
nonambulators
Inclusion criteria:
Children referred to
Children’s Memorial Hospital
in Chicago with spina bifida
Exclusion criteria:
Not reported
N=206
Country:
USA
Source of funding:
Not stated
Mean age ± SD:
115 ± 42 months (9.6 years ±
3.5 years)
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
- Sitting balance: severe, mild no
deficit
- Motor level: on basis of manual
muscle testing
- Number of shunt revisions
- Tethered cord
- Number of surgeries
Endpoint of follow-up:
Mean of 115 months (9.6
years)
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
Unclear
Motor level: 2/206 (1%)
Ambulatory status: 7/206
(3%)
Sitting balance deficit:
13/206 (6%)
Factors significantly associated with
ambulatory status (logistical regression
analysis):
2
- Motor level at birth (X , p < 0.05)
2
- Sitting balance (X , p < 0.05)
Reasons for incomplete
outcome data described?
No
3 groups likely to be walkers into
adolescence:
1) Sacral level patients with normal
sitting balance
2) Sacral level patients with mild
sitting-balance deficit
3) Lumbar level patients with normal
sitting balance
Prediction model:
92% correctly classified as walkers at
follow-up on basis of motor level at
birth and sitting balance
Sex: not reported
Other important
characteristics:
131 community, 43
household, 25
nonambulators,
7 missing data
Research question: At what age does walking cease in ambulatory children and adolescents with spina bifida?
Inclusion criteria:
Describe prognostic factor(s) and Endpoint of follow-up:
Iborra,
Type of study:
1999
Retrospective
patients with MMC who were method of measurement:
Mean of 15.9 years
cohort study
treated and followed-up in a
multidisciplinary unit from
Not applicable
For how many participants
1967-1995
were no complete outcome
Setting:
data available?
Hospital
N (%):
Exclusion criteria:
- death (n=17)
0
Country:
Spain
- interrupted periodic control
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Mean age at cessation of ambulation:
Thoracic: 115.3 ± 44.4 months
High lumbar: 104.3 ± 23.4 months
Mid lumbar: 167.1 ± 44 months
B
- Prospective
inception
cohort
- Unclear if
follow-up
was
sufficiently
long
- Reasons
for missing
data not
reported
- Adequate
control for
confounding
- No analysis
of factors
associated
with
changes in
ambulation
C
- Unclear if
inception
cohort
Retrospectiv
e study
- No analysis
of
133
Source of funding:
Not stated
during previous 3 years
(n=55)
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
Low lumbar: not applicable
Sacral: not applicable
prognostic
factors
related to
cessation of
walking
Describe prognostic factor(s) and
method of measurement:
Endpoint of follow-up:
Mean of 9 years
Outcome measures and effect size
(include 95%CI and p-value if
available):
Not applicable
For how many participants
were no complete outcome
data available?
N (%):
0
C
- Unclear if
inception
cohort
Retrospectiv
e study
- No analysis
of
prognostic
factors
related to
cessation of
walking
N=322
Mean age ± SD:
15.9 ± 8 years
Sex: 55% M/ 45% F
Williams,
1999
Type of study:
Retrospective
cohort study
Setting:
Hospital
Country:
Australia
Source of funding:
Not stated
Other important
characteristics:
Thoracic (T10-12):
36 (11%)
High lumbar (L1-2):
34 (11%)
Mid lumbar (L3):
77 (24%)
Low lumbar (L4-5):
119 (37%)
Sacral (S1-5):
56 (17%)
Inclusion criteria:
- Patients with spina bifida
who were regularly assessed
by senior physiotherapists at
the Royal Children’s Hospital,
Melbourne between 1978
and 1993
- Regular evaluations at
which a diagnosis, age in
months, cooperative level,
motor (lesion) level, and
usual
means of locomotion were
recorded
- myelomeningocele,
Reasons for incomplete
outcome data described?
Not applicable
Mean age at cessation of ambulation
(and number who ceased walking):
Thoracic: 81.1 months (3/7)
High lumbar: 83.3 months (3/5)
Mid lumbar: 83.7 months (3/9)
Low lumbar: 109.4 months (5/38)
Sacral: none
134
lipomyelomeningocele, or
intraspinal lipoma.
- Three or more regular
evaluations, the latest being
at or after 36 months (3
years) of
age
- Community ambulation or
cessation was sustained for
more than one evaluation
Exclusion criteria:
Not reported
N=173
Mean age at last evaluation:
9 years
Sex: not reported
Other important
characteristics:
Thoracic (T10-12):
35 (20%)
High lumbar (L1-2):
10 (6%)
Mid lumbar (L3):
15 (9%)
Low lumbar (L4-5):
45 (26%)
Sacral (S1-5):
68 (39%)
Study
refere
nce
Study
characterist
ics
Patient characteristics
Intervention (I)
Comparison / control (C)
Follow-up
Outcome measures and
effect size
Study quality
135
Research question: What are the effects of conservative treatment of gait disorders in children and adolescents with spina bifida?
Studies on conservative treatment in children with low level paralysis
De
Type of
Inclusion criteria:
N=23
N=19
Endpoint of
Groot study:
at least community
follow-up:
, 2011 RCT
ambulatory classified
Home-based,
Usual care.
After 12 weeks
by Hoffer, able to follow
individualized, and
and
Country:
instructions regarding
supervised program
Children in the control
3 months
Netherlands testing and training, and
taking into account
group were instructed to
postintervention
between 6 and 18 years
HRpeak as well as the
maintain regular care and
Source of
of age
child’s own speed during
regular patterns of
For how many
funding:
the 6MWT to ensure an
physical activity.
participants were
Stichting
Exclusion criteria:
adequate intensity of
no complete
BIOmedical events that might
training for both
outcome data
Kinderrevali interfere with the
endurance and functional
available?
datie
outcomes of the testing
gait.
Arnhem,
and/or medical
Intervention
the Dutch
status that did not allow
Training consisted of
group:
Royal
maximum exercise testing.
intervals of different
N (%): 5/23=22%
Society for
speeds, increasing
Physiothera N=42
throughout the 12-week
Control group:
py, the
Intervention group (N=18):
period based on fatigue,
N (%): 5/19=26%
Wilhelmina’ Sex: 9M/9F
measured by the OMNI
s
Mean age:10.3 ± 2.9 y
rating of perceived
Reasons for
Children’s
Normal ambulant:5
exertion scale and HR
incomplete
Hospital
Community ambulant:13
during exercise.
outcome data
Research
described?
Fund, and
Control group (N=14):
The child moved up to
Not minimally
the
Sex:9M/5F
the next level when
community
University
Mean age: 11.1 ± 2.6 y
fatigue reached 5 or
ambulant,
of Applied
Normal ambulant:4
below (on the 0-10 OMNI
medical and other
Sciences,
Community ambulant:10
Scale) and/or when HR
reasons,
Utrecht, The
was
psychosocial
Netherlands Groups comparable at
below 66% of HRpeak.
issues, not able to
baseline?
complete the
No significant differences
Children in the
6MWT
were
intervention group were
found at baseline. Presence instructed to exercise
Missing values
After 12 weeks
(difference T1-T0)
6MWT distance:
I: 38.7 ± 34.6*
C: -2.1 ± 27.8
P=0.002
Gross energy cost (EC):
I:-0.3 ± 1.1
C: -0.8 ± 1.3*
P=0.2
Gross energy
consumption (ECS):
I: 49.1 ± 88.5*
C: -41.3 ± 63.7*
P=0.004
VO2peak at max test:
I: 1.4 ± 3.7
C: -3.0 ± 7.5
P=0.034
B
Large variation within
groups and in baseline
and final measurements
(large SDs), but no
correlations between
baseline measures and
outcomes of training.
Many missing values
because of software
problems.
Author’s conclusion:
For ambulatory children
with SB, progressive
treadmill training has
large long-term effects on
ambulation and a
moderate short-term
effect on VO2peak.
Speed at max test:
I: 0.9 ± 0.8*
C: -0.06 ± 0.6
P=0.001
* significant differences
within groups
3 months
postintervention
No significant changes in
ambulation and aerobic
136
of hydrocephalus
and shunting were equally
distributed between the
groups as well as motor
level and Chairi II
malformation.
twice a week, after their
regular care.
(n=2 in both
control and
intervention
groups) in the
follow-up
measurements
were filled in
using the feed
forward method.
The treadmill remained at
home during the
postintervention period.
Children in both groups
did not receive specific
instructions during this
period with regard to
their daily physical
activity.
Duffy,
2000
Type of
study:
Case
crossover
study
Country:
Ireland
Source of
funding:
Royal
Belfast
Hospital for
Sick
Children
Inclusion criteria:
children with mid to low
lumbar and sacral level
spina bifida who underwent
gait analysis as part of a
larger study on gait
patterns in spina bifida and
who habitually wear AFOs,
able to walk long enough
without their AFOs to
permit study of both gait
and energy consumption. A
subject is required to walk
for a minimum of 3 minutes
for energy expenditure to
be measured.
Exclusion criteria:
Not reported
Gait analysis with anklefoot orthosis (AFO)
AFOs were all of uniform
design, custom made for
the individual child by the
same manufacturer. All
the children wore
bilateral AFOs. One of the
children with an L5 level
lesion habitually used
crutches.
As many walks as
necessary were carried
out by each child to
achieve a clean strike by
each foot on the force
plates on at least three
occasions.
Gait analysis without AFO
Endpoint of
follow-up:
No follow-up
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
fitness measures
between the
postintervention
measurements and those
taken 3 months after the
last training.
Mixed between- and
within-subjects
analysis of variance:
significant long-term
interaction effect of
treatment for 6MWD
(P=0.003, η=0.34),
maximal speed (P=0.003,
η=0.35), and ECSgross
(P=0.014, η=0.29).
Barefoot vs AFO:
Speed (m/min): 51.6 vs
63.6, p<0.001.
Double support (s): 0.32
vs 0.28, p<0.05.
Stride length (m):
0.89 vs 1.08, p<0.001.
Hip flexion at initial
contact (deg):
51 vs 55, p=0.005.
Ankle power generation
(W/kg):
0.5 vs 1.3, p=0.01.
Oxygen cost (ml/kg/m):
0.41 vs 0.33, p<0.001.
C
No long-term effect on
ambulation measured
(cross-sectional design).
No control for
confounding.
No analysis performed to
see whether changes /
differences in gait pattern
improves walking activity
or participation.
Crossover study design: all
patients walked with and
without AFO.
Author’s conclusion:
137
N=12
Sex: 9M/3F
Mean age: 11.2 y (6-16 y)
All patients had L5/S1
lesion level
4 L4 level
4 L5 level
4 S level
Park,
1997
Type of
study:
Case
crossover
study
Country:
Korea
Source of
funding:
No conflict
of interest
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
Inclusion criteria:
Not reported
Exclusion criteria:
Not reported
N=24
Sex: 11M/13F
Mean age: 9.6 years (4-17
years)
All patients were
community ambulators
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
All tests were carried out
in a single visit to the gait
laboratory and adequate
time to rest was allowed
between tests
Increased ankle power
generation results in
improved hip flexion and
stride length, which
contributes to increased
walking speed and
reduced oxygen cost. The
stability conferred by the
AFOs is reflected in the
reduced time spent in
double support.
Gait analysis with solid
ankle-foot orthosis (AFO).
Gait analysis without AFO
(barefoot walking)
Measurement of EMG
activity during routine
gait analysis.
Each patient walked at
self-selected speed over a
6-meter walkway during
both conditions.
A brief period of time
passed between
conditions to eliminate
any fatigue effects.
Measurement of EMG
activity
Endpoint of
follow-up:
No follow-up
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
Average walking velocity
was significantly greater
for walking with AFO vs
walking barefoot
(p<0.05).
C
Rectus femorus activity as
percentage of the stance
phase was significantly
less prolonged during
walking with AFO
compared with barefoot
walking (51% vs 66%;
p<0.05).
No control for
confounding.
No significant difference
in EMG patterns for other
muscle groups (medial
hamstrings, gluteus
maximus and medius)
Crossover study design all
patients walked with and
without AFO (order of
interventions varied
among subjects).
No long-term effect on
ambulation measured
(cross-sectional design).
No analysis performed to
see whether changes /
differences in gait pattern
improves walking activity
or participation.
Author’s conclusion:
Solid AFOs improve the
timing of knee extensor
138
Thom
son,
1999
Type of
study:
Case
crossover
study
(retrospecti
ve analysis)
Country:
USA
Source of
funding:
Not
reported
Inclusion criteria:
Not reported, but children
and adolescents with a
diagnosis of MM were
included.
Exclusion criteria:
Not reported
N=28
Sex: not reported
Mean age: 11, 10, and 9
years for the L4, L5, and S12 groups respectively.
26 L4-level sides, 18 L5level sides, and 10 S1-2level sides
All subjects had a minimum
quadriceps strength of
grade 4.
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
Gait analysis with AFO
Gait analysis without AFO
All patients had been
prescribed AFOs as part
of their routine clinical
treatment and had been
wearing them routinely
before the gait analysis.
All patients were asked to
walk "normally" along a
designated 10-m
walkway.
The subjects continued to
walk along the walkway
until multiple trials
(minimum of three
strides per side) of data
could be collected.
Force platform data were
collected in all subjects
who had a sufficient step
length (three trials per
side).
A representative trial (of
kinematic or kinematic
and kinetic data) from
each subject then was
selected for analysis.
If all trials showed similar
kinematic and kinetic
patterns based on a visual
evaluation of the plots,
the initial trial was
selected.
If two of the three trials
were similar, the first
available trial was
selected.
The same procedure then
Endpoint of
follow-up:
No follow-up
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
All groups:
step length, cadence and
velocity increased
significantly with AFO
(p<0.01).
L4 and L5 group:
significant increase in
knee transverse plane
rotation range of motion
in stance with AFO
(p<0.01).
All groups:
significant increase in
transverse plane knee
motion in stance with
AFO (p<0.01) and
reduction in power
generation at the ankle
(p<0.005 for S1-2 group).
activity during stance
phase (reduced activity
compared with barefoot
walking).
C
No long-term effect on
ambulation measured
(cross-sectional design).
No control for
confounding.
No analysis performed to
see whether changes /
differences in gait pattern
improves walking activity
or participation.
Crossover study design: all
patients had both
interventions (first
barefoot, then with AFO).
Author’s conclusion:
The results suggest that
excessive knee transverse
plane rotation may
contribute to knee
instability more than
coronal plane
abnormalities. The AFO in
S1-2-level patients may be
more detrimental for the
knee than barefoot
walking.
139
Vank
oski,
2000
Type of
study:
Case
crossover
study
Country:
USA
Source of
funding:
Not
reported
Inclusion criteria:
Spina bifida patients with
lumbosacral lesion
Exclusion criteria:
Not reported
N=38/58 patients with 76
limbs were able to walk
independently for both
barefoot and AFO
conditions. This group was
divided into 2 subgroups:
group Ia: 64 limbs had
static thigh–foot angle
(TFA) < 15° group IIa: 12
limbs had static TFA ≥ 20°
Mean age (n=38): 10.3
years (3.8-17.6 years)
Sex: not reported
Gait analysis with AFO.
AFO not described
Use of Vicon 3D motion
analysis system.
The patients were
instructed to walk along a
6-m walkway at a selfselected speed over
which data were
collected.
A minimum of three data
trials were collected for
each condition. A
representative trial of
kinematic data was
selected for both
conditions for each
patient.
was repeated with the
AFOs.
Gait analysis without AFO
Barefoot walking
Endpoint of
follow-up:
No follow-up
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
Type of
study:
Case
Inclusion criteria:
High-sacral level lesion with
hip-abductor and hip-
There was a significant
difference in stancephase mean knee flexion,
peak internal kneeextension moment, and
mean knee-extension
moment for group Ia (p <
0.05). Although these
parameters improved for
group IIa, it was not a
significant level (p > 0.05).
The mean and peak ankle
dorsiflexion decreased
significantly for group Ia
(p < 0.05) but not for
group IIa.
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
Vank
oski,
1997
Walking with AFO vs.
barefoot walking:
Both groups showed
significantly increased
ankle plantar-flexion
moment as the groundreaction force was
allowed to progress
anteriorly along the
plantar-surface foot with
the AFO support (p <
0.05).
Gait analysis with crutch
walking
Gait analysis with no
crutch walking
Endpoint of
follow-up:
No follow-up
Average walking velocity
was not significantly
different for both
C
No long-term effect on
ambulation measured
(cross-sectional design).
No control for
confounding.
No analysis performed to
see whether changes /
differences in gait pattern
improve walking activity
or participation.
Crossover study design:
patients walked both with
and without AFO.
Author’s conclusion:
Patients with torsional
magnitudes >20° demand
close inspection as
candidates for derotation
osteotomy. The AFO will
continue to stabilize the
ankle–foot complex, but
improved knee motion,
knee-extensor activity,
and ultimately walking
efficiency may be
compromised.
C
No long-term effect on
140
crossover
study
Country:
USA
Source of
funding:
Not
reported
extensor weakness and no
muscle strength below the
knee.
Exclusion criteria:
Hip subluxation or
dislocation, twister cables
needed for ambulation,
high hip-flexion
contractures (35◦)
Walk along a 6-meter
pathway at self-selected
speed.
Minimum of 3 data trials
were collected for each
condition.
A representative trial of
kinematic data was
selected for both
conditions.
conditions.
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
Mean dynamic range of
motion in degrees (crutch
vs no crutch):
Pelvic rotation: 31.62 vs
43.86 (p=0.007)
Hip abduction: 18.11 vs
24.17 (p=0.003)
N=16
Sex: 6M/10F
Mean age: 9y, 9 m (4.2-19.5
y))
All patients had L5/S1
lesion level
No control for
confounding.
No analysis performed to
see whether changes /
differences in gait pattern
improves walking activity
or participation.
Crossover study design: all
patients walked with and
without crutch.
Author’s conclusion:
Deviations in pelvic and
hip kinematics are related
to muscle weakness and
improve with crutch use.
Crutches enable patients
to transfer some weight
bearing to their upper
extremities which
decreases the demand on
weak lower-extremity
musculature.
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
Studies on conservative treatment in children with high level paralysis
Katz,
Type of
Inclusion criteria:
Gait analysis with hip1997
study:
thoracic or high lumbar
knee-ankle foot orthosis
Case
paraparesis, plantigrade
(HKAFO)
crossover
feet or mild equinus
study
accommodated easily with
Customfabricated
heel wedges, knee-flexion
polypropylene kneeCountry:
contractures <20°, hipankle-foot orthoses
USA
flexion contractures <=30°,
(KAFOs) with a solid-ankle
ambulation measured
(cross-sectional design).
Gait analysis with
reciprocating gait orthosis
(RGO)
After analysis with
HKAFO, each subject was
then fit with an RGO
pelvic section attached to
Endpoint of
follow-up:
average of 26
months (range, 346) of outpatient
use of HKAFO
average of 7
Mean walking velocity
(self-selected):
RGO: 12.7 m/min
HKAFO: 6.5 m/min
P=0.05 (only for thoracic
and thoracolumbar
patients)
C
Very small sample size!
(n=7 with MMC)
No confidence intervals or
standard deviatons
reported.
141
Source of
funding:
Not
reported
age older than 2 years to
ensure cognitive ability to
follow gait-training
instructions, good family
support, and good patient
motivation
Exclusion criteria:
poor upper extremity
strength, spasticity or other
involuntary muscle activity
of the lower extremities
that significantly prevented
an unrestricted passive
range of motion, and
obesity
N=8
(7 MMC, 1 spinal cord
injury; 4 with thoracic or
thoracolumbar functional
level, 4 with upper lumbal
functional level)
Sex: 3M/5F
Mean age: 6 years and 10
months (2 years, 2 months
– 11 years, 9 months)
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
design. Knee joints were
made of aluminum or
stainless steel sidebars
with either bail, trigger,
or ring-locking knees.
These KAFO sections
were then joined to
either a customfabricated
aluminum pelvic band
with stainless steel hip
joints with ring-locking
drop locks to form an
HKAFO or the Isocentric
pelvic section to form an
RGO.
Each child received his or
her HKAFO first. Seven of
the subjects tested had
received intensive twicea-day physical therapy
and gait training as
inpatients at our
institution for a minimum
of 1 week's time after the
delivery of their first pair
of HKAFOs, and the
eighth child received
similar training from
another institution.
the existing KAFO
segments. The patient
was readmitted into the
hospital for another
series of gait-training
sessions comparable in
duration to that needed
for training in the static
HKAFOs. Once a
satisfactory reciprocatinggait pattern was
achieved, each subject
was discharged from the
hospital and returned to
outpatient physical
therapy.
After an average of 7
weeks (range, 4-17) to
gain familiarity with the
RGO system, each subject
returned to the gaitanalysis laboratory for
the same series of
metabolic and cadence
tests performed in the
HKAFOs.
weeks (range, 417) of outpatient
use of RGO
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
Mean oxygen cost of
walking:
RGO: 0.72 ml/kg/m
HKAFO: 1.85 ml/kg/m
P=0.0007 (only for
thoracic and
thoracolumbar patients)
No control for
confounding.
Crossover study design: all
patients had both
interventions (first HKAFO
and then RGO).
Author’s conclusion:
For thoracic-level
patients, our data suggest
that an RGO will provide a
faster, more energyefficient gait than a
statically locked HKAFO.
For high-lumbar patients,
no significant difference
was found between the
two orthoses. Seven of
eight children preferred
the RGO over the HKAFO.
After an average of 26
months (range, 3-46) of
outpatient use of the
static HKAFOs, each child
was appropriately fit with
the “study” HKAFOs,
142
Liptak
, 1992
Type of
study:
Casecontrol
study
Country:
USA
Source of
funding:
Grant no.
10826 from
the Robert
Wood
Johnson
Foundation.
Inclusion criteria:
Children with MMC with
thoracic or high-lumbar
lesion from Rochester
region, born between
January 1970 and June
1984, used Rochester
parapodium, survived past
the age of 3 years.
Exclusion criteria:
Additional disorders (e.g.
cardiac disease), IQ < 65
N=68 (39 from Rochester
and 29 matched controls
from Seattle)
followed by the first
series of gait analyses.
Use of parapodium
Children began using
parapodium at mean age
of 2 years, averaging 4
hours a day, continued
using it for mean of 5
years. No child used
wheelchair while using
parapodium. At time of
study 59% had
discontinued using
parapodium and were
using HKAFOs and/or
wheelchairs.
Use of wheelchair
Children began using
wheelchair at mean age
of 3 years, averaging 8
hours a day, continued
using it for average of 7
years. At time of study all
but one were using
wheelchairs.
Endpoint of
follow-up:
Not reported
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
No significant differences
in independent
functioning / ADL scores
(e.g. transferring to chair,
toilet) between the
groups.
C
No confidence intervals or
standard deviatons
reported.
Author’s conclusion:
A combined approach
allowing upright posture
and wheeled mobility
would appear to be
optimal.
N=39:
Sex: 41%M/59%F
Mean age: 10.3 ± 4.0 y
Control group:
Children with MMC from
Seattle region, matched on:
diagnosis, gender, age
within 12 months, IQ within
15 points, functional motor
level of lesion within 1
vertebra.
N=29 matched controls
(no controls for 10 of the
children from Rochester)
Sex: 41%M/59%F
143
Mean age: 11.1 ± 4.3 y
Mazu
r,
1989
Type of
study:
Casecontrol
study
Country:
USA and
Australia
Source of
funding:
No benefits
received
from any
commercial
party
Groups comparable at
baseline?
No significant differences in
age, gender, race, IQ,
motor level, sensory level,
% shunted, mean education
level of parents, no. of
children in household
Inclusion criteria:
Patients between 12 and 20
years, treated at Royal
Children’s Hospital,
Melbourne or Children’s
Orthopaedic Hospital and
Medical Center, Seattle, for
th
th
MMC and with 10 , 11 ,
th
st
nd
12 thoracic or 1 or 2
lumbar motor level.
Exclusion criteria:
Not reported
N=72
Sex: 44%M/56%F
Median age: 14 (12-20 y)
44 thoracic level
28 lumbar level
Groups comparable at
baseline?
Comparable for age, sex,
level of lesion, intelligence
N=36
N=36
Walking program
(Melbourne)
Wheelchair program
(Seattle)
Every effort was made to
enable patients to walk,
by use of surgical
procedures, orthoses,
crutches, walkers,
physical therapy, gait
training.
Patients were taught to
be mobile and
independent by using
some type of wheeled
device.
At time of review, 12
patients were able to
walk about the
community, 7 were able
to walk around the
house, 17 no longer
walked at all and used
wheelchair. They had
stopped walking at
median age of 10 years
(8-15 y).
None of the patients had
ever walked and had
received wheelchair at
median age of 3-4 years
(2-6 years).
Endpoint of
follow-up:
Median age of 14
years (12-20
years)
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
Ability to transfer:
To and from the floor,
p=0.007
Toilet, p=0.012
Bed, p=0.013
Bathtub, p=0.012
Automobile, p=0.077
was better in patients
who had been able to
walk than in patients who
had been using
wheelchair from early
childhood.
Mobility in community:
8/36 (22%) in walking
program vs 2/36 (5%) in
wheelchair program were
totally independent in
ability to travel about the
community (drive
automobile or use public
transportation), p=0.031.
There were no significant
differences between the
two groups with regard to
C
No statistical control for
confounding (e.g.
differences between
countries, health
insurance program).
Both centers used same
standardized protocol and
same forms for data
collection. All patients
were evaluated by one of
the authors who had not
been involved in the
treatment.
There were no significant
differences in the results
of interobserver and
intraobserver tests and
retests for the data
collected in the study.
Author’s conclusion:
Important gains may be
achieved by giving
144
skills of daily living.
Moor
e,
2001
Type of
study:
Case
crossover
study
Country:
USA
Source of
funding:
Motion
Analysis
Center
Research
and
Education
Fund
Inclusion criteria:
Not reported, but subjects
with low lumbar level MM
(L3-4 level) who were
ambulatory using Lofstrand
crutches and believed they
were capable of walking
continuously
for a period of 10 minutes
using both a reciprocal and
a swing-through gait
pattern were invited to
participate in this study.
Exclusion criteria:
Not reported
N=10
Sex: 70%M/30%F
Mean age: 17.1 y (12-24 y)
low lumbar level MM (L3-4
level)
Groups comparable at
baseline?
Patients were their own
controls (crossover design)
Reciprocal gait pattern
All subjects used
Lofstrand crutches for
ambulation.
The subjects were tested
2
using the Cosmed K4b
breath-by-breath oxygen
measurement system
(Cosmed; Rome, Italy)
before their first meal in
the morning.
After being fitted with the
equipment, each subject
rested for 5 minutes in
seated position and
oxygen data were
collected. After the initial
period of rest, the subject
walked continuously
for 10 minutes around a
41.7-m oval track at a
selfselected walking
speed using either a
reciprocal or a
swing-through gait
Swing-through gait
pattern
Each subject was
randomized to start with
either the reciprocal or
the swing-through gait
pattern condition.
After the continuous
walking, the subject was
seated and recovery data
were collected for an
additional 5 minutes.
Each subject was given a
total period of 45
minutes to rest before
starting the second
walking condition.
The same protocol was
repeated for the second
walking condition with 5
minutes of rest, followed
by 10 minutes of
continuous walking and 5
minutes of recovery.
Endpoint of
follow-up:
No follow-up
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
0
Reciprocal vs. swingthrough gait:
Oxygen consumption:
16.81 ± 3.22 vs 17.19 ±
3.08, p=NS
Oxygen cost:
0.492 ± 0.281 vs 0.342 ±
0.140, p<0.05
Walking velocity:
40.49 ± 14.21 vs 53.95 ±
12.81, p<0.05
patients who have
thoracic or high lumbar
spina bifida the
opportunity to walk
during childhood and
early adolescence, even
though very few will
continue to walk as
adults.
C
No long-term effect on
ambulation measured
(cross-sectional design).
No control for
confounding.
No analysis performed to
see whether changes /
differences in gait pattern
improves walking activity
or participation.
Crossover study design: all
patients walked with
reciprocal and swingthrough pattern
(randomised order).
Author’s conclusion:
Swing-through gait
proved to be the more
efficient walking pattern
in this group of subjects
with MM.
145
pattern.
Study Study
Patient characteristics
Intervention (I)
Comparison / control (C)
Follow-up
refere characterist
nce
ics
Research question: What are the effects of surgical treatment of gait disorders in children and adolescents with spina bifida?
Studies on prenatal surgical treatment
Danze Type of
Inclusion criteria:
N= 54
N= 0
Endpoint of
r,
study:
Less then 26 weeks of
follow-up:
2009
Retrospecti
gestation
Describe intervention:
Describe control
Mean follow-up
ve study
Confirmed normal
Fetal myelomeningocele
intervention:
45 months (range
karyotype
(fMMC) closure
Not applicable
30-72 months)
Country:
Absence of associated
USA
congenital
For how many
malformations
participants were
Source of
Maximum lateral
no complete
funding:
ventricular
outcome data
NIH
malformations
available?
(National
Severe Arnold-Chiari II
Institute of
malformation
Detailed
Health)
S1-level lesion or
neurodevelopme
higher
ntal assessment
Normal leg movement
incompleet in
and absence of talipes
37%. Other
deformity.
measurements
complete.
Exclusion criteria:
Not stated
Control group:
Not applicable
N= 54 (14 eligble patients
N (%):%
excluded from fetal surgery
due to maternal issues)
Reasons for
incomplete
Intervention group:
outcome data
Sex: Not stated
described?
Outcome measures and
effect size
Study quality
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Ambulation: 69% walk
independently, 24%
assisted walkers and 7%
wheelchair dependent
C
No control group
Lower Extremity
Neuromotor Function:
57.4% better then
predicted, 24.1% same as
predicted and 18.5%
worse as predicted
Higly selective study
population
Young population, results
may not reflect long-term
LENF and ambulatory
status.
Predictors of
independent walking
after fMMC repair:
Lower likelihood to walk
independent:
Higher-level lesion
(>L4, p=0.001)
Development of
clubfoot deformity
(p=0.026)
Not significant
associated:
Early fetal
146
Gestational age fetal
surgery: 23.1 ± 1.4 weeks
Not stated
-
Control group:
Not applicable
Adzic
k et
al.
2011
Type of
study:
Randomized
Trial
Country:
USA
Source of
funding:
Eunice
Kenned
y
Shriver
Nation
al
Institut
e of
Child
Health
and
Human
Develo
pment
Clinical
and
Transla
tional
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Singleton pregnancy
Myelomeningocele
with the upper
boundary located
between T1 and S1
Evidence of hindbrain
herniation
Gestational age of at
least 19.0 to 25.9
weeks at
randomization
Normal karyotype
U.S. residency
Maternal age of at
least 18 years
Exclusion criteria:
Fetal anomaly
unrelated to
myelomeningocele
Servere kyphosis
Risk of preterm birth
(including short cervix
and previous preterm
birth)
Placental abruption
Body-mass index of 35
-
N=78
N=80
Describe intervention:
Prenatal surgery before
26 weeks of gastation
Describe control
intervention:
Standard postnatal repair
Endpoint of
follow-up: age
children of 30
months
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
First primary
outcome:
Intervention
group:
12 (15%)
Control group:
13 (16.7%)
Second primary
outcome:
22 (31.4%)
Control group:
27 (42.2%)
Reasons for
incomplete
outcome data
intervention (<22
weeks’ gestation)
Higher birth weight
LENF at birth
Need for V-P shunt
placement
Improved LENF at
birth
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Deaths: 2 perinatal
in each group.
Prenatal vs. Postnatal
surgery at 12 months:
Fetal or neonatal
death, cerebrospinal
fluid shunt: 68% vs.
98% (RR: 0.70, 95%
CI 0.58-0.84,
p<0.001)
Shunt placement:
40% vs. 82%
(p<0.001)
Hindbrain hernation:
64% vs. 96% (RR:
0.67, 95% CI: 0.560.81, p<0.001)
No significant
differences in rates
of identification of
epidermoid cysts
B
Termination of the trial by
data and safety
monitoring committee.
Young population, results
may not reflect long-term
ambulatory status
Ambulation secondary
outcome
Prenatal vs. Postnatal
surgery at 30 months:
147
Science
Awards
,
Nation
al
Institut
es of
Health.
-
or more
Contraindication to
surgery (including
previous hysterotomy
in the active uterine
segment)
described?
Termination of
the trial by data
and safety
monitoring
committee, data
of 158 patients
whose children
were evaluated at
12 months.
N= 158
Intervention group:
Sex: 55% M/45% F
Gestational age at
randomization ± SD: 23.6 ±
1.4 weeks
-
-
Control group:
Sex: 36% M/64% F
Gestational age at
randomization ± SD: 23.9 ±
1.3 weeks
-
Groups comparable at
baseline?
Yes, except fewer female
fetuses and lesion level
more severe in prenatalsurgery group (p=0.02 for
both comparisons).
Studies on orthopaedic surgical treatment
Bow
Type of
Inclusion criteria:
man,
study:
Newborns with
Prospective
2009
myelomeningocele
cohort
undergone back closure
(tethered cord release)
Country:
USA
Exclusion criteria: Not
-
N= 114
N= 0
Describe intervention:
Untethering procedure
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
Not stated.
Mean follow up
after initial
untethetering
(TCR 1) was 12
No significant
difference in Bayley
Mental
Development Index
(p=0.53)
Difference between
motorfunction and
anatomical levels
(positive values:
indicate function is
better than
expected): 0.58
±1.94 and -0.69±1.99
(p=0.001)
Able to walk
independently: 42%
vs. 21% (RR: 2.01,
95CI: 1.16-3.48,
p=0.01)
Better motor
function
Better parentreported
selfcare(p=0.02) and
mobility (0.003)
No significant
differences in
cognitive scores
(p=0.67)
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Scoliosis:
17% showed
improvement (mean
curve improvement 18˚,
C
No control group
No statistical analysis
148
stated
Source of
funding:
Not stated
years (range: 1
month – 21.8
years), after
second release
(TCR 2) 4.6 years
(1.1 - 11.0 years),
third (TCR 3) 3.6
years (0.3 - 7.1
years) and fourth
(TCR 4) 3.3 years
(2.6 – 4.3 years)
N= 114 (502 newborns with
myelomeningocele, 114
patients with symptomatic
tethered spinal cord)
Intervention group:
Sex: 49% M /51% F
Mean age ± SD: 7 years
(range 7 months – 21.8
years) at time of first
untethering
Ambulation:
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
All children
underwent full
evaluation 3
months
postoperative and
follow-up at
yearly basis.
Control group: Not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Intervention
group:
N (%):
Control group:
N (%):%
Schoe
Type of
Inclusion criteria:
N= 44
N=0
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
Not applicable.
Endpoint of
range 5-30), 9% stable
(curve range 15-46˚) and
24% progreesed (range
44-74˚)
Manual Muscle Test
changes:
70% improvement, 28%
stable and 2% decline
Lower extremity
contracture:
22% improvement, 78%
stable
Lower extremity
spasticity:
63% improvement, 37%
stable
Gait change:
79% improvement, 19%
stable and 3% worsened
Back pain:
100% improvement
Urinary changes:
64% improvement, 36%
stabilization.
Outcome measures and
C
149
nmak
ers et
al.
2003
study:
Prospecitive
cohort
-
Country:
The
Netherlands
Source of
funding:
Not stated
Neurosurgical
treatment for tethered
cord syndrome
Younger than 18 years
of age
Describe intervention:
Neurosurgical
untethering
Describe control
intervention:
Not applicable
Exclusion criteria:
Not stated
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Not stated
N=44
Intervention group:
Sex: 17 M/ 27 F
Mean age ± SD: 6 years and
2 months ± 5 years
Ambulation: 22 patients
Intervention
group:
N (%): 0
Control group:
N (%):% Not
applicable
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Herm
an et
al.,
1993
Type of
study:
Retrospecti
ve cohort
Country:
USA
Source of
funding:
Not stated
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Children with
myelomeningocele or
lipomyelomeningocele
Operated for release
of tethered spinal cord
between 1981 and
1988
Exclusion criteria:
Not stated
follow-up:
Mean duration 7
years and 1
month ± 1 year
and 8 months.
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
26 patients, 6 weeks to 6
months after surgery,
ambulation level stable
compared to
preoperative
Late deterioration of
ambulatory status in 5
patients
Obesity (OR: 16,7 95%CI
2,1-133,0) and
retethering (OR:20,6
95%CI 2,9-143,6) strongly
associated with
deterioration of
ambulatory status, age
had no statistically
significant influence
No control group
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Improvement in gait,
increased walking
endurance and improved
stance noted in 72% of
myelomeningocele and
59% of spinal lipoma
patients.
C
No control group
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No
N= 153
N=0
Describe intervention:
Reoperation for a
tethered cord
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
Average of 4
years follow-up
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Most patients were initial
operated at another
institution.
150
Intervention
group:
N (%): Not stated
Control group:
N (%): not
applicable
N= 153 patients
Intervention group:
Lipomyelomeningocele
patients (N=53)
Sex ratio: 1 M: 1.2 F
Mean age (range): 8 years
(3-30 years)
Ambulation: not stated
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
Not applicable
Myelomeningocele patients
(N=100)
Sex ratio: 1 M: 1 F
Mean age (range): 6 years
(1-19 years)
Ambulation: not stated
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Cochr
ane
et al.,
1998
Type of
study:
Retrospecti
ve cohort
Country:
Canada
Source of
funding:
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Undergoing secondary
cord untethering
Original spina
malformation
myelomeningecele or
hemimyelomengocele
Progressive
neurological,
urological and/or
N= 24
N= 0
Describe intervention:
Placode untethering
(secondary cord
untethering)
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
3, 12 and 24
months following
placode
untethering.
For how many
participants were
no complete
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Preoperative:
Changes in ambulatory
support requirements
and/or the pattern of gait
occured in 9 patients
C
No control group
Small sample size
No statistical analysis
Postoperative:
151
Not stated
-
-
musculoskeletal
deterioration
Etiology of the
deterioration was
thought to be due to
cord tethering
Other etiological
possibilities were
excluded based on CT
myelography or
magnetic resonance of
the brain and cord.
outcome data
available?
Intervention
group:
N (%): Not stated
Control group:
N (%): Not
applicable
Changes in muscle power,
tone and range of
movement translated
into alterations in
mobility and ambulatory
support requirements in
9 patients of whom 5
were initially improved
and 4 were unchanged.
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Exclusion criteria:
Not stated
N= 24 patients
Intervention group:
Sex: Not stated
Mean age (range): 7.8 years
(0.72 – 18.2 years)
Ambulation: not stated
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Stott
et al.
1996
Type of
study:
Retrospecti
ve study
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Low-lumbar-level
spina bifida
Undergone bilateral
N= 7
N= 0
Describe intervention:
Bilateral transfer of the
Describe control
intervention:
Endpoint of
follow-up:
average of 40
months (range
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
All patients
D
Very small sample size
(N=7)
152
Country:
USA
Source of
funding:
Not stated
transfer of the tibialis
anterior to the
calcaneus
Agree to undergo
clinical and
radiographic
evaluation and gait
analysis as part of the
study
tibialis anterior to the
calcaneus
Not applicable
24-60 months)
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
-
Intervention
group:
N (%): 7 (100%)
Control group:
N (%): not
applicable
Exclusion criteria:
Not stated
N=7 (respons: 88%)
Intervention group:
Sex: 2 M/ 5 F
Mean age and range: 8
years (3-12 years)
Ambulation: 100%
community ambular
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
Not applicable
-
-
remained
community walkers
Improved velocity
(compared to
laboratory data, ageand sex-matched
controls) P<0.01
Increased stride
length (compared to
laboratory data, ageand sex-matched
controls) P<0.01
Decreased
quadriceps activity
at terminal stance
with use of braces in
free walking (p<0.03)
Decreased energy
expenditure when
braces were worn
(p<0.05)
Unclear defined control
group.
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Park
et al.
2008
Type of
study:
Retrospecti
ve review
Country:
Groups comparable at
baseline?
not applicable
Inclusion criteria:
Not stated
Exclusion criteria:
Not stated
N= 18
N= 0
Describe intervention:
Surgical treatment of
calcaneal deformity
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
average of 47
months
For how many
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
No recurrence or
worsening of the
deformity was
C
Small sample size
Unclear defined study
population.
153
South Korea
N=18
Source of
funding:
Not stated
Intervention group:
Sex: 7 M/11 F
Mean age and range: 7
years, 4 months (4 years 11
months – 14 years and 4
months)
Ambulation: 100%
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Groups comparable at
baseline?
not applicable
participants were
no complete
outcome data
available?
Intervention
group:
Not stated
-
Control group:
N (%): not
applicable
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No
-
-
-
observed in any of
the patients, and no
other types of foot
deformity developed
after surgery.
Postoperative
kinematic studies
showed a significant
(p < 0.0001) increase
in peak plantar
flexion and a
significant decrease
in peak dorsiflexion
force of the ankle in
the stance phase of
gait.
Peak pressures
under the forefoot
and midfoot were
increased after
surgery, and the
relative amount of
weight-bearing on
the heel as
compared with the
forefoot was shifted
toward more equal
weight-bearing.
Lless improvement
in foot-pressure
distribution was
observed in patients
with increased pelvic
rotation before
surgery.
Those patients also
had decreased knee
154
Georg
iadis
et al.
1990
Type of
study:
Retrospecti
ve study
Country:
USA
Source of
funding:
No funding
Inclusion criteria:
Myelomeningocle patients
Had posterior transfer of
the anterior tibial tendon
between 1969 and 1985.
N= 20
N= 0
Describe intervention:
Posterior transfer of the
anterior tibial tendon
Describe control
intervention:
Not applicable
Exclusion criteria:
Moved away and could not
be contacted
N= 20
Intervention group:
Sex: 7 M/13 F
Mean age: 4.6 (1.1 – 10.2)
years
Ambulation: 90%
community walkers
postoperative
Endpoint of
follow-up:
6 (2.2 – 17) years
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Operative reports
were available for
19 of the 20
patients.
extension in stance
phase and increased
hip abduction and
pelvic obliquity both
before and after
surgery in
comparison with
patients who had
normal pelvic
rotation.
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
During follow up: 18
of 20 patients
community walkers
C
Small study population
Preoperative ambulation
was not reported
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No
Control group:
Not applicable
Schoe
Type of
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
N= 10
N=0
Endpoint of
Outcome measures and
C
155
nmak
ers et
al.
2005
study:
Prospective
cohort
-
Country:
The
Netherlands
-
Source of
funding:
-
-
-
Patients with
myelomeningocele
Younger than 18 years
of age
Surgical treatment for
spinal deformities
Willing to participate
in study
Informed consent
signed by parents
Describe intervention:
Spinal fusion
Describe control
intervention:
Not applicable
follow-up:
18 months after
surgery
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Intervention
group:
N (%): 0
Exclusion criteria:
Not stated
N=10
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
Not applicable
Intervention group:
Sex: 3 M/ 7 F patients
Mean age ± SD: 9.3 ± 3.4
Ambulation: 4 patients
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Mülle
r et
al.
1992
Type of
study:
Prospective
cohort
Inclusion criteria:
Patients with
myelomeningocele
Born between 1964
N=14
N=0
Describe intervention:
Spinal surgery for
Describe control
intervention:
Endpoint of
follow-up:
Mean age of
children at time
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
3 out of 4 patients
ambulation level
deteriorated after
surgery (no longer
able to walk)
2 out of 3 exercise
walkers lost ablility
to walk
Mean PEDI-scaled
scores on functional
skills self-care
showed
nonsignificant
tendency towards
deteriorate form
pre-surgery to 6
months after surgery
18 months after
surgery functional
skills on self-care
borderline improved
(p=0,07)
Caregiver assistence
improved on selfcare
(p=0,2) and
borderline on
mobility (p=0,06)
from baseline to 18
months
Complications in 8
out of 10 patients
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
57% lost some of their
Small sample size
No control group
C
Small sample size
No control group
156
and 1979
Undergone spinal
surgery for scoliosis
Country:
Sweden
-
Source of
funding:
Bräcke
Östergård
Research
Foundation
Folke
Bernadotte
Foundation
Bertha and
Félix
Neubergh
Foundation
Exclusion criteria:
Not stated
scoliosis (Harrington,
Dwyer or combination)
Not applicable
N=14
Intervention group:
Sex: 5 M/ 9 F
Mean age (range): 12,4 (916)
Ambulation: presurgery
mean score 2 (non
functional ambulators)
Country:
Australia
Inclusion criteria:
Spina bifida cystica
Underwent surgical
treatment for paralytic
scoliosis between 1974 and
1983
Exclusion criteria:
Incomplete outcome data
not described
Intervention
group:
N (%):
Control group:
N (%): Not
applicable
Groups comparable at
baseline?
No applicable
Type of
study:
Retrospecti
ve cohort
ambulation capacity
No influence on activity
of daily life
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Not stated
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Mazu
r et
al.
1986
of follow up 15,6
years (10­20)
years
Mean time of 3,4
years (1-8 years)
between time of
surgery and latest
clinical
examination
Group A:
N=15
Describe intervention:
Posterior Harrington
instrumentation and
fusion
N=0
Describe control
intervention:
Not applicable
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No
Endpoint of
follow-up:
Group A: 7 years
follow up
Group B: 4 years
and 9 months
follow up
Group C: 4 years
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Group A:
Ability to ambulate or to
me mobile in wheelchair
deterioted in 27%
No patient improved
C
Allocation to treatment
groups not random
Small number of patients
in treatment groups
No control group
157
Source of
funding:
Not stated
Not stated
Group B:
N=7
and 1 month
follow up
Describe intervention:
Anterior Dwyer fusions
Group C:
N=28
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Describe intervention:
Combined anterior Dwyer
and posterior Harrington
fusions
Intervention
group:
N (%): 4 (8% loss
to follow up)
N=49
Intervention group A:
Sex: 5 M/10 F
Mean age ± SD: 11 years
and 3 months
Ambulation:
Intervention group B:
Sex: 4 M/3 F
Mean age ± SD: 10 years
and 8 months
Ambulation:
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
Family relocation
or death
unrelated to
surgery
Control group: Not
applicable
Kahan
ovitz
et al.
1981
Type of
study:
Retrospecti
ve study
Country:
Group C:
Ability to ambulate or to
me mobile in wheelchair
deterioted in 67%
No patient improved
ambulatory status
Control group:
not applicable
N (%):%
Intervention group C:
Sex: 14 M/13 F
Mean age ± SD: 12 years
Ambulation:
Groups comparable at
baseline?
All 3 groups seemed nearly
equivalent in terms of
deformity, level of lesion,
functional capabilities, age
and sex distribution
Inclusion criteria:
Patients with
myelomeningocele
and scoliosis
Minimum age 16 years
ambulatory status
Group B:
Ability to ambulate or to
me mobile in wheelchair
deterioted in 57%
No patient improved
ambulatory status
N= 15
N=0
Describe intervention:
N=12: posterior fusion in
situ followed by
postoperative
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
Not stated.
For how many
participants were
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Preoperative vs.
Postoperative:
8 patients
C
Unknown follow-up
duration
For 8 patients
preoperative function
158
USA
Source of
funding:
Not stated
Exclusion criteria:
Primary lordosis or
kyphosis
N= 39
Intervention group:
Sex: Not stated
Mean age: 19.9 (range 16.5
– 38) years
Ambulation: 48,7 %
immobilization in a Risser
cast
N=2: posterior fusion and
Harrington
instrumentation
N=1: anterior fusion with
Dwyer followed by
posterior and Harrington.
no complete
outcome data
available?
Intervention
group:
N (%): Unknown,
not stated
Control group:
N (%): Not
applicable
Control group:
Not applicable
Wai
et al.
2005
Type of
study:
Retrospecti
ve study
Country:
Canada
Source of
funding:
Trainee’s
Starter
Grant from
the Hospital
for Sick
Children’s
Research
Institute
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
English speaking
Aged 7 to 16 years
Spina bifida cystica
and scoliosis
Exclusion criteria:
Not had a radiograph of
their spine within 6 months
or had had an orthopeaedic
operative procedure within
previous year
N=80
Intervention group:
Sex: 38 M/ 42F
Mean age: 12.5 (7-16) years
Ambulation: 57% non-
N= 24
N= 0
Describe intervention:
Spinal stabilization
surgery consisting of
anterior release and
discectomy and posterior
instrumentation to the
pelvis with segmental
unit rod fixation
Describe control
intervention:
Not applicable
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Endpoint of
follow-up:
Not stated
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
19 of 24 children
had adequate
preoperative
radiographs
available for
comparison
(79%).
-
-
-
maintained
functional levels
1 community
ambulator 
household
ambulator
4 household
ambulators 
balanced sitters
2 balanced sitters 
unbalanced sitters
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Preoperative vs.
Postoperative:
Cobb angle: 73.7°
(SD: 18) vs. 39.0°
(SD: 24.8) (P<0.001)
Sitting Scale: -1,3
(P=0.003)
SBSQ: -11.0
(P=0.002)
Ask: -9.3 (P=0.01)
unknown
Small sample size
No randomization.
C
No control group
Small sample size
Limted study population:
data not extrapolatable to
scoliosis beyond 110°
Reasons for
incomplete
159
walker, 10.1% exercise
walker, 6.3% household
walker, 26.6 community
walker
outcome data
described?
No
Control group:
Not applicable
Mars
hall et
al.
1996
Type of
study:
Prospective
study
Country:
Australia
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Surgical release of knee
flexion contractures
Exclusion criteria:
Not stated
N=28
N=0
Describe intervention:
Surgical release of knee
flexion contractures
Describe control
intervention:
Not applicable
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
N=28
Source of
funding:
Not stated
Intervention group:
Sex: Not stated
Mean age (range): 6,4 (321)
Ambulation: 5 community
walkers
ntrol group: Not applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Intervention
group: Not stated
N (%):
Control group:
Not applicable
N (%):%
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Abrah
am et
Type of
study:
Inclusion criteria:
Patients with
Endpoint of
follow-up:
Mean period of
follow up 13 years
(4-20 years)
N= 76
N= 0
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No
Endpoint of
follow-up:
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
The thoracic level group
remained non ambulators
or non functional
ambulators
L3/L4 group: 4 non
walkers became non
functional walkers, 1 non
functional walker
progessed to household
ambulator, 3 household
ambulators became
community ambulators
C
Small sample size
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
C
No control group
No control group
No statistical analysis
160
al.
1977
Retrospecti
ve cohort
Country:
Great
Brittian
Source of
funding:
Not stated
myelomeningocele treated
surgcally for knee flexion
contracture
Describe intervention:
Surgical treatment for
flexion contracture of the
knee
Describe control
intervention:
Not applicable
Exclusion criteria:
Not stated
Intervention group:
Sex: 35 M/ 41 F
Age range: 2 – 14 years
Ambulation: 24%
Intervention
group:
N (%): Not stated
Control group:
N (%): Not
applicable
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Snela
et al.
2000
Type of
study:
Retrospecti
ve cohort
Country:
Germany
Source of
funding:
Not stated
N= 80
Intervention group:
Sex: not stated
Age range: 2 – 19 years
Ambulation: not stated
and p-value if available):
45 patients were active
walkers at follow up
compared to 18 before.
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
N= 76
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Sought consultation
between 1980 and 1995
Flexion contracture suitable
for correction
Exclusion criteria:
Not stated
Average follow up
4 years with
minimum of 1
year
N= 80
N= 0
Describe intervention:
Surgical treatment for
flexion contracture of the
knee
Describe control
intervention:
Not applicable
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Endpoint of
follow-up:
Average follow up
5.1 (1.3 – 17
years)
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Intervention
group:
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
74% very good long
term results (full
knee extension,
flexion contracture
<10˚, bracing
without problems,
daily use braces for
standing or walking,
walking without
braces)
20% good long term
C
No control group
161
N (%): Not stated
Control group:
N (%): Not
applicable
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Dunte
man
et al.
2000
Type of
study:
Retrospecti
ve review
Country:
USA
Source of
funding:
Not stated
Inclusion criteria:
All patients with high sacral
level myelomeninggocele
who had pre- and
postoperative gait analysis
with both kinectic and
kinematic data as well as
surgical correction of
external tibial torsion form
October 1993 to February
1999.
Exclusion criteria:
Not stated
N= 8
Intervention group:
Sex: 4 M/ 4 F
Mean age ± SD: 12.9 (range
8-20.2) years
Ambulation: all ambulatory
N= 8
N= 0
Describe intervention:
Distal tibia and fibular
internal derotation
osteotomies
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
37 months (11-49
months)
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Intervention
group:
Not stated
results (knee flexion
contracture
recurrence up to 30˚,
posibility to wear
brace, no pressure
sore, limited use of
brace for standing or
walking exercise)
6% unsatifactory
long term result
(recurrence of more
than 30˚, inability to
wear braces for
standing and walking
exercises)
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Improvement in the
abnormal internal
knee varus moment
(P<0.005)
Increase in stance
phase knee
extension (P<0.01)
Resolution of
preoperative knee
pain in 3 patiens.
D
Very small sample size
(N=8)
No control group
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
Not stated
162
Control group:
Not applicable
Alma
n et
al.,
1996
Type of
study:
Retrospecti
ve cohort
Country:
Canada
Source of
funding:
Medical
Research
Council
Scholarship
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Patients with spina
bifida born between
1974 and 1985
Bilateral lesions at L3
and L4
L3 involvement on one
side and L4 on the
other
Exclusion criteria:
Undergone operations in
the previous four months
N= 52 (respons 88%)
Intervention group:
Sex: 11 M/ 19 F
Mean age ± SD: 14.5 (5.8)
Ambulation: 26
N=30
N=22
Describe intervention:
Operative relocation of
the hip
Describe control
intervention:
Conservative
Endpoint of
follow-up:
Not stated
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
Functional level of
walking did not differ
significantly (p = 0.05)
C
No random allocation of
patients to treatment or
control group
Small number of patients
Intervention
group:
N (%): Not stated
Control group:
N (%): Not stated
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Control group:
Sex: 12 M/ 10 F
Mean age ± SD: 16.4 (5.4)
Ambulation: 20
Groups comparable at
baseline?
Trend towards higher levels
of motor involvement in
163
Loren
te
Moltó
et al.,
2005
Type of
study:
Retrospecti
vely cohort
Country:
Spain
Source of
funding:
Not stated
conservative group
Inclusion criteria:
Myelomeningocele
patients
Diagnosed and treated
from neonatal period
between october 1975
and march 1992
L3 paralysis
N= 29
N= 0
Describe intervention:
Posterolateral iliopsoas
transfer. Surgical
technique as described by
Sharrard.
Describe control
intervention:
Not applicable
Endpoint of
follow-up:
Mean follow up
21 years (range
11-28 years)
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Exclusion criteria:
Death because
neurological
complications before
adolescence
Intervention
group:
N (%): Not stated
Control group:
N (%): Not
applicable
N= 29
Intervention group:
Sex: 17 M/ 12 F
Mean age (range): 26.5
months (11 months – 6
years)
Ambulation: 11 nonwalkers (38%)
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
and p-value if available):
At preschool age and
in adolescence
proportion of
effective walkers did
not differ
significantly (86.2 vs.
75.8%, p=0.315)
All adolescence
community
ambulators kept
ambulatory status in
adulthood.
C
No control group
Outcome measures and
effect size (include 95%CI
C
Small intervention group
Small number of patients
included
Selective population (only
L3 paralysis).
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Control group: not
applicable
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Bazih
et al.,
Type of
study:
Groups comparable at
baseline?
Not applicable
Inclusion criteria:
Patients with
N= 18
N= 56
Endpoint of
follow-up:
164
1981
Retrospecti
ve cohort
-
myelomeningocele
4 years or older
Country:
USA
Exclusion criteria:
Not stated
Source of
funding:
Not stated
N= 74 patients
Intervention and control
group:
Sex: 29 M/ 45 F
Mean age (range): 10 years
and 5 months (4 years and
1 month – 20 years)
Ambulation: 28 patients
Control group:
Sex: M/F
Mean age ± SD:
Ambulation:
Groups comparable at
baseline?
No neurologic features
distinguishing operated and
nonoperated groups.
Operated group older.
Describe intervention:
Surgery for specific
purpose of attaining
reduction in an unstable
hip
Describe control
intervention:
No operation
Unclear, not
stated
For how many
participants were
no complete
outcome data
available?
Intervention
group: unclear,
not stated
N (%):
Control group:
unclear, not
stated
N (%):%
and p-value if available):
16 hips successfully
reduced, 13 hips
(45%) were
redislocated or
subluxed.
Little difference
between
nonoperated and
operated groups
regarding
ambulatory
capabilities or the
percentage of
ambuators with
dislocated hip.
Use of historic controls
No random allocation to
intervention or control
group
Reasons for
incomplete
outcome data
described?
No.
Study Study characteristics
Patient characteristics
Prognostic
Follow-up
Outcome measures and effect
Study quality
refere
factor(s)
size
nce
Research question: what factors are associated with differences in social participation between ambulatory and nonambulatory children and adolescents with spina bifida?
Barf,
Type of study: CrossInclusion criteria: Young adults
Describe
Endpoint of follow-up:
Outcome measures and effect
C
2004
sectional study (study who had spina bifida aperta or
prognostic
Not applicable
size (include 95%CI and p-value
if available):
- Focus of study on
was part of the
occulta. Age range 16-25 years.
factor(s) and
predictors
Aspine project, a
Sufficient command of the Dutch
method of
For how many participants were no
Conditional backward binary
educational career,
cross-sectional multilanguage.
measurement:
165
centre study of
physical and cognitive
abilities, health care,
social participation
and life satisfaction of
Adolescents with
Spina bifida In the
Netherlands)
Country: The
Netherlands
Exclusion criteria: Co-morbidity
that could independently induce
physical and/or mental
impairments
N=350 were invited to
participate. Of these, 178 (51%)
participated in this study.
Mean age ± SD (or range): 20.7 ±
2.93 y
Sex: 41% M / 59% F
Barf,
2009
Source of funding:
This study was
supported by Johanna
Children’s Fund and
Stichting Nationaal
Fonds ‘Het
Gehandicapte Kind’
Type of study: Crosssectional study (same
study population as
Barf, 2004)
Country: The
Netherlands
Source of funding:
This study was
supported by Johanna
Children’s Fund and
Stinafo
Other important characteristics:
52% (Community) walker
48% Wheelchair dependent
Inclusion criteria: Young adults
who had spina bifida aperta or
occulta. Age range 16-25 years.
Sufficient command of the Dutch
language.
Exclusion criteria: Co-morbidity
that could independently induce
physical and/or mental
impairments
N= 350 were invited to
participate. Of these, 179 (51%)
participated in this study.
Mean age ± SD (or range): 20.7 ±
- Age (years)
- Gender
- Type of spina
bifida (occulta
or aperta)
- Level of lesion
- Hydrocephalus
- Number of
surgical
interventions
per life of any
kind
- Physical
disability:
walkers and
wheelchairdependent
- Incontinence
- Cognitive
functioning: IQ
Describe
prognostic
factor(s) and
method of
measurement:
- Age (years)
- Gender
- Type of spina
bifida (occulta
or aperta)
- Level of lesion
- Ambulation:
walkers and
wheelchairdependent
- Incontinence
complete outcome data available?
N (%):172/350 (49%)
Reasons for incomplete outcome
data described?
not reported, but non-response
analysis showed that the
participating group was comparable
to the non-response group on
important demographic
and illness characteristics.
Endpoint of follow-up:
Not applicable
For how many participants were no
complete outcome data available?
N (%):171/350 (49%)
Reasons for incomplete outcome
data described?
not reported, but patient
characteristics
(age, gender, type of SB, level of
lesion, presence
of hydrocephalus), collected from
logistic regression
Regular versus special
secondary education:
Ambulation: OR=5.126 (95%CI
2.934-10.977), p=0.023
Outcome measures and effect
size (include 95%CI and p-value
if available):
Chi-square test or the Fisher’s
exact test:
Wheelchair dependence vs
walkers:
wheelchair dependence was
significantly associated with:
- living dependently (p < 0.001)
- lower educational level (p <
0.001)
- problems with long distance
transportation and accessibility
of buildings (p < 0.005)
ambulation only
examined as
predictor.
- Cross-sectional study
design (no causal
relationships, no
long-term effect)
- High percentage of
non-responders
(49%)
- No analysis of
factors explaining
difference between
ambulators and
wheelchair
dependent young
adults
C
- Focus of study on
predictors of
participation
restrictions,
ambulation only
examined as
predictor.
- Cross-sectional study
design (no causal
relationships, no
long-term effect)
- High percentage of
non-responders
(49%)
166
2.93 y
- Cognitive
functioning: IQ
Sex: 41% M / 59% F
Other important characteristics:
61% independent walking
39% wheelchair dependent
Buffar
t,
2009
Type of study: cross
sectional study
Country: The
Netherlands
Source of funding:
Not stated
Inclusion criteria: Adolescents
and young adults between 16
and 30 years with
myelomeningocele
Exclusion criteria: Inability to
understand the measurements
performed in study, complete
dependence on a powered
wheelchair, presence of disorders
other than myelomeningocele
that affect physical activity and
contraindication for a maximal
exercise test.
N= 171 invited to participate, 51
(30%) participated in study
Mean age ± SD (or range): 21.1 ±
4.5 y
Describe
prognostic
factor(s) and
method of
measurement:
- Gender
- Age
- Level of lesion
- Hydrocephalus
- Ambulators
- Educational
level
- Lifestyle related
factors
- Physical activity
- Aerobic fitness
- Body fat
medical records,
were not significantly different
between
the participating and the nonparticipating group.
Endpoint of follow-up:
Not applicable
For how many participants were no
complete outcome data available?
N (%):
51/171 (30%)
Reasons for incomplete outcome
data described?
Mean reasons for non-participation :
lack of interest, or time or duration
of the measurements. No difference
found between participants and nonparticipants regarding age, sex, lesion
level and presence of hydrocephalus.
- financial problems hindering
leisure activities (p < 0.001)
Wheelchair dependence was
not significantly associated
with:
- Regular employment,
unemployment or sheltered
work place
- Relationships (partner, no
partner)
Outcome measures and effect
size (include 95%CI and p-value
if available):
Logistic regression.
Confounders adjusted for in
analyses: gender and
ambulatory status
Ambulators vs wheelchair
dependent:
Ambulators were more likely to
perceive no difficulty in daily
activity (OR=11.3, p<0.001)
Ambulators were more likely to
perceive no difficulty with
social roles (responsibilities,
interpersonal relationships,
community life, education,
employment, and recreation.)
(OR=4.7, p=0.01)
Sex: 51% M / 49% F
Other important characteristics:
45% ambulators
55% wheelchair dependent
Non-ambulators were more
likely to perceive lower physical
HRQoL (OR=4.1, p=0.02)
- No analysis of
factors explaining
difference between
ambulators and
wheelchair
dependent young
adults
C
- Participants who
were completely
dependent on a
powered wheelchair
are excluded from
study
- Small sample size
(51 participants)
- High percentage of
non-responders
(70%)
- No analysis of
factors explaining
difference between
ambulators and
wheelchair
dependent young
adults
- Selection bias: more
active and fitter
individuals may have
higher interest in
participating in the
study.
167
Buffar
t,
2008
Type of study: Cross
sectional
Country: The
Netherlands
Source of funding:
Johanna Children’s
Fund and the trust
fund Erasmus
University Rotterdam.
Inclusion criteria: Adolescents
and young adults between 16
and 30 years with
myelomeningocele
Exclusion criteria: Inability to
understand the measurements
performed in study, complete
dependence on a powered
wheelchair, presence of disorders
other than myelomeningocele
that affect physical activity and
contraindication for a maximal
exercise test.
N= 171 invited to participate, 51
(30%) participated in study
Mean age ± SD (or range): 21.1 ±
4.5 y
Sex: 51% M / 49% F
Danie
lsson,
2008
Type of study: Cross
sectional
Country: Sweden
Source of funding: the
Swedish-American
Foundation, the
Swedish Orthopaedic
Society, The Swedish
Other important characteristics:
45% ambulators
55% wheelchair dependent
Inclusion criteria: in neonatal
period surgically treated
myelomeningocele, presence of
some motor deficit regardless of
level of SB, age between 3 and 16
years old at time of inclusion,
treatment in one of the two
centres at time of study,
acceptance and ability to
participate in study.
Describe
prognostic
factor(s) and
method of
measurement:
- Educational
level
- Ambulatory
status
- Hydrocephalus
- Functional
independence
- Social support
- Perceived
competence
- Enjoyment
- Objective
dynamic activity
- Self-reported
physical activity
- Aerobic capacity
- Body fat
- Muscle strength
Endpoint of follow-up:
Not applicable
Describe
prognostic
factor(s) and
method of
measurement:
- Muscle strength
lower limbs
- Ambulatory
function
- Measure
capability and
Endpoint of follow-up: Not applicable
For how many participants were no
complete outcome data available?
N (%):
51/171 (30%)
Reasons for incomplete outcome
data described?
Mean reasons for non-participation :
lack of interest, or time or duration
of the measurements. No difference
found between participants and nonparticipants regarding age, sex, lesion
level and presence of hydrocephalus.
For how many participants were no
complete outcome data available?
N (%): unknown, not stated.
Reasons for incomplete outcome
data described?
No.
Outcome measures and effect
size (include 95%CI and p-value
if available):
Logistic regression:
Ambulators vs wheelchair
dependent:
Ambulatory status not related
to sports participation
(OR=0.75, p=0.64)
Outcome measures and effect
size (include 95%CI and p-value
if available):
Fisher’s exact test was used for
dichotomous variables
Ambulation vs nonambulation:
Ambulation was associated
with better functional self-care
(PEDI domain) (p=0.012).
No association with social
C
- Participants who
were completely
dependent on a
powered wheelchair
are excluded from
study
- Small sample size
(51 participants)
- High percentage of
non-responders
(70%)
- No analysis of
factors explaining
difference between
ambulators and
wheelchair
dependent young
adults
- Selection bias: more
active and fitter
individuals may have
higher interest in
participating in the
study.
C
- Only surgically
treated patients with
myelomeningocele.
- Small sample size
(38)
- Non-response not
stated.
- No analysis of
factors explaining
difference between
168
Paediatric Society,
the Folke Bernadotte
Foundation, the
Swedish medical
Society, the
Gothenburg Medical
Society and the
Norrbacka-Eugenia
Foundation.
Exclusion criteria: not stated
N= 38 included in study, number
invited not stated. Response
unknown
performance of
functional
activities
- General HRQL:
physical, social
and mental
ability (PEDI domain) (p=0.11)
ambulators and
wheelchair
dependent young
adults
Mean age ± SD (or range): 11.1 ±
3.4
Sex: 53% M / 47% F
Dician
no,
2009
Type of study: cross
sectional
Country: USA
Other important characteristics:
50% ambulators
50% nonambulators
Inclusion criteria: clinically
diagnosis of SB, age between 18
and 25 y, score of 8 or 10 on the
Evaluation to Sign Consent form.
Exclusion criteria: Not stated
Source of funding:
Spina Bifida
Association Young
Investigators Award
and University of
Maryland Designated
Research Initiative
Funds
N= 61
Mean age ± SD (or range): 21.0 ±
2.1 y
Sex: 39% M / 61% F
Other important characteristics:
41% ambulators
21% part-time wheelchair users
38% full-time wheelchair users
Describe
prognostic
factor(s) and
method of
measurement:
- Psychological
distress
- Selfmanagement
skills
- Quality of life
- Functional
motor level
- History of
hydrocephalus
- Height
- Weight
Endpoint of follow-up:
Not applicable
For how many participants were no
complete outcome data available?
N (%): Unknown, no stated
Reasons for incomplete outcome
data described?
No
Outcome measures and effect
size (include 95%CI and p-value
if available):
Three way analyses of variance,
fixed factors: mobility group,
motor level, presence or
absence of hydrocephalus.
C
- Small sample size
(61)
- Non-response not
stated.
Part-time wheelchair use vs
full-time wheelchair use:
Full time wheelchair use is
associated with reduced quality
of life (p=0.042), no association
found with psychological
distress (p=0.744) and self
management (p=0.587)
169

Vergelijkbare documenten

Spina Bifida - Klimmendaal

Spina Bifida - Klimmendaal bereikte ambulantieniveau en op welke leeftijd wordt het zelfstandig lopen het meest bedreigd? De werkgroep beveelt aan om uitspraken betreffende de prognose ten aanzien van het behoud en verlies v...

Nadere informatie